وهُو يُصيب في أكثر الأحيان الأشخاصَ في عُمر أكبر من 50 عامًا، والمدخنين السابقين عادةً.
قد يسعُل المرضى ويجدون صعوبةً في التنفُّس ويشعرون بالتَّعب.
تنطوي المُعالَجةُ على التأهيل الرئويّ وزرع الرئة والأدوِيَة، مثل بيرفينيدون pirfenidone ونينتيدانيب nintedanib.
(انظر لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب لمحةٌ عامة عن الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب الأمراض الرئوية الخلالية مجهولة السبب هِيَ أمراض خلالية تُصيب الرئة من دُون سببٍ معروف، ولها بعض أوجه التشابه في الأعراض وكيفية تأثيرها في الرئتين. يكُون بعضُ أنواع هذه الأمراض أكثرَ خطورة من... قراءة المزيد ولمحة عامة حول أمراض الرئة الخلاليَّة لَمحَةٌ عن أمراضِ الرِّئة الخِلاليَّة الدَّاء الرئويّ الخِلاليّ (يُسمى الداء المتني المنتشر diffuse parenchymal disease أيضًا) هُوَ مصطلح يُستخدَم لوصف عدد من الاضطرابات المختلفة التي تؤثر في الحيِّز الخِلاليّ interstitial space،ويتكوَّن... قراءة المزيد أيضًا).
عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب غير معروفة،ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات.جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض مرضى التليُّف الرئويّ مجهُول السبب.
الأعراض
تُستندُ الأَعرَاضُ إلى مدى الضرر في الرئة وإلى مُعدَّل استفحال المرض وإلى ما إذا حدثت مُضَاعفات، مثل عَدوى الرئة والفشل القلبيّ في الجانب الأيمَن (القلب الرئويّ cor pulmonale القلب الرئوي Cor Pulmonale مرض القلب الرئوي هو تسمّك وتضخّم في البطين على الجانب الأيمن من القلب، ينجم عن اضطراب رئوي كامن يُسبِّب ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي (ضغوط عالية في الرئتين).تؤدي هذه السماكة والتضخم في البطين الأيمن... قراءة المزيد ).
وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina.بالنسبة إلى مُعظم المرضى، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين نَحو 6 أشهُر إلى سنوات عديدة؛
ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرَق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً (انظر الشكل التعرف على تعجُّر الأصابع ).قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ فشل القلب الفشل القلبي هو حالة مرضية يعجز القلبُ فيها عن ضخ الدمَ بما يكفي لحاجة الجسم، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم وتباطؤ جريانه في الأوردة والرئتين و/أو تغيرات مرضية أخرى يمكن أن تُضعف بدورها القلب... قراءة المزيد 
في الجانب الأيمن.يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية.
التشخيص
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
خزعة للرئة أحيَانًا
قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا.ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر.تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة اختباراتُ وظائف الرئة Pulmonary Function Testing (PFT) تقيس اختباراتُ وظائف الرئة قدرةَ الرئتين على حمل الهواء، وتحريك الهواء إلى الداخل والخارج، وامتصاص الأكسجين. تعدُّ اختباراتُ وظائف الرئة أفضلَ في كشف النمط العام والشدَّة بالنسبة للاضطراب الرئوي... قراءة المزيد 
أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم ( انظر تحليل غازات الدم الشرياني تحليلُ غازات الدم الشرياني (ABG) وقياس التأكسُج النبضي تقوم اختباراتُ غازات الدم الشرياني بقياس مستويات الأكسجين وثاني أكسيد الكربون في الدم الشرياني، وتحديد الحموضة أو الباهاء (pH) في الدم.قد يسبب أخذ عَيِّنَة الدَّم من الشريان باستخدام الإبرة... قراءة المزيد ) أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون المريضُ في وضعية الراحة.
لتأكيد التَّشخيص، قد يأخذ الأطباء خزعةً للرئة باستخدام منظار الصدر تنظيرُ الصدر Thoracoscopy تنظيرُ الصدر thoracoscopy هو الفحصُ البصري لأسطح الرئة والحيِّز الجنبي من خلال أنبوب مشاهدة أو رؤية (منظار الصدر). يُلجَأ إلى تنظير الصدر لرؤية الرئة والحيِّز المحيط بالرئتين (الحيِّز الجنبي)... قراءة المزيد .
لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية.
المُعالَجة
بيرفينيدون pirfenidone أو نينتيدانيب nintedanib
التأهيل الرئويّ
مُعالَجة الأَعرَاض
تستمرُّ حالات مُعظَم المرضى بالتفاقُم،ويعيش المرضى حَوالى 3 سنوات من بعد التَّشخيص في المُتوسِّط،ويتمكَّن بعضُهم من البقاء لأكثر من 5 سَنوات من بعد التَّشخيص،بينما يقضي عدد قليل منهم نحبَه خلال عدَّة أشهُرٍ.
يبدو أن دواء بيرفينيدون ودواء نينتيدانيب يعملان على إبطاء التراجع في الوظيفة الرئويَّة،وتجري دِراسة المُعالجَات الأخرى حاليًا.
تهدُف المُعالَجاتُ الأخرى إلى التخفيفِ من الأعراض:
التأهيل الرئويّ لمحة عامّة عن التأهيل الرئويّ التأهيلُ الرئوي هو استخدامُ التمارين والتثقيف والمداخلات السُّلُوكية لتحسين أداء مرضى الداء الرئوي المزمن في الحياة اليومية، ولتحسين نوعية حياتهم. التأهيلُ الرئوي هو برنامج مصمّم للمرضى الذين... قراءة المزيد لتحسين القُدرة على ممارسة نشاطات الحياة اليوميَّة
المُعالَجة بالأكسجين بالنسبة إلى انخفاض مستوياته في الدَّم
المضادَّات الحيوية للعَدوى
الأدويَة لفشل القلب النَّاجم عن القلب الرئويّ
أظهر زرع الرئة الرئة وزراعة القلب والرئة زرع الرئة Lung transplantation هو الاستئصال الجراحي لرئة سليمة أو جزء من رئة من شخص حي ، ثم نقلها إلى شخص لم تعد رئته تعمل.زرع القلب والرئة هو الاستئصال الجراحي لكل من القلب والرئتين من شخص... قراءة المزيد نجاحًا (في بعض الحالات التي تكون فيها رئة واحدة متضررة) عند بعض المرضى الذين يُعانون من التليُّف الرئويّ الشديد مجهول السبب.
