أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة

حسب

Vinaya Maddukuri

, MD, Carolinas Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة جمادى الأولى 1437| آخر تعديل للمحتوى جمادى الثانية 1437
موارد الموضوعات

البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة هي الشكلُ الأكثر شُيُوعًا للبورفيريَّة وهي تُسبِّبُ فقاعات جلديَّة وهشاشة الجلد الذي يتعرَّض إلى ضوء الشَّمس.

  • تظهرُ عند المرضى فقاعات جلدية مُتكرِّرَة في مناطق الجسم التي تعرَّضت إلى الشَّمس.

  • يُمكن أن تتراكم كميات من الحديد الزائد في الكبد، ممَّا يَتسبَّب في ضَرَر للكبد.

  • يقُوم الأطباء باختبار عيِّنات من البول والبراز للتحرِّي عن المُستويات المرتفعة للبورفيرينات.

  • يُعدُّ فصد الدَّم وإعطاء الكلوروكين (أو هيدروكسي كلوروكين) أو القيام بالامرين معًا مفيداً.

تحدُث البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة في مُختلف أرجاء العالم،

وبالنسبة إلى ما يتراوح بين 75 إلى 80% من المرضى، لا يبدو أنَّ هذا الاضطراب ينتقل عن طريق الوراثة وهو يُسمَّى مُتقطِّعاً، وهو يكون وراثيًا عند النسبة المتبقِّية التي تتراوح بين 20 إلى 25% ويُسمَّى عائلياً.

وفقاً للمعلومات التي توصَّل إليها الأطباء، يُعدُّ الشكل المُتقطِّع للبورفيريَّة هُوَ البورفيريَّة الوحيدة التي يُمكن أن تحدُث عند الأشخاص الذين ليس لديهم عوز إلى إنزيمٍ يُمارس دورًا في إنتاج الهيم.

تنجُم البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة عن نقص في نشاط إنزيم نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين، ممَّا يؤدِّي إلى تراكم البورفيرينات في الكبد. يُعدُّ مرض الكبد شائعاً، ويُصاب حَوالى 35% من المرضى بتشمُّع الكبد وتُصاب نسبة تتراوَح بين 7 إلى 24% بسرطان الكبِد. يحدث ضَرَر في الجلد لأن البورفيرينات الزائدة التي يجري إنتاجها في الكبد تنتقلُ إلى الجلد عن طريق الدَّم.

هناك العديد من العَوامِل الشائعة التي تُسرِّعُ من حدوث البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة، وتَنطوي هذه العَوامِل على:

  • زيادة كمية الحديد في الكبِد

  • مُعاقرة الخمرة بشكلٍ يتراوَح بين المُتوسِّطٍ إلى الشديد

  • التَّدخين

  • أخذ هرمون الإستروجين

  • العدوى بفيروس التهاب الكبد سي

تُعدُّ العَدوى بفيروس العَوَز المَناعي البَشَري المُكتَسَب(HIV) من العَوامِل المُسرِّعَة الأقلّ شُيُوعًا. يعتقِدُ الأطباءُ أنَّ هذه العَوامِل تُؤثِّرُ في مستويات الحديد والأكسجين في الكبد، وبذلك تُثبِّطُ أو تُسبِّب الضرر لإنزيم نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين.

الأعراض

قد لا تبدأ الأَعرَاض مباشرة من بعد التعرض إلى أشعَّة الشمس، ولذلك قد لا يدرك المرضى أن التعرض إلى أشعَّة الشمس يُسبِّبُ الأَعرَاض.

يُعاني مرضى البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة من فقاعات جلديَّة مُزمنةٍ ومُتكرِّرَة بأحجامٍ مُختلِفةٍ على المناطق التي تعرَّضت إلى الشمس، مثل الذراعين والوجه وخُصوصًا ظاهر اليدين. يحدُث تقشُّر وتندُّب من بعد الفقاعات ويحتاجان إلى وقتٍ طويلٍ للشفاء. يكُون الجلد، خُصوصًا على اليَدين، هشَاً وحساساً للإصابات البسيطة،

وأحيانًا يُؤدِّي التعرض إلى الشَّمس إلى تورُّم أو حكَّة أو احمِرَار. قد يزداد نموُّ الشَّعر على الوجه وغيره من المناطق التي تعرَّضت إلى الشَّمس.

التَّشخيص

  • اختبار الدَّم والبول والبراز للتحرِّي عن البورفيرينات

لتشخيص البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة، يقومُ الأطباء باختبار للدَّم والبول والبراز للتحرِّي عن المُستويات المرتفعة بشكلٍ غير طبيعيّ للبورفيرينات، حيث تُقدِّمُ البورفيرينات المُحدَّدة التي ازدادت مستوياتها نموذجاً يُساعد الأطباء على التمييز بين البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة وأنواع أخرى من البروفيريات.

يقُوم الأطباء بالاختبارات عادةً لتحديد العامل الذي سَرَّعَ الإصابة بالبورفيريَّة الجلديَّة الآجلة ولمعرفة ما إذا كانت هناك كمية كبيرة من الحديد في الكَبِد. إذا لم يُعرَف عن المرضى أنَّ لديهم إصابة بالتهاب الكبد سي أو عدوى فيروس العَوَز المَناعي البَشَري، يقوم الأطباءُ بفُحوصاتٍ للتحرِّي عن هذين الاضطرابين.

المُعالجَة

  • الفصد

  • زيادة إفراز البورفيرين في البول

تُعدُّ البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة أكثر أنواع البورفيريَّة قابليَّة للمُعالَجة. من المُفيد تجنُّب الكُحول وغيره من العَوامِل التي تُسرِّعُ حدوث هذا الاضطراب. يجب على المرضى تجنُّب التعرض إلى الشمس قدر الإمكان.

هناك إجراء يُسمَّى الفصد، وهو ينطوي على إزالة نحو نصف لترٍ من الدَّم، ويُعدُّ من أكثر طُرق المُعالجة انتشاراً، وغالبًا ما يقوم الأطباءُ بما يتراوَح بين 6 إلى 10 جلساتٍ من الفصد، مع جلسات خلال 2 إلى 4 أسابيع مُنفَصِلَة. ينطوي الفصد على إزالة الحديد الزائد تدريجيًا، مما يُعيدُ نشاط نازعة كربوكسيل اليوروفيرينوجين في الكبِد إلى المستوى الطبيعيّ، وتنخفِضُ مُستويات البورفيرينات في الكبد والدَّم تدريجيًا، وتزُول أعرَاض الجلد.

يَجري إيقاف جلسات الفصد عندما يُصبِحُ لدى المرضى عَوزً بسيط للحديد (أو عوز للحديد تقريبًا). قد يحدث فقر الدَّم إذا خضعَ المرضى إلى الكثير من جلسات الفصد أو إذا جَرَى القيام بالجلسات بشكل متكرر جدًّا.

كما تُعدُّ الجرعات المُنخفِضة جدًا من الكلوروكين أو هيدروكسي كلوروكين فعالة أيضًا في مُعالَجَة البورفيريَّة الجلديَّة الآجلة. تعمَلُ هذه الأدوية على إزالة البورفيرينات الزائدة من الكبِد عن طريق زيادة إفرازها في البول، ولكن تُؤدِّي الجراعات الموتفعة جدًا إلى إزالة البورفيرينات بسرعةٍ كبيرةٍ، مما ينجم عنه تفاقُم مُؤقَّت للاضطراب وضرر في الكبِد.

بالنسبة إلى المرضى الذين يأخذون هرمون الإستروجين، يقوم الأطباء بإيقاف العلاج بهرمون الإستروجين (لأنَّه عامِل مُسرِّع للبورفيريَّة) إلى أن يتمَّ الانتهاء من الفصد وتُصبِح مستويات البورفيرين طبيعيَّةً.

للمزيد من المعلومات

آخرون يقرأون أيضًا

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة