(انظر لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب ولمحة عامة حول أمراض الرئة الخلاليَّة أيضًا).
عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب غير معروفة، ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات. جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض مرضى التليُّف الرئويّ مجهُول السبب.
الأعراض
تُستندُ الأَعرَاضُ إلى مدى الضرر في الرئة وإلى مُعدَّل استفحال المرض وإلى ما إذا حدثت مُضَاعفات، مثل عَدوى الرئة والفشل القلبيّ في الجانب الأيمَن (القلب الرئويّ cor pulmonale).
وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina. بالنسبة إلى مُعظم المرضى، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين نَحو 6 أشهُر إلى سنوات عديدة؛
ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرَق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً (انظر الشكل: التعرُّف إلى تعجر الأصابع). قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ في الجانب الأيمن. يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية.
التشخيص
قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا. ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر. تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ. يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم (انظر تحليل غازات الدم الشرياني (ABG)) أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون المريضُ في وضعية الراحة.
لتأكيد التَّشخيص، قد يأخذ الأطباء خزعةً للرئة باستخدام منظار الصدر.
لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛ فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية.
المُعالَجة
تستمرُّ حالات مُعظَم المرضى بالتفاقُم، ويعيش المرضى حَوالى 3 سنوات من بعد التَّشخيص في المُتوسِّط، ويتمكَّن بعضُهم من البقاء لأكثر من 5 سَنوات من بعد التَّشخيص، بينما يقضي عدد قليل منهم نحبَه خلال عدَّة أشهُرٍ.
يبدو أن دواء بيرفينيدون ودواء نينتيدانيب يعملان على إبطاء تراجع الوظيفة الرئويَّة، وتجري دِراسة المُعالجَات الأخرى حاليًا.
تهدُف المُعالَجاتُ الأخرى إلى التخفيفِ من الأعراض:
-
التأهيل الرئويّ لتحسين القُدرة على ممارسة نشاطات الحياة اليوميَّة
-
المُعالَجة بالأكسجين بالنسبة إلى انخفاض مستوياته في الدَّم
-
المضادَّات الحيوية للعَدوى
-
الأدويَة لفشل القلب النَّاجم عن القلب الرئويّ
أظهر زرع الرئة نجاحًا (في بعض الحالات التي تكون فيها رئة واحدة متضررة) عند بعض المرضى الذين يُعانون من التليُّف الرئويّ الشديد مجهول السبب.
