متلازمات العوز الغدي المتعدد هي اضطرابات وراثية يحدث فيها خلل في العديد من الغدد الصماء (المنتجة للهرمونات).
والغُدد الصمَّاوية هي أعضاء تُفرِزُ واحداً أو أكثر من هرموناتٍ مُحدَّدة.قد يرتبط السبب الفعليّ للخلل الوظيفيّ في الغُدَّة الصماوية باستجابةٍ للمناعة الذاتية، حيث تقُوم دفاعات الجسم بمُهاجمة خلاياه عن طريق الخطأ.قد تُمارس عوامل جينيَّة ومحرِّضات بيئيَّة دورًا (مثل العدوى الفيروسيَّة، أو العَوامِل الغذائيَّة، أو استعمال أدوية معينة).تُصنَّف متلازماتُ العَوز الغدِّي المتعدِّد في ثلاثة أنوَاع:
النوع الأول: يُسمَّى النوع الأول أيضًا داء المبيضات متعدد الاعتلال الصماوي المناعي الذاتي الحثلي الأديمي الظاهر (autoimmune polyendocrinopathy candidiasis ectodermal dystrophy [APECED])في هذا النوع، الذي يصيب الأطفال، قد يحدث قصور في نشاط الغدد المُجاورة للدرقيَّة والغُدَّة الكظريَّة.قد يكون الأشخاص عرضةً إلى عدوى الخمائر المُزمنة أيضًا (تُسمَّى داء المبيضات المخاطي الجلدي المزمن chronic mucocutaneous candidiasis).قد تكُون عَدوى الخمائر العلامة الأولى التي تُشير إلى مشكلة، خُصوصًا عند الأطفال في عمر أصغر من 5 سَنوات.قد يُعاني المرضى من اضطرابات أخرى في المناعة الذاتية، مثل مرض الغُدَّة الدرقية والداء السكَّري والتهاب الكبد المناعي الذاتي، وبعض اضطرابات الجهاز الهضمي التي تُسبب صعوبة في امتصاص المواد المُغذِّية (سُوء الامتصاص).
النوع الثاني: يُسمَّى النوع الثاني أيضًا متلازمة شميدت.في هذا النَّوع، الذي يصيب البالغينَ (خُصوصًا النِّساء)، حيث يحدث قُصور في الغدَّة الكظريَّة والغدَّة الدرقيَّة على الرغم من أنَّ الغدَّة الدرقية يحدث فيها فرط نشاطٍ أحيانًا.كما قد يُصاب المصابين بالعوز الغدِّي المُتعدِّد من النوع الثاني بالسكَّري أيضًا.
النَّوع الثالث: يُشبه هذا النَّوعُ النَّوعَ الثاني بشكلٍ كبيرٍ، ماعد أنَّ الغدد الكظرية تبقى طبيعيَّةً.
بالنسبة للأشخاص المصابين بمُتلازِمات العوز الغدِّي المُتعدِّد، تتباين الأعراض بحسب الأعضاء الصمَّاوية التي تعرَّضت إلى الإصابة.ولا تظهر حالات العوز الهرمونيّ في نفس الوقت دائمًا، وقَد تَحتاج إلى فترة سنوات حتى تَحدُث.لا تحدُث حالات العَوز في تسلسل مُحدَّد، ولن يُعاني كلّ المرضى من جميع حالات العوز التي تترافق مع كل نوع من المُتلازِمات.
أعراض مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد
بالنسبة للأشخاص المصابين بمُتلازِمات العوز الغدِّي المُتعدِّد، تتباين الأعراض بحسب الأعضاء الصمَّاوية التي تعرَّضت إلى الإصابة.
قُصور الغدَّة الكظريَّة: ضعف وفقدان الشهيَّة وتقيُّؤ وبُقع داكنة على الجلد، وفي الحالات الشديدة، انخفاض ضغط الدَّم والوَفاة إذا لم تُعالَج الحالة.
قُصور الغدَّة الدرقيَّة: اكتساب الوزن وإمساك وجفاف الشعر والجلد وأحيانًا عَدم القُدرة على تحمُّل الطقس البارِد
قُصور الغدد المُجاورة للدرقيَّة: وخز حول الفم وتشنُّجات في اليدين والقدمين ونوبات صرعيَّة
تشخيص مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد
اختبارات الدَّم لقياس مستويات الهرمون
يشتبه الأطباءُ بمُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد بسبب أعراضها النوعية.ويَجري تأكيد التَّشخيص عن طريق التحرِّي عن نقص مستويات الهرمون في عيِّنةٍ من الدَّم.كما يقيسُ الأطباءُ أحيانًا أجساماً مُضادَّة مُعيَّنة للتحرِّي عن استجابة جهاز المناعة الذاتية تجاه الغدَّة المُصابة؛
ونظرًا إلى أنَّ الأعضاء الصمَّاوية الأخرى قد يحدث فيها خلل وظيفيّ لسنواتٍ عديدة، يقوم الأطباء عادةً باختباراتٍ للدَّم على فتراتٍ منتظمة للأشخاص الذين لديهم حالات عوز هرمونيّ لضمان التعرُّف إلى أيَّة حالة عوز جديدة في أسرَع وقتٍ مُمكن.
قد يقوم الأطباء باختبارات جينيَّة لأقارب الشخص، وذلك لأنَ هذه المُتلازمات تنتقل بالوراثة غالبًا.
علاج مُتلازمات العَوز الغدِّي المتعدِّد
العلاج الهرمونيّ التعويضيّ
تنطوي المُعالجة على التعويض عن أيَّة هرمونات فيها عَوز،قد تكون مُعالَجَة حالات العوز الهرموني المتعددة أكثر تعقيدًا من معالجة العوز لهرمون واحد فقط.
وقد يحتاجُ المرضى الذين هُم عرضة إلى عَدوى الخمائر إلى مُعالجةٍ طويلة الأمَد بدواء مُضادّ للفطريات.
