التليّف الرئوي مجهول السبب هو الشكل الأكثر شُيُوعًا للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب،
يؤثر التليف الرئوي مجهول السبب بشكل أعظمي في الأشخاصَ الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، وعادةً عند الأشخاص الذين كانوا يدخنون سابقًا.
قد يسعُل المرضى ويجدون صعوبةً في التنفُّس ويشعرون بالتَّعب.
تنطوي المُعالَجةُ على التأهيل الرئويّ وزرع الرئة والأدوِيَة، مثل بيرفينيدون pirfenidone ونينتيدانيب nintedanib.
(انظر أيضًا لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب ولمحة عامة حول أمراض الرئة الخلاليَّة).
عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب غير معروفة،ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات.جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض المصابين بالتليُّف الرئويّ مجهُول السبب.
أعراض التليف الرئوي مجهول السبب
تُستندُ الأَعرَاضُ إلى مدى الضرر في الرئة وإلى مُعدَّل استفحال المرض وإلى ما إذا حدثت مُضَاعفات، مثل عَدوى الرئة والفشل القلبيّ في الجانب الأيمَن (القلب الرئويّ cor pulmonale).
وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina.بالنسبة إلى مُعظم الأشخاص، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين نَحو 6 أشهُر إلى سنوات عديدة؛
ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرَق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً (انظر الشكل التعرف إلى تعجُّر الأصابع).قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ في الجانب الأيمن.يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية.
تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
خزعة للرئة أحيَانًا
قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا.ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر.تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم ( انظر تحليل غازات الدم الشرياني) أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون الشخصُ في وضعية الراحة.
لتأكيد التَّشخيص، قد يأخذ الأطباء خزعةً للرئة باستخدام منظار الصدر.
لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية.
علاج التليف الرئوي مجهول السبب
بيرفينيدون pirfenidone أو نينتيدانيب nintedanib
التأهيل الرئويّ
مُعالَجة الأَعرَاض
تستمرُّ حالات مُعظَم الأشخاص بالتفاقُم،وسطيًا، يعيش الأشخاص حوالى 3 إلى 5 سنوات بعد التشخيص.ويتمكَّن بعضُهم من البقاء لأكثر من 5 سَنوات من بعد التَّشخيص،بينما يقضي عدد قليل منهم نحبَه خلال عدَّة أشهُرٍ.
يبدو أن دواء بيرفينيدون ودواء نينتيدانيب يعملان على إبطاء التراجع في الوظيفة الرئويَّة،تجري دراسة علاجات دوائية أخرى ضمن تجارب سريرية.
تهدُف المُعالَجاتُ الأخرى إلى التخفيفِ من الأعراض:
التأهيل الرئويّ لتحسين القُدرة على ممارسة نشاطات الحياة اليوميَّة
المُعالَجة بالأكسجين بالنسبة إلى انخفاض مستوياته في الدَّم
المضادَّات الحيوية للعَدوى
الأدويَة لفشل القلب النَّاجم عن القلب الرئويّ
أظهر زرع الرئة نجاحًا (في بعض الحالات التي تكون فيها رئة واحدة متضررة) عند بعض الأشخاص الذين يُعانون من التليُّف الرئويّ الشديد مجهول السبب.
