أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس الرئوية

(الورم الحبيبي اليوزيني؛ الوُرَام الحبيبي الرئوي الإكسي؛ كثرة المنسجات الرئوية الإكسية؛ كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية؛ كثرة المُنسِّجات)

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

محرم 1441 تمت مراجعته طبيا

كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية pulmonary langerhans cell histiocytosis هِيَ اضطراب تتكاثر فيه خلايا تُسمَّى المُنسِّجَات واليوزينيات (من أنواع كريات الدم البيضاء) في الرئتين وتُسبب تندُّباً غالبًا.

  • قد لا تظهر أيَّة أعرَاض عند المرضى أو قد يُعانون من السعال وصعوبة التنفُّس.

  • يحتاج التَّشخيصُ إلى التصوير المقطعي المحوسب، وإلى تحليل عَيِّنَة من نسيج الرِّئة (خزعة) أحيَانًا.

  • من غير المعرُوف ما إذا كانت المُعالَجات مُفيدة أو ما هي المُعالَجات المفيدة، ولكن قد يكُون من المُفيد التوقُّف عن التَّدخين.

يُمكن أن تُؤثِّر كثرة منسجات خلايا لانغرهانس في الأعضاء الأخرى (مثل الغُدَّة النخامية والعظام والعُقَد اللِّمفِية)، بالإضافة إلى الرئتين.لا يُعرَف السبب، ويُعدُّ هذا الاضطراب نادرًا.وهو أكثر شُيُوعًا عند المُدخِّنين من أصحاب البشرة البيضاء في عُمرٍ يتراوح بين 20 إلى 40 عامًا.يبدأ مرضُ كثرة المنسجات الرئوية لخلايا لانغرهانس بارتِشَاح الرئة عن طريق المُنسِّجَات، وهي الخلايا التي تبحث عن المواد الغريبة، كما يبدأ أيضًا هذا الاضطراب ولكن بدرجة أقلّ عن طريق اليوزينيات، وهي الخلايا التي تُمارس دورًا طبيعيًا في الاستجابات المَناعيَّة.

الأعراض

لا تظهر أيَّة أعرَاض عند نحو 15% من المَرضى، ويجري التعرُّف إلى الاضطراب أولًا عندما تجري دراسة للصدر لسببٍ آخر؛بينما يُعاني بقية المرضى من السعال وضيق النَّفس والحُمَّى وألم الصدر الذي يتفاقم عند التنفُّس بعُمق والتَّعَب ونقص الوزن. الاسترواح الصدري الاسترواحُ الصَّدري Pneumothorax استرواحُ الصدر pneumothorax هو وجود هواء بين طبقتي غشاء الجنب (وهو غشاء رقيق وشفاف، يتألَّف من طبقتين، ويُغطي الرئتين ويُبطِّن جدارَ الصدر من الداخل أيضًا)، ممَّا يُسبّب انخماصًا جزئيًّا أو... قراءة المزيد الاسترواحُ الصَّدري Pneumothorax (انخماص الرئة) هُوَ من المُضاعَفات الشائعة وذلك بسبب تمزُّق كيسة في الرئة،وهو يحدُث عند ما يتراوَح بين 10 إلى 25% من مرضى كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية، وقَد يكُون السبب في أول الأَعرَاض نشوءًا.يُؤدِّي التندُّب إلى تيبُّس الرئة، ويُضعف من قُدرتها على نقل الأكسجين إلى الدَّم ومنه.يُعاني عدد قليل من المرضى من السعال المُدمَّى (نفث الدم hemoptysis)،

ويُعاني بعضُ المرضى من ألمٍ في أجزاء مُعيَّنة من عظمٍ أو من كسر عظمي مرضي (كسر يحدث من بعد إصابة بسيطةٍ فقط وذلك نتيجةً لترقُّق العظم بسبب اضطراب).يُصاب عدد قليل من المرضى بالسكّريّ الكاذب المركزيّ central diabetes insipidus البُوالَةُ التَّفهة المركزيَّة (داء السُّكّري المركزي الكاذب) البُوالَة التَّفهة المركزيَّة هي عوز هرمون الفازوبريسين (الهرمون المضاد للإدرار) الذي يسبب الإفراط في إنتاج البول الشديد التمديد (بُوال). وتوجد عدَّةُ أسباب تؤدي إلى الإصابة بالبُوالَة التَّفهة... قراءة المزيد ، وذلك عندما تُؤثِّرُ المُنسِّجَات في الغدَّة النخامية في الدِّماغ أيضًا،حيث يتبوَّل المريضُ كميات كبيرة من البول المُخفَّف dilute.من المُحتَمل أن يكُون المآل عند المرضى الذين يُصابون بالسكّري الكاذب المركزيّ أكثر سوءًا بالمُقارنة مع الذين لا يُصابون به.

التشخيص

  • تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسَب

يُبيِّنُ تصوير الصَّدر بالأشعَّة السينيَّة عُقَيدات nodules وكيسات رئويَّة صغيرة ذات جدران ثخينة وتغيُّرات أخرى تترافق عادةً مع كثرة المنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية،وقَد يُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب هذه التغييرات بتفاصيل كافية لِوَضع التَّشخيص.تبيِّنُ اختبارات وظيفة الرئة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.

إذا لم يتمكَّن الأطباء من وَضع التَّشخيص، استِنادًا إلى التصوير المقطعي المحوسب، تحتاج الحالة إلى أخذ خزعة.

وقد يُبيِّنُ تصوير العظام بالأشعَّة السينيَّة أنَّها تأثَّرت بهذا الاضطراب أيضًا.

المُعالَجة

  • الامتناع عَن التدخين

  • الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة

يتمكَّن نصفُ عدد المرضى من البقاء على قيد الحياة لأكثر من 12 عامًا من بعد التَّشخيص،وتنجُم الوفاة عادةً عن الفشل التنفُّسيّ الفشل التنفُّسي Respiratory Failure الفشلُ التنفسي هو حالة يصبح فيها مستوى الأكسجين في الدَّم منخفضًا بشكلٍ خطيرٍ، أو يصبح مستوى ثاني أكسيد الكربون في الدم مرتفعًا بشكلٍ خطير. قد تؤدي الحالاتُ التي تسُدُّ المسالك الهوائية وتَضُرُّ... قراءة المزيد أو القلب الرئويّ cor pulmonale القلب الرئوي Cor Pulmonale مرض القلب الرئوي هو تسمّك وتضخّم في البطين على الجانب الأيمن من القلب، ينجم عن اضطراب رئوي كامن يُسبِّب ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي (ضغوط عالية في الرئتين).تؤدي هذه السماكة والتضخم في البطين الأيمن... قراءة المزيد .ينبغي على مرضى كثرة المُنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية التوقُّف عن التدخين؛فعند التوقُّف عن التدخين الإقلاع عن التدخين يُعدُّ الإقلاع عن التدخين، رغم كونه صعبًا في كثير من الأحيان، أحد أهم الأشياء التي يمكن أن يقوم بها المدخنون لصحتهم. يُؤدِّي الإقلاع عن التدخين إلى فوائد صحيَّة فورية تزداد مع مرور الزمن. قد... قراءة المزيد ، يحدث تحسُّن عند حَوالى ثُلث الحالات.

يمكن مُعالَجَة هذا الاضطراب بالستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة مثل سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide، وذلك على الرغم من عدم وجود أيّ علاج مُفيد بشكلٍ واضحٍ.

أعلى الصفحة