ينجم داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات عن وجود عيبٍ جينيٍّ موروث.
يعاني بعض الأشخاص من أعراضٍ خفيفة إلى درجة أنَّهم لا يدركون أنَّهم مصابون باضطراب، ولكن يُعاني البعض الآخر من ألمٍ في الجانب وظهور دم في البول وجود الدم في البول يمكن أن يؤدّي وجود الدَّم في البول (بيلة دمويَّة) إلى تغيير لونه إلى الوردي أو الأحمر أو البني، وذلك باختلاف كميَّة الدَّم ومدَّة وجوده في البول ودرجة حموضة البول.وقد يكون بالإمكان اكتشاف كمية... قراءة المزيد و ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم وألم ماغص ناجم عن حصيَّات الكلية الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد
.
يعتمد التَّشخيص على تصوير الكلية بتخطيط الصَّدى أو بالتصوير المقطعي المحوسَب أو بالتصوير بالرنين المغناطيسي.
تجري معالجة حُصيَّات الكلية وحالات العدوى، ولكن يحتاج أكثر من نصف الأشخاص المصابين إلى غسل الكُلى غَسل الكُلى أو زرع الكُلى زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع الأشخاص من... قراءة المزيد
في نهاية المطاف.
توجد الكثيرمن العيوب الوراثيَّة التي تُسبِّبُ داء الكُلَى مُتَعَدِّدَةِ الكيسات.حيث تنجم أنواعٌ كثيرة عن جينات سائدة، وينجم أحد الأنواع النَّادرة عن جينة متنحيَّة.أي أنَّ الشخص المصاب بالدَّاء قد ورث إمَّا نسخة واحدة من جين سائد من أحد الوالدين أو نسختين من جينة مُتنحيَّة، واحدة من كلِّ والد.لا تظهر عند الأشخاص الذين يحملون مورِّثات سائدة أيَّة أعراض حتى بلوغهم مرحلة البلوغ عادةً.بينما يُعاني الأشخاص الذين يحملون مورِّثات مُتنحية من أمراضٍ شديدة في مرحلة الطفولة.
داءُ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات
تتشكل الكثير من الكيسات في كلتا الكليتين عند الأشخاص المصابين بداءِ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات.يزداد حجم الكيسات بشكلٍ تدريجيٍّ ممَّا يؤدي إلى تخريب بعض أو معظم الأنسجة الطبيعيَّة في الكُلى. ![]() |
يؤدي العيب الجيني إلى تشكيل كيسات وانتشارها بشكلٍ واسع في الكُلى.ويزداد حجم الكيسات بشكلٍ تدريجيٍّ مع التَّقدُّم في العمر والذي يتزامن مع حدوث نقصٍ في جريان الدَّم وتندُّبٍ داخل الكُلى.يمكن أن تصبح الكيسات مصابةً بالعدوى أو نازفة.ويمكن أن تتشكَّل حصيَّات كلويَّة الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد .وقد تحدث إصابةٌ بمرض الكلى المزمن مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد في نهاية المطاف.كما قد يؤدي العيب الجيني إلى تشكيل كيسات في أجزاء أخرى من الجسم، كالكبد والبنكرياس.
أعراض داء الكلى متعددة الكيسات
ففي الشكل النادر المتنحي من هذا المرض والذي يبدأ خلال مرحلة الطفولة، تصبح الأكياس كبيرة جدًا وتؤدي إلى بروز البطن.قد يتوفَّى المولود الذي يُعاني من إصابةٍ شديدة بعد الولادة بوقت قصير نتيجة الفشل الكلوي الذي يمكن أن يحدث خلال المرحلة الجنينيَّة، ممَّا يؤدي إلى ضَعف نمو الرئتين.كما قد تحدث إصابة في الكبد، حيث يميل الأطفال المصابون بهذا الاضطراب والذين تتراوح أعمارهم بين 5-10 سنوات إلى الإصابة بارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي ارتفاع ضغط الدَّم البابي هو ارتفاع غير طبيعي في ضغط الدَّم في الوريد البابي (الوريد الكبير الذي يحمل الدَّم من الأمعاء إلى الكبد) وفروعه. يُعدُّ تشمُّع الكبد (التَّندُّب الذي يُشوِّه بنية الكبد... قراءة المزيد أو بارتفاع ضغط الدَّم في الأوعية الدَّمويَّة الواصلة بين الأمعاء والكبد (الجهاز البابي).ويحدث في نهاية المطاف فشلٌ كبديٌّ الفشل الكبدي فشل الكبد هو تدهور شديد في وظائف الكبد. ينجم فشل الكبد عن وجود اضطراب أو مادة تُلحق الضَّرر بالكبد. يشعر معظم الأشخاص المصابين باليرقان (اصفرار لون الجلد والعينين) بالتَّعب والضَّعف ونقص الشهيَّة... قراءة المزيد و أمراض الكُلى المزمنة مرض الكُلى المزمن مرض الكُلى المزمن هو تدهور تدريجي بطيء (أشهر إلى سنوات) في قدرة الكُلى على ترشيح الفضلات الاستقلابيَّة من الدَّم. الأَسبَاب الرئيسيَّة هي داء السُّكَّري وارتفاع ضغط الدَّم. حيث تزداد حموضة الدَّم... قراءة المزيد .
بينما يكون تشكُّل الكيسات بطيئًا من حيث العدد والحجم في الشكل السائد من داءِ الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات والتي هي النوع الأكثر شيوعًا.حيث تبدأ الأَعرَاض في مرحلة البلوغ المبكرة أو المتوسطة عادةً، والتي تظهر في العشرينيَّات من العمر غالبًا.تكون الأعراض خفيفةً في بعض الأحيان إلى درجة أن الأشخاص المصابين بهذا المرض سيعيشون حياتهم دون أن يعرفوا أنَّهم مصابون بهذا الاضطراب.
وتشتمل الأَعرَاض عادةً على شعورٍ بالانِزعَاج أو بالألم في الجانب ألمُ الخاصرة يُشعَرُ بالألم النَّاجم عن اضطرابات الكلية عادةً في الجانب (الخاصرة) أو في جزءٍ صغيرٍ من الظهر.يمتدُّ الألمُ إلى مركز البطن في بعض الأحيان.ويحدث هذا الألم عادةً نتيجة تمطُّط الغلاف الخارجي للكلية... قراءة المزيد (الخاصرة) أو البطن وظهور دمٍ في البول وجود الدم في البول يمكن أن يؤدّي وجود الدَّم في البول (بيلة دمويَّة) إلى تغيير لونه إلى الوردي أو الأحمر أو البني، وذلك باختلاف كميَّة الدَّم ومدَّة وجوده في البول ودرجة حموضة البول.وقد يكون بالإمكان اكتشاف كمية... قراءة المزيد مع كثرة تبوُّل التبوّل المفرط أو المتكرر يتبوَّل معظمُ الأشخاص حَوالى 4-6 مرَّات يوميًّا، ويحدث معظمها نهارًا.يطرحُ البالغون ما بين 700 مل و 3 ألتار من البول يوميًّا عادةً.ويمكن أن يحدثَ التبوُّل المفرط نتيجة الأَسبَاب التالية: ازدياد... قراءة المزيد والشُّعور بألمٍ مغصي شديد ناجم عن حُصيَّات الكلية الحَصى في السَّبيل البوليّ الحَصى أو الحُصيَّات calculi هِيَ كُتلٌ قاسية تتشكَّل في السَّبيل البوليّ، وقد تُسبِّبُ الألمَ أو النَّزف أو العَدوى أو تُؤدِّي إلى انسِداد مجرى البَول. قد لا تُسبِّب الحَصى الصغيرة أيَّة أعراض،... قراءة المزيد .بينما قد يحدث في حالاتٍ أخرى شعورٌ بالتَّعب والغثيان وغيرها من عواقب مرض الكُلى المزمن نتيجة النقص الحاصل في نسيج الكلية السليم.يمكن أن تتمزَّق الكيسات في بعض الأحيان مؤدِّيةً إلى حدوث حمَّى قد تستمرُّ لأسابيع.وقد يؤدي تكرار حدوث حالات عدوى السبيل البولي لمحَة عامَّة عن حالات عدوى السَّبيل البولي (UTIs) يكون البول في المثانةِ عقيمًا عند الأشخاص الأصحَّاء، حيث لا توجد بكتيريا أو مكروبات مُعدِية أخرى،ولا يحتوي الأنبوب الذي ينقل البول من المثانة إلى خارج الجسم (الإحليل) على بكتيريا أو يحتوي على... قراءة المزيد إلى تفاقم مرض الكُلى المزمن.يُعاني ما لا يقلُّ عن نصف الأشخاص المصابين بداء الكُلى المتعددة الكيسات من ارتفاع ضغط الدَّم ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد
في الوقت الذي يَجرِي فيه التعرُّف على الاضطراب.
مُضَاعَفات
يُعاني حَوالى ثلث الأشخاص المصابين بالشكل السَّائد من داء الكُلى المتعددة الكيسات من كيساتٍ في الكبد أيضًا، إلَّا أنَّ هذه الكيسات لا تؤثِّر في وظائف الكبد.كما قد تحدث عند الأشخاص فتوقٌ غير طبيعيَّة أو تجيُّبٌ خارجيٌّ (اندلاق) في جدار الأمعاء الغليظة (داء الرتوج داء الرتوج في الأمعاء الغليظة يتميَّز داء الرتوج بوجود واحد أو أكثر من الأكياس الشبيهة بالبالون (رتوج) في الأمعاء الغليظة (القولون) عادةً. لا يزال سببُ داء الرتوج مجهولًا، ولكنه قد يكون مرتبطًا بالنظام الغذائي، ونمط الحياة... قراءة المزيد ) واضطراباتٌ في صِمامات القلب.وتصل نسبة الأشخاص المصابين بتوسُّع في الأوعية الدَّمويَّة (أُمَّهات الدَّم أُمَّهاتُ دم الشرايين في الذراعين، والساقين، والقلب أُمُّ الدَّم هي بروزٌ (تَوسُّعٌ) في جدار أحد الشرايين. (انظر أيضًا أمهات الدم في فروع الأبهر وأمهات الدم في الدماغ). يمكن أن تحدثَ أُمَّهات الدَّم في أي شريان.ولكن، من الشَّائع أن تحدث أمَّهات... قراءة المزيد ) في الدِّماغ إلى 10%.يحدث نزفٌ في الكثير من أمَّهات الدَّم هذه ممَّا يُسبِّبُ حدوث السكتات الدِّماغية لمحَة عن السكتة الدماغية تحدث السكتة الدماغية عندما ينسد أو يتمزق أحد الشرايين في الدماغ، مما يؤدي إلى تموت مساحة من أنسجة الدِّمَاغ بسبب فقدان ترويتها الدموية (احتشاء الدماغ) وحدوث أعراض بشكل مفاجئ. تكون معظم السكتات... قراءة المزيد .
تشخيص داء الكلى متعددة الكيسات
اختبارات التصوير
الاختبارات الجينيَّة
يشتبه الطبيب بهذا المرض اعتمادًا على التاريخ العائلي أو على اختبار التصوير الاختبارات التصويرية للسبيل البولي هناك مجموعة متنوعة من الاختبارات التي يمكن استخدامها في تقييم اضطراب الكلى أو المسالك البولية المشتبه به.(انظر أيضًا لمحة عامة عن السبيل البولي). لا يُفيد استعمالُ الأشعَّة السِّينية في تقييم... قراءة المزيد الذي أُجريَ لسببٍ آخر والذي أظهَرَ الكُلى المُتضخِّمة والكيسات في الكُلى.يكشف التَّصوير بتخطيط الصدى والتصوير المقطعي المحوسَب أو التصوير بالرنين المغناطيسي المظهر المميَّز للكيسات في الكُلى والكبد.حتى وإن رغم كان تاريخ الشخص العائلي يتضمن إصابة بداء الكُلى متعددة الكيسات PKD، فقد لا يوصي الأطباء بإجراء فحوصاتٍ تشخيصيَّة حتى ظهور الأعراض، وذلك بسبب عدم وجود معالجات فعَّالة قبل ظهور الأعراض، كما إن التشخيص قد ينطوي على تأثيرات ضارة (مثل، صعوبة الحصول على تأمين على الحياة).
يوجد اختبارٌ جينيٌّ لمساعدة الأشخاص المصابين بداء الكُلى متعددة الكيسات PKD على فهم احتمال توريث الحالة لأطفالهم.
علاج داء الكلى متعددة الكيسات
معالجة المُضَاعَفات والأعراض
تؤدي المعالجة الفعَّالة لحالات عدوى السبيل البولي المُعالجَة التهاب المثانة هو عدوى تُصيبُ المثانة، وتكُون بكتيريا هِيَ السبب في هذه الحالة عادةً. تُعدُّ الحاجة المتكرِّرة للتَّبوُّل والألم أو الحرقة عند التَّبوُّل هي الأعراض الأكثر شيوعًا. يمكن أن يضع... قراءة المزيد و لضغط الدَّم المرتفع ارتفاعُ ضغط الدم ارتفاع ضغط الدَّم (فرط ضغط الدم hypertension) هو ضغط مرتفع باستمرار في الشرايين. لا يمكن تحديدُ سببٍ لارتفاع ضغط الدَّم غالبًا، ولكنَّه يحدثُ في بعض الأحيان نتيجةً لاضطراب كامنٍ في الكُلى أو... قراءة المزيد
إلى إبطاء معدَّل تخريب الكلية.عادةً ما تُستَعمل مثبِّطاتِ الإنزيم المُحَوِّل للأَنجيُوتَنسين مثبِّطاتُ الإنزيم المُحوِّل للأنجيوتنسين angiotensin-converting enzyme inhibitors يُعد ارتفاع ضغط الدَّم حالة شائعة جدًا.غالبًا ما لا يسبب أعراضًا؛ ولكن مع ذلك، يمكن لارتفاع الضغط الدم أن يزيد من خطر السكتة الدماغية، و النوبة القلبية، و الفشل القلبي.ولذلك، يكون من الضروري... قراءة المزيد و حاصرات مُستقبل الأنجيوتنسين حاصراتُ مستقبلات الأنجيوتنسين 2 يُعد ارتفاع ضغط الدَّم حالة شائعة جدًا.غالبًا ما لا يسبب أعراضًا؛ ولكن مع ذلك، يمكن لارتفاع الضغط الدم أن يزيد من خطر السكتة الدماغية، و النوبة القلبية، و الفشل القلبي.ولذلك، يكون من الضروري... قراءة المزيد لضبط ضغط الدَّم.إلَّا أنَّ أكثر من نصف الأشخاص المصابين بهذا المرض يعانون من مرضٍ مزمنٍ في الكُلى مع مرضٍ كُلَويٍّ في مرحلته النهائيَّة (الفشل الكلوي في مرحلته النهائيَّة) لمحةٌ عامةٌ عن الفشل الكُلوي يشتمل هذا الفصل على قسم جديد حول كوفيد-19 وإصابة الكلى الحادَّة (AKI). الفشل الكلوي هو عدم قدرة الكُلى على ترشيح فضلات الاستقلاب من الدَّم بشكلٍ كافٍ. توجد الكثير من الأَسبَاب المُحتملة لحدوث... قراءة المزيد في إحدى مراحل حياتهم ويحتاجون إلى غسل الكُلى غَسل الكُلى غَسل الكُلى هو عملية اصطناعية للتخلص من الفضلات والسوائل الزائدة من الجسم، ويحتاج المرضى إلى هذه العملية عندما تكون الكلى لديهم لا تعمل بشكلٍ صحيح. هناك عدد من الأسباب التي قد تجعل الأشخاص بحاجة... قراءة المزيد
أو إلى زرع الكلية زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع الأشخاص من... قراءة المزيد
.
قد يحاول الأطباء تصريفَ السَّائِل من الكيسة (الشَّفط) إذا تَسبَّبت الكيسات بحدوث ألمٍ شديد.ويمكن أن يؤدي الشَّفط إلى تخفيف الألم ولكنَّه لا يُؤثِّر في مآل الشخص على المدى الطويل.قد يكون من الضروري استئصال الكلية إذا كانت الأعراض شديدةً جدًّا.
يمكن أن يؤدي استعمال مجموعة جديدة من الأدوية تُسمَّى مُثبِّطات الهدف الثديي للراباميسين إلى إبطاء زيادة حجم الكيسة، ولكن لا يبدو أنَّها تُبطئ من التَّراجع الحاصل في وظائف الكلية، لذلك فهي لا تُستَعملُ عادةً.
قد يكون تولفابتان، وهو دواء جديد آخر، مفيدًا للبالغين المصابين بداء الكُلَى المُتَعَدِّدَةِ الكيسات ذو السمة الجسدية السائدة والذي يمكن أن يتفاقم بسرعة.ونظرًا إلى تسجيل حالات ضرر شديد للكبد بسبب دواء تولفابتان، فسوف يتشاور الطبيب مع خبير دوائي قبل وصفه.
للمزيد من المعلومات
في ما يلي بعض المصادر باللغة الإنجليزية والتي قد تكون مفيدة.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذه المصادر.
American Kidney Fund (AKF): معلومات حول مرض الكلى، وزرع الكلى، والمساعدة المالية على أساس الاحتياجات للمساعدة على إدارة النفقات الطبية
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): معلومات عامة عن أمراض الكلى، بما في ذلك الاكتشافات البحثية والإحصائيات، وبرامج صحة المجتمع، وبرامج التواصل
National Kidney Foundation (NKF): معلومات شاملة، بدءًا من أساسيات وظائف الكُلى، ووصولاً إلى العلاج والدعم للأشخاص المصابين بمرض الكُلى