أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

honeypot link

التليّفُ الرئوي مجهول السَّبب

(التهاب الأسناخ الرئوية المليِّف خفيّ المنشأ cryptogenic fibrosing alveolitis)

حسب

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة محرم 1441| آخر تعديل للمحتوى محرم 1441

التليّف الرئوي مجهول السبب هو الشكل الأكثر شُيُوعًا للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب،

  • وهُو يُصيب في أكثر الأحيان الأشخاصَ في عُمر أكبر من 50 عامًا، والمدخنين السابقين عادةً.

  • قد يسعُل المرضى ويجدون صعوبةً في التنفُّس ويشعرون بالتَّعب.

  • تنطوي المُعالَجةُ على التأهيل الرئويّ وزرع الرئة والأدوِيَة، مثل بيرفينيدون pirfenidone ونينتيدانيب nintedanib.

عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب غير معروفة،ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات.جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض مرضى التليُّف الرئويّ مجهُول السبب.

الأعراض

وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina.بالنسبة إلى مُعظم المرضى، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين نَحو 6 أشهُر إلى سنوات عديدة؛

ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرَق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً (انظر الشكل التعرف على تعجُّر الأصابع ).قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ فشل القلب الفشل القلبي هو حالة مرضية يعجز القلبُ فيها عن ضخ الدمَ بما يكفي لحاجة الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم وتباطؤ جريانه في الأوردة والرئتين و/أو تغيرات مرضية أخرى يمكن أن تُضعف بدورها القلب... قراءة المزيد فشل القلب في الجانب الأيمن.يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية.

التشخيص

  • التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر

  • خزعة للرئة أحيَانًا

قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا.ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر.تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم ( انظر تحليل غازات الدم الشرياني تحليلُ غازات الدم الشرياني (ABG) وقياس التأكسُج النبضي تقوم اختباراتُ غازات الدم الشرياني بقياس مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في الدم الشرياني، وتحديد الحموضة أو الباهاء (pH) في الدم.قد يسبب أخذ عَيِّنَة الدَّم من الشريان باستخدام الإبرة... قراءة المزيد ) أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون المريضُ في وضعية الراحة.

لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية.

المُعالَجة

  • بيرفينيدون pirfenidone أو نينتيدانيب nintedanib

  • التأهيل الرئويّ

  • مُعالَجة الأَعرَاض

تستمرُّ حالات مُعظَم المرضى بالتفاقُم،ويعيش المرضى حَوالى 3 سنوات من بعد التَّشخيص في المُتوسِّط،ويتمكَّن بعضُهم من البقاء لأكثر من 5 سَنوات من بعد التَّشخيص،بينما يقضي عدد قليل منهم نحبَه خلال عدَّة أشهُرٍ.

يبدو أن دواء بيرفينيدون ودواء نينتيدانيب يعملان على إبطاء التراجع في الوظيفة الرئويَّة،وتجري دِراسة المُعالجَات الأخرى حاليًا.

تهدُف المُعالَجاتُ الأخرى إلى التخفيفِ من الأعراض:

موضوعات أخرى ذات أهمية

أعلى الصفحة