Msd أدلة

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

كثرةُ المُنسِّجَات لخلايا لانغرهانس الرئوية

(الورم الحبيبي اليوزيني؛ الوُرَام الحبيبي الرئوي الإكسي؛ كثرة المنسجات الرئوية الإكسية؛ كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية؛ كثرة المُنسِّجات)

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438

كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية pulmonary langerhans cell histiocytosis هِيَ اضطراب تتكاثر فيه خلايا تُسمَّى المُنسِّجَات واليوزينيات (من أنواع كريات الدم البيضاء) في الرئتين وتُسبب تندُّباً غالبًا.

  • قد لا تظهر أيَّة أعرَاض عند المرضى أو قد يُعانون من السعال وصعوبة التنفُّس.

  • يحتاج التَّشخيصُ إلى التصوير المقطعي المحوسب، وإلى تحليل عَيِّنَة من نسيج الرِّئة (خزعة) أحيَانًا.

  • من غير المعرُوف ما إذا كانت المُعالَجات مُفيدة أو ما هي المُعالَجات المفيدة، ولكن قد يكُون من المُفيد التوقُّف عن التَّدخين.

يُمكن أن تُؤثِّر كثرة منسجات خلايا لانغرهانس في الاعضاء الأخرى (مثل الغُدَّة النخامية والعظام والعُقَد اللِّمفِية)، بالإضافة إلى الرئتين. لا يُعرَف سببُ هذا الاضطراب النادر، وهو أكثر شُيُوعًا عند المُدخِّنين من أصحاب البشرة البيضاء في عُمرٍ يتراوح بين 20 إلى 40 عامًا. يبدأ مرضُ كثرة المنسجات الرئوية لخلايا لانغرهانس بارتِشَاح الرئة عن طريق المُنسِّجَات، وهي الخلايا التي تبحث عن المواد الغريبة، كما يبدأ أيضًا هذا الاضطراب ولكن بدرجة أقلّ عن طريق اليوزينيات، وهي الخلايا التي تُمارس دورًا طبيعيًا في الاستجابات المَناعيَّة.

الأعراض

لا تظهر أيَّة أعرَاض عند نحو 15% من المَرضى، ويجري التعرُّف إلى الاضطراب أولًا عندما تجري دراسة للصدر لسببٍ آخر؛ بينما يُعاني بقية المرضى من السعال وضيق النَّفس والحُمَّى وألم الصدر الذي يتفاقم عند التنفُّس بعُمق والتَّعَب ونقص الوزن. الاسترواح الصدري (انخماص ارئة) هُوَ من المُضاعَفات الشائعة وذلك بسبب تمزُّق كيسة في الرئة، وهو يحدُث عند ما يتراوَح بين 10 إلى 25% من مرضى كثرة منسجات خلايا لانغرهانس الرئوية، وقَد يكُون السبب في أول الأَعرَاض نشوءًا. يُؤدِّي التندُّب إلى تيبُّس الرئة، ويُضعف من قُدرتها على نقل الأكسجين إلى الدَّم ومنه. يُعاني عدد قليل من المرضى من السعال المُدمَّى (نفث الدم hemoptysis)،

ويُعاني بعضُ المرضى من ألمٍ في أجزاء مُعيَّنة من عظمٍ أو من كسر عظمي مرضي (كسر يحدث من بعد إصابة بسيطةٍ فقط وذلك نتيجةً لترقُّق العظم بسبب اضطراب). يُصاب عدد قليل من المرضى بالسكّريّ الكاذب المركزيّ central diabetes insipidus، وذلك عندما تُؤثِّرُ المُنسِّجَات في الغدَّة النخامية في الدِّماغ أيضًا، حيث يتبوَّل المريضُ كميات كبيرة من البول المُخفَّف dilute. من المُحتَمل أن يكُون المآل عند المرضى الذين يُصابون بالسكّري الكاذب المركزيّ أكثر سوءًا بالمُقارنة مع الذين لا يُصابون به.

التشخيص

  • تصوير الصدر بالأشعَّة السِّينية والتصوير المقطعي المُحوسَب

يُبيِّنُ تصوير الصَّدر بالأشعَّة السينيَّة عُقَيدات nodules وكيسات رئويَّة صغيرة ذات جدران ثخينة وتغيُّرات أخرى تترافق عادةً مع كثرة المنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية، وقَد يُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب هذه التغييرات بتفاصيل كافية لِوَضع التَّشخيص. تبيِّنُ اختبارات وظيفة الرئة أنَّ كمية الهواء التي تستطيع الرئة احتجازها هِيَ دُون الحدّ الطبيعيّ.

إذا لم يتمكَّن الأطباء من وَضع التَّشخيص، استِنادًا إلى التصوير المقطعي المحوسب، تحتاج الحالة إلى أخذ خزعة.

وقد يُبيِّنُ تصوير العظام بالأشعَّة السينيَّة أنَّها تأثَّرت بهذا الاضطراب أيضًا.

المُعالَجة

  • الامتناع عن التدخين

  • الستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة

يتمكَّن نصفُ عدد المرضى من البقاء على قيد الحياة لأكثر من 12 عامًا من بعد التَّشخيص، وتنجُم الوفاة عادةً عن الفشل التنفُّسيّ أو القلب الرئويّ cor pulmonale. ينبغي على مرضى كثرة المُنسِّجات بخلايا لانغرهانس الرئوية التوقُّف عن التدخين؛ فعند التوقُّف عن التدخين، يحدث تحسُّن عند حَوالى ثُلث الحالات.

يمكن مُعالَجَة هذا الاضطراب بالستيرويدات القشرية أو الأدوية الكابتة لجهاز المَناعة مثل سيكلوفوسفاميد، وذلك على الرغم من عدم وجود أيّ علاج مُفيد بشكلٍ واضحٍ.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
الانصِباب الجَنبِيّ
Components.Widgets.Video
الانصِباب الجَنبِيّ
تُُحاط الرئتان داخل القفص الصدري بغشاء رطب مزدوج الطبقات يسمى غشاء الجنب pleura. توجد عادةً كمية صغيرة...
انقِطاع النَّفََس النَّومِي
Components.Widgets.Video
انقِطاع النَّفََس النَّومِي
في أثناء التنفُّس، تمتلئ الرئتان بالهواء، ويتم استبدال الأكسجين بثاني أكسيد الكربون في الأسناخ. يغادر...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة