(انظر أيضًا مُتلازمة العَوز الغدِّي المتعدِّد مُتلازماتُ العَوز الغدِّي المتعدِّد مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد هي اضطراباتٌ وراثيَّةٌ يحدث فيها خلل وظيفيّ في آنٍ واحدٍ أو بشكلٍ مُتسلسلٍ في العديد من الغُدد الصمَّاوية، و الغُدد الصمَّاوية هي أعضاء تُفرِزُ واحداً أو أكثر... قراءة المزيد ).
و الغدد الصمَّاوية الغُدَد الصمَّاء يتكوَّن الجهاز الغدي الصمَّاويّ من مجموعةٍ من الغُدَدِ والأعضاء التي تُنظِّمُ وتضبط العديد من وظائف الجسم، عن طريق إنتاج وإفراز الهرمونات،والهرموناتُ هي مواد كيميائيَّة تُؤثِّرُ في نشاطِ جزء... قراءة المزيد هي أعضاء تُفرِزُ هرموناً أو عدَّة هرمونات مُحدَّدة.قد ترتبِطُ هذه المُتلازِمة باستجابة للمناعة الذاتية اضطرابات المناعة الذاتية اضطراب المناعة الذاتية هو خلل في الجهاز المناعي يدفعه إلى مهاجمة أنسجة الجسم نفسها. لا يزال سبب تحفيز اضطراب المناعة الذاتية غير معروف. تختلف الأَعرَاض اعتمادًا على نوع اضطراب المناعة الذاتية،... قراءة المزيد تقوم فيها دفاعات الجسم بمُهاجمة خلاياه عن طريق الخطأ.
جرت تسمية هذا الاضطراب وفقًا لأكثر الأعراض شُيوعًا والتي تحدُث عند الأشخاص.يرمُز الاختصار IPEX إلى:
الحرف I هو الحرف الأول من مُصطلح عدم التنظيم المناعي Immune dysregulation (مشاكل في الجهاز المناعي).
الحرف P هو الحرف الأول من مُصطلح الاعتلال الصماويّ المُتعدِّد polyendocrinopathy (اضطرابات في في أكثر من غدَّة صمَّاوية مُتلازماتُ العَوز الغدِّي المتعدِّد مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد هي اضطراباتٌ وراثيَّةٌ يحدث فيها خلل وظيفيّ في آنٍ واحدٍ أو بشكلٍ مُتسلسلٍ في العديد من الغُدد الصمَّاوية، و الغُدد الصمَّاوية هي أعضاء تُفرِزُ واحداً أو أكثر... قراءة المزيد ).
الحرف E هو الحرف الأوَّل من مُصطلح الاعتلال المعوي enteropathy (التِهاب الأمعاء).
الحرف X هو الحرف الأول من مُصطلح مُرتَبِط بالصبغيّ إكس X-related (جين مُعيب موجود على الصبغي X)
تُصِيبُ هذه المتلازِمة الأولاد بشكلٍ رئيسيّ وذلك لأنَّه تجري وراثة الاضطراب في نمطٍ مُتنحٍّ مرتبط بالصبغيّ إكس الوراثة المرتبطة بالصِّبغي X الجينات هي أجزاءٌ من الحَمض النَّووي الرِّيبي منزوع الأكسجين (الدَّنا)، تحتوي على رامزة لبروتين معين يعمل في واحد أو أكثر من أنواع الخلايا في الجسم. تتكوَّن الكروموسومات أو الصبغيات من ضفيرة... قراءة المزيد .يحمل الصبغيّ إكس الجين المُعيب، وهو واحدٌ من صبغيات الجنس.يُوجد لدى النساء اثنان من الصبغيّ إكس، ولذلك إذا كان واحدٌ منهما يحتوي على جينٍ مُعيبٍ، سيبقى لدى المرأة صبغيّ إكس آخر بجين طبيعيّ.يُوجَد لدى الرجال صبغيّ إكس واحد فقط، ولذلك إذا ورثوا الجين المُعيب من الأم، سيُصابون بهذا الاضطراب.
تظهر مُتلازمة خلل التنظيم المناعيّ والاعتلال الصماويّ المُتعدِّد والاعتلال المعويّ المرتبطة بالصبغيّ إكس على شكل تضخُّمٍ شديدٍ في العقد اللمفيَّة واللوزتين والناميات الأنفيَّة (الغدانيات adenoids) والطحال و السكّري من النَّوع الأوَّل داء السُّكَّري داءُ السُّكَّري هو اضطراب ينجم عن عدم قيام الجسم بإنتاج ما يكفي من الأنسولين أو الاستجابة بشكل طبيعي للأنسولين، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات السكر في الدم (الغلوكوز) بشكل غير طبيعي. يزداد التَّبوُّل... قراءة المزيد وبقع حمراء متهيِّجَة على الجلد (إكزيمة التهابُ الجلد التأتبي (الإكزيمة) الالتهابُ الجلديّ التأتُّبي (يشار إليه عادة باسم الإكزيمة)، هو التهاب مُزمن يُسبِّبُ الحكَّة في طبقات الجلد العليا، ويُصيبُ عادةً أشخاص حمَّى القشّ أو الرَّبو والأشخاص الذين لديهم أفراد من العائلة... قراءة المزيد 
) و حساسية للطعام الحساسية الغذائية الحساسية الغذائية هي رد فعل تحسُّسي تجاه طعام معين. وعادة ما تنجم الحساسية الغذائية عن تناول أنواع محددة من المكسرات، والفول السوداني، والمحار، والأسماك، والحليب، والبيض، والقمح، وفول الصويا... قراءة المزيد وحالات عَدوى.يُؤدِّي الاعتلال المعويّ إلى إسهَالٍ مُزمن.
يستنِدُ التشخيص إلى الأعراض عند الشخص وإلى النتائج في أثناء الفحص البدنيّ،ويستخدِمُ الأطباء اختباراتٍ جينيَّةٍ لتأكيد التشخيص.كما قد يُنصح أفراد العائلة من الذكور الذين لديهم الجين المعيب بإجراء اختبارات جينية أيضًا.
إذا لم تجرِ مُعالَجة هذه المُتلازمة، ستُشكِّلُ خطراً على حياة المريض عادةً في أثناء العام الأول من الحياة.يُمكن أن يُؤدِّي زرع الخلايا الجذعية زراعة الخلايا الجذعية زرع الخلايا الجذعية هو إزالة الخلايا الجذعية (خلايا غير متمايزة) من شخص سليم وحقنها في شخص يعاني من اضطراب دموي خطير. (انظر أيضًا لمحة عامة عن الزرع). الخلايا الجذعية هي خلايا غير متخصصة يمكن... قراءة المزيد إلى إطالة الحياة وإلى التقليل من بعض أعراض حالات المناعة الذاتية.
