التليّف الرئوي مجهول السبب هو الشكل الأكثر شُيُوعًا للالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب،
يؤثر التليف الرئوي مجهول السبب بشكل أعظمي في الأشخاصَ الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، وعادةً عند الأشخاص الذين كانوا يدخنون سابقًا.
قد يسعُل المرضى ويجدون صعوبةً في التنفُّس ويشعرون بالتَّعب.
تنطوي المُعالَجةُ على التأهيل الرئويّ وزرع الرئة والأدوِيَة، مثل بيرفينيدون ونينتيدانيب.
(انظر أيضًا لمحة عامة حول الالتهابات الرئوية الخلالية مجهولة السبب ولمحة عامة حول أمراض الرئة الخلاليَّة).
عندَ الإصابة بالتليف الرئويّ مجهُول السبب، يحدث تندُّب مستفحل في الرئتين لأسباب عديدة.ويبدُو أنَّ هُناك مُكوِّنًا جينيًّا، وذلك لأنَّ هذا الاضطراب يحدث عند أكثر من شخصٍ في بعض العائلات.جَرى التعرُّفُ إلى طفراتٍ جينية مُحدَّدة عند بعض المصابين بالتليُّف الرئويّ مجهُول السبب.يكون الأشخاص الذين يدخنون أو اعتادوا على التدخين أكثر عرضة للإصابة.يمكن للتعرض المهني مثل استنشاق الأبخرة السامة أن يسبب ضررًا أيضًا.
أعراض التليف الرئوي مجهول السبب
تُستندُ الأَعرَاضُ إلى مدى الضرر في الرئة وإلى مُعدَّل استفحال المرض وإلى ما إذا حدثت مُضَاعفات، مثل عَدوى الرئة والفشل القلبيّ في الجانب الأيمَن (القلب الرئويّ cor pulmonale).
وتبدأ الأَعرَاضُ الرئيسية بشكل مُخاتلٍ، وذلك على شكل ضيق في النَّفس في أثناء الجهد والسعال ونقص التحمُّل diminished stamina.بالنسبة إلى مُعظم الأشخاص، تتفاقم الأعراضُ خلال فترةٍ تتراوح بين أشهُر إلى سنوات عديدة.
ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين في الدَّم، وقد يأخذ الجلد صبغة مائلة إلى اللون الأزرق (تُسمَّى الزُّرقة cyanosis) أو قد يتغير لون اليدين والقدمين وتصبح باردة (الزُّرقة الطرفية acrocyanosis)، وتُصبح الأنامل ثخينةً أو مُتعجِّرةً (انظر الشكل التعرف إلى تعجُّر الأصابع).أما عند الأشخاص من ذوي البشرة الداكنة، فقد يكون هناك تغير طفيف في اللون إلى الرمادي بدلاً من الأزرق.قد يُؤدِّي إجهادُ القلب إلى تضخُّم البُطين الأيمَن، مما ينجُم عنه في نهاية المطاف فشلٌ قلبيّ في الجانب الأيمن.يسمع الأطباءُ غالبًا أصوات خراخر في الرئتين عندَ استخدامهم السماعة الطبية.
تشخيص التليف الرئوي مجهول السبب
التصوير المقطعي المحوسب للصَّدر
خزعة للرئة أحيَانًا
قد يُبيِّنُ تصويرُ الصدر بالأشعَّة السينيَّة ضررًا في الرئة، ويكون في الأجزاء السفلية من الرئتين معًا غالبًا.ويُبيِّنُ التصوير المقطعي المحوسب عادةً الضررَ والتندُّب الثخين بتفاصيل أكثر.تُبيِّنُ اختباراتُ الوظيفة الرئويَّة أن كمية الهواء التي تستطيع الرئتين احتجازها هي دُون المعدَّل الطبيعيّ.يُبيِّنُ تحليلُ عَيِّنَة من الدَّم ( انظر تحليل غازات الدم الشرياني) أو استخدَام مقياس التأكسج انخفاضَ مستوى الأكسجين في أثناء ممارسة الحدّ الأدنى من التمارين (المشي بوتيرة طبيعية). ومع استفحال المرض، تنخفض مستويات الأكسجين حتى عندما يكون الشخصُ في وضعية الراحة.
لتأكيد التَّشخيص، قد يأخذ الأطباء خزعةً للرئة باستخدام منظار الصدر.
لا يُمكن تأكيد التشخيص من خلال اختبارات الدَّم، ولكن يستخدمها الأطباء كجزءٍ من التحرِّي عن اضطرابات أخرى قد تُسبِّبُ نموذجًا مشابهًا من الالتهاب والتندُّب؛فعلى سبيل المثال، يستخدِمُ الأطباء اختبارات الدَّم للتحرِّي عن اضطرابات مُعيَّنة في المناعة الذاتية.
علاج التليف الرئوي مجهول السبب
بيرفينيدون pirfenidone أو نينتيدانيب nintedanib
التأهيل الرئويّ
مُعالَجة الأَعرَاض
تستمرُّ حالات مُعظَم الأشخاص بالتفاقُم على الرغم من المعالجة.قد تزيد الأدوية المضادة للتليف من عدد الأشخاص الذين يبقون على قيد الحياة لأكثر من 5 سنوات بعد التشخيص.
يبدو أن دواء بيرفينيدون ودواء نينتيدانيب يعملان على إبطاء التراجع في الوظيفة الرئويَّة،تجري دراسة أدوية أخرى ضمن تجارب سريرية.
تهدُف المُعالَجاتُ الأخرى إلى التخفيفِ من الأعراض:
التأهيل الرئويّ لتحسين القُدرة على ممارسة نشاطات الحياة اليوميَّة
المُعالَجة بالأكسجين بالنسبة إلى انخفاض مستوياته في الدَّم
المضادَّات الحيوية للعَدوى
الأدويَة لفشل القلب النَّاجم عن القلب الرئويّ
أظهر زرع الرئة نجاحًا (في بعض الحالات التي تكون فيها رئة واحدة متضررة) عند بعض الأشخاص الذين يُعانون من التليُّف الرئويّ الشديد مجهول السبب.
للمزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة التليف الرئوي: موارد دعم وتثقيف للمرضى، ومقدمي الرعاية، وأفراد الأسرة، ومزودي الرعاية الصحية
