تظهرُ عند المرضى فقاعات جلدية مُتكرِّرَة في مناطق الجسم التي تعرَّضت إلى الشَّمس.
يُمكن أن تتراكم كميات من الحديد الزائد في الكبد، ممَّا يَتسبَّب في ضَرَر للكبد.
يقُوم الأطباء باختبار عيِّنات من البول والبراز للتحرِّي عن المُستويات المرتفعة للبورفيرينات.
يُعدُّ فصد الدَّم phlebotomy وإعطاء الكلوروكين (أو هيدروكسي كلوروكين) أو القيام بالأمرين معًا مفيداً.
البورفيريَّات هِيَ مجمُوعةٌ من الاضطرابات تنجُم عن حَالات عَوَز للإنزيمات التي تُمارِسُ دورًا في إنتاج الهيم،والهيم هُوَ مُركَّبٌ كيميائي يحتوي على الحديدِ ويعطي الدَّم لونه الأحمر.يُعدُّ الهيم المُكوِّن الرئيسي للعديدِ من البروتينات المهمَّة في الجسم.(انظر أيضًا لمحة عامة عن البورفيريا لمحةٌ عامة عن البورفيريات البورفيريَّات هِيَ مجمُوعةٌ من الاضطرابات تنجُم عن حَالات عَوَز للإنزيمات التي تُمارِسُ دورًا في إنتاج الهيم، والهيم هُوَ مُركَّبٌ كيميائي يحتوي على الحديدِ ويعطي الدَّم لونه الأحمر.يُعدُّ الهيم... قراءة المزيد ).
تحدُث البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة في مُختلف أرجاء العالم،هناك نوعان رئيسيان لهذه الحالة:
النَّوع الأوَّل: مُكتَسَب أو فُرادي (لدى حوالى 75 إلى 80% من الأشخاص)
النوع الثاني: وراثي أو عائلي (لدى 20 إلى 25% من الأشخاص)
وفقاً للمعلومات التي توصَّل إليها الأطباء، يُعدُّ الشكل الفُرادي للبورفيريَّة هُوَ البورفيريَّة الوحيدة التي يُمكن أن تحدُث عند الأشخاص الذين ليس لديهم عوز إلى إنزيمٍ يُمارس دورًا في إنتاج الهيم.
تنجُم البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة عن نقص في نشاط إنزيم نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين، ممَّا يؤدِّي إلى تراكم البورفيرينات في الكبد.يُعدُّ مرض الكبد شائعاً،ويُصاب حَوالى 35% من المرضى بتشمُّع الكبد تشمُّع الكبد تشمُّع الكبد هو تشوُّه كبير في بنية الكبد الدَّاخليَّة وهو يحدث عندما تُستبدل كمية كبيرة من نسيج الكبد الطبيعي بنسيج مُتندِّب غير وظيفي.يحدث النسيج المتندب عند تضرُّر الكبد بشكلٍ متكرِّر أو... قراءة المزيد 
وتُصاب نسبة تتراوَح بين 7 إلى 24% بسرطان الكبِد سرطاناتُ الكبد الأوَّليَّة سرطاناتُ الكبد الأوَّلية هي السرطانات التي تنشأ في الكبد.وأكثرها شُيُوعًا الكارسينومة الخلويَّة الكبديَّة (الورم الكبدي).في البداية، تقتصر الأعراضُ التي يتسبَّب بها سرطان الكبد عادةً على أعراض... قراءة المزيد .يحدث ضَرَر في الجلد لأن البورفيرينات الزائدة التي يجري إنتاجها في الكبد تنتقلُ إلى الجلد عن طريق الدَّم.
هناك العديد من العَوامِل الشائعة التي تُسرِّعُ من حدوث البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة،وتَنطوي هذه العَوامِل على:
زيادة كمية الحديد في الكبِد
مُعاقرة الخمرة بشكلٍ يتراوَح بين المُتوسِّطٍ إلى الشديد
التَّدخين
أخذهرمون الإستروجين
تُعدُّ العَدوى بفيروس العَوَز المَناعي البَشَري المُكتَسَب عدوى فيروس العَوَز المَناعيّ البشري (HIV) العدوى بفيروس العوز المناعي البشري المكتسب human immunodeficiency virus (HIV) هي عدوى فيروسية تؤدي إلى تخريب تدريجي لكريات الدم البيضاء، ويمكنها أن تسبب الإصابة بمتلازمة نقص المناعة المكتسبة... قراءة المزيد 
(HIV) من العَوامِل المُسرِّعَة الأقلّ شُيُوعًا.يعتقِدُ الأطباءُ أنَّ هذه العَوامِل تُؤثِّرُ في مستويات الحديد والأكسجين في الكبد، وبذلك تُثبِّطُ أو تُسبِّب الضرر لإنزيم نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين.
البورفيريَّة الكاذبة Pseudoporphyria
يمكن أن يُسبب الفشل الكلوي والأشعة فوق البنفسجية وبعض الأدوية أعراضًا تشبه أعراض البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة دون وجود مستويات مرتفعة من البورفيرين في الكبد (وهي حالة تُسمَّى البورفيريَّة الكاذبة).
يُعاني بعض المرضى الذين يخضعون لغَسل الكُلى الدَّموي hemodialysis لفترات طويلة من حالة جلدية تشبه البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة، وذلك لأنَّ غَسل الكُلى لا يزيل البورفيرينات جيِّدًا.تُسمَّى هذه الحالة البورفيريَّة الكاذبة pseudoporphyria للداء الكلوي في مراحله النهائيَّة.
أعراض البورفيرية الجلدية الآجلة
قد لا تظهر الأعراض عند مرضى الشكل الفرادي حتى منتصف العمر.بالنسبة إلى النوع العائليّ، قد تظهر لدى المرضى أعراضٌ في أثناء الطفولة.
قد لا تبدأ الأَعرَاض مباشرة من بعد التعرض إلى أشعَّة الشمس، ولذلك قد لا يدرك المرضى أن التعرض إلى أشعَّة الشمس يُسبِّبُ الأَعرَاض.
يُعاني مرضى البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة من فقاعات جلديَّة مُزمنةٍ ومُتكرِّرَة بأحجامٍ مُختلِفةٍ على المناطق التي تعرَّضت إلى الشمس، مثل الذراعين والوجه وخُصوصًا ظاهر اليدين.يحدُث تقشُّر وتندُّب من بعد الفقاعات ويحتاجان إلى وقتٍ طويلٍ للشفاء.يكُون الجلد، خُصوصًا على اليَدين، هشَاً وحساساً للإصابات البسيطة،
وأحيانًا يُؤدِّي التعرض إلى الشَّمس إلى تورُّم أو حكَّة أو احمِرَار.قد يزداد نموُّ الشَّعر على الوجه وغيره من المناطق التي تعرَّضت إلى الشَّمس.وفي بعض الأحيان، تظهر مناطق من البقع الداكنة أو الفاتحة من الجلد.
تشخيص البورفيرية الجلدية الآجلة
اختبار الدَّم والبول والبراز للتحرِّي عن البورفيرينات
لتشخيص البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة، يقومُ الأطباء باختبار للدَّم والبول والبراز للتحرِّي عن المُستويات المرتفعة بشكلٍ غير طبيعيّ للبورفيرينات،حيث تُقدِّمُ البورفيرينات المُحدَّدة التي ازدادت مستوياتها نموذجاً يُساعد الأطباء على التمييز بين البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة وأنواع أخرى من البروفيريات.
يقُوم الأطباء بالاختبارات عادةً لتحديد العامل الذي سَرَّعَ الإصابة بالبورفيريَّة الجلديَّة الآجلة ولمعرفة ما إذا كانت هناك كمية كبيرة من الحديد في الكَبِد.إذا لم يُعرَف عن المرضى أنَّ لديهم إصابة بالتهاب الكبد سي أو عدوى فيروس العَوَز المَناعي البَشَري، يقوم الأطباءُ بفُحوصاتٍ للتحرِّي عن هذين الاضطرابين.
علاج البورفيرية الجلدية الآجلة
الفصد phlebotomy
زيادة إفراز البورفيرين في البول
تُعدُّ البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة أكثر أنواع البورفيريَّة قابليَّة للمُعالَجة.من المُفيد تجنُّب الكُحول وغيره من العَوامِل التي تُسرِّعُ حدوث هذا الاضطراب.ينبغي على المرضى تجنُّب التعرض إلى الشمس قدر الإمكان، وينبغي عليهم ارتداء قبعات وملابس لوقاية أنفسهم من التعرض إلى الشمس.قد تكُون مُستحضرات الوقاية من الشَّمس التي تحتوي على أكسيد الزنك أو ثنائي أكسيد التيتانيوم مفيدةً.تكون مُستحضرات الوقاية من الشمس النموذجيَّة التي تحجب الأشعة فوق البنفسجية غير فعَّالة، ولكنَّ مُستحضرات الوقاية من الشمس التي تمتص الأشعة فوق البنفسجية من النوع أ، مثل تلك التي تحتوي على ميثان ثنائي البنزيل dibenzylmethanes، قد تكون فعَّالة.
بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من عدوى فيروس التهاب الكبد C أو عدوى فيروس العَوَز المَناعي البَشَري HIV، فإن مُعالَجَة هذه الاضطرابات تساعد على تعافي البورفيريَّة.
الفَصد (بضع الوريد) phlebotomy
هناك إجراء يُسمَّى الفصد، وهو ينطوي على إزالة نحو نصف لترٍ من الدَّم، ويُعدُّ من أكثر طُرق المُعالجة المنصوح بها انتشاراً،وغالبًا ما يقوم الأطباءُ بما يتراوَح بين 6 إلى 10 جلساتٍ من الفصد، مع جلسات خلال 2 إلى 4 أسابيع مُنفَصِلَة.ينطوي الفصد على إزالة الحديد الزائد تدريجيًا، مما يُعيدُ نشاط نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين في الكبِد إلى المستوى الطبيعيّ، وتنخفِضُ مُستويات البورفيرينات في الكبد والدَّم تدريجيًا،وتزُول أعرَاض الجلد.
يَجري إيقاف جلسات الفصد عندما يُصبِحُ لدى المرضى عَوزً بسيط للحديد (أو عوز للحديد تقريبًا).قد يحدث فقر الدَّم إذا خضعَ المرضى إلى الكثير من جلسات الفصد أو إذا جَرَى القيام بالجلسات بشكل متكرر جدًّا.
بالنسبة إلى المرضى الذين يأخذون هرمون الإستروجين، يقوم الأطباء بإيقاف العلاج بهرمون الإستروجين (لأنَّه عامِل مُسرِّع للبورفيريَّة) إلى أن يتمَّ الانتهاء من الفصد وتُصبِح مستويات البورفيرين طبيعيَّةً.
الأدوية لزيادة إفراز البورفيرين
تُعدُّ الجرعات المُنخفِضة جدًا من الكلوروكين أو هيدروكسي كلوروكين فعالة أيضًا في مُعالَجَة البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة.تعمَلُ هذه الأدوية على إزالة البورفيرينات الزائدة من الكبِد عن طريق زيادة إفرازها في البول،ولكن تُؤدِّي الجرعات المرتفعة جدًا إلى إزالة البورفيرينات بسرعةٍ كبيرةٍ، مما ينجم عنه تفاقُم مُؤقَّت للاضطراب وضرر في الكبِد.
كيف يعالج الأطباءُ التِهاب الكبد المُزمن C؟
توفرت العديد من الأدوية والمشاركات الدوائية الفعالة بنسبة عالية في علاج وعافي التهاب الكبد المزمن C في غضون السنوات الخمس الماضية.يمكن لاستخدام هذه الأدوية، جنبًا إلى جنب مع خفض استهلاك الكحول والإقلاع عن التدخين، أن يساعد على علاج كل من التهاب الكبد والبورفيريَّة الجلدية الآجلة.
للمزيدِ من المعلومات
نورد فيما يلي مصدرًا باللغة الإنجليزية قد يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
American Porphyria Foundation: تهدف إلى تثقيف ودعم المرضى والأسر المتأثرة بالبورفيريَّات
