أدلة MSD

يُرجى تأكيد أنك لست موجودًا داخل الاتحاد الروسي

جارٍ التحميل

مُتلازمة غيلان- باريه (GBS)

(مُتلازمة غيلان-باريه؛ اعتِلالُ الأَعصابِ المُزيلُ للمَيالين الالتهابي الحاد؛ التهاب الأعصاب المتعدِّد الحاد مجهول السبب)

حسب

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

التنقيح/المراجعة الكاملة الأخيرة رمضان 1438| آخر تعديل للمحتوى شوال 1438
موارد الموضوعات

مُتلازمة غيلان-باريه هي أحد أشكال اعتلال الأعصاب المُتعدِّد، تُسبِّبُ ضُعف العضلات، والذي يتفاقم عادةً خلال بضعة أيام إلى أسابيع، ثم يعود ببطء إلى طبيعته من تلقاء نفسه. ولكن، قد يتحسَّن المرضى بسرعة أكبر مع المعالجة.

  • يُعتقد أن مُتلازمة غيلان-باريه تحدث بسبب تفاعل مناعي ذاتي.

  • يبدأ الضُّعف في كلتا الساقين عادةً، وينتقل إلى أعلى الجسم.

  • يمكن أن يُساعد تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي على تأكيد التشخيص.

  • يجب إدخال المرضى المصابين بهذه المُتلازمة إلى المستشفى مباشرةً، لأنَّه يمكن أن تتفاقم الأعراض بسرعة.

  • يُسرّع الغلُوبُولين المناعي الذي يُعطى عن طريق الوريد أو تبادل البلازما من شفاء المريض.

السبب المفترض لمُتلازمة غيلان باريه هو تفاعل مناعي ذاتي. يُهاجم الجهاز المناعي للجسم إحدى البنيتين التاليتين أو كلتيهما:

  • غمد الميالين، الذي يحيط بالعصب ويُمكِّن الإشارات العصبية من الانتقال بسرعة

  • جزء العصب الذي يُرسل الرسائل (يُسمى مُحوار عصبي axon)

تبدأ الأعراض عند حَوالى ثلثي المرضى المصابين بمُتلازمة غيان-باريه، بعد نَحو 5 أيام إلى 3 أسابيع من التقاط العدوى الخفيفة (مثل عدوى العَطيفَة Campylobacter أو كَثرَةُ الوَحيدات mononucleosis أو عدوى فيروسية أخرى) أو الجراحة أو التطعيم.

عزل الليف العصبي

تُغلََّف معظم الألياف العصبية داخل وخارج الدماغ بالكثير من طبقات الأنسجة المُكوَّنة من الدهون (البروتين الشحمي lipoprotein) والتي تُسمَّى الميالين myelin. تُشكِّل هذه الطبقات غمد الميالين myelin sheath. يُشبه غمد الميالين العازل المُحيط بالأسلاك الكهربائية، ويتُيحُ جريان الإشارات الكهربائية على طول الألياف العصبية بسرعة.

وعندما يتضرَّر غمد الميالين، لا تقوم الأعصاب بالتحكُّم بالإشارات الكهربائية بشكلٍ طبيعي.

عزل الليف العصبي

يتفاقم الضُّعف الناجم عن مُتلازمة غيان-باريه لأكثر من 3 أو 4 أسابيع، ثم يستمرُّ بنفس الدرجة أو يبدأ في العودة إلى طبيعته. وإذا استمرَّ التفاقم لأكثر من 8 أسابيع فإنَّه يُعَدّ إصابةً باعتلال الأعصاب المُتعدِّد المزيل للميالين الالتهابي المزمن (CIDP)، وليس مُتلازمة غيلان باريه.

الأعراض

تبدأ أعراض مُتلازمة غيان-باريه عادةً في كلتا الساقين، ثم تتقدم نحو الأعلى باتجاه الذراعين. ولكن، تبدأ الأعراض في الذراعين أو الرأس في بعض الأحيان وتتقدَّم نحو الأسفل.

تشتمل الأعراضُ على الشعور بالضُّعف والإحساس بالدبابيس والإبر أو حدوث فقدان للإحساس. ويكون الضعف أكثر وضوحًا من الإحساس غير الطبيعي. وتتراجع المُنعَكَساتُ أو تغيب. يكون الضُّعف أكثرَ شدَّةً عند 90٪ من المرضى المصابين بمُتلازمة غيان-باريه خلال 3 أسابيع. ويُعاني 5-10٪ من ضُعفٍ شديدٍ في العضلات التي تتحكَّم في التنفس بحيث يكون من الضروري استعمال المنفسة. وتصبح عضلات الوجه والبلع ضعيفة عند أكثر من نصف المرضى المصابين؛ وعندما تكون هذه العضلات ضعيفة، قد يختنق المرضى عندما يأكلون أو يُصابون بالتَّجفاف وسوء التغذية.

وقد ينخفض أداء الوظائف الداخلية التي يتحكَّم بها الجهاز العصبي اللاإرادي إذا كان الاضطراب عنيفًا؛ فمثلًا، قد يحدث تفاوتٌ كبيرٌ في ضغط الدَّم أو يصبحَ نظمُ القلب غيرَ طبيعي أو يحدثَ احتباسٌ في البول أو إمساكٌ شديد.

وفي حالةٍ مختلفة تُسمَّى مُتلازمة ميلر- فيشر Miller-Fisher syndrome، تقتصر الأعراض على حدوث شللٍ في حركات العين ويصبح المشي غيرَ مستقر وتختفي المُنعكسات الطبيعية.

التشخيص

  • تقييم الطبيب

  • تخطيط كهربية العضل ودراسات التوصيل العصبي والتصوير بالرنين المغناطيسي والاختبارات الدَّمويَّة والبزل الشوكي

يمكن للأطباء تشخيص مُتلازمة غيلان-باريه وفقًا لنمط الأعراض عادةً. ومع ذلك، تُجرى اختبارات لتأكيد التشخيص. ويُدخل المرضى إلى المستشفى لإجراء الاختبارات، لأن المُتلازمة يمكن أن تتفاقم بسرعة وتُضعِفَ العضلات المرتبطة بالتنفس.

وتشتمل الاختبارات على ما يلي:

يمكن لهذه الاختبارات مساعدة الأطباء على استبعاد الأَسبَاب المحتملة الأخرى للضُّعف الشديد. يمكن أن يساعد التصويرُ بالرنين المغناطيسي على استبعاد تضرُّر النخاع الشوكي النَّاجم عن الضغط (من خلال ورمٍ أو خُراجٍ مثلًا) و التِهاب النُّخاعِ المُستَعرِض (التهاب النخاع الشوكي).

تعدُّ المستوياتُ المرتفعة للبروتين مع القليل من خلايا الدم البيضاء أو من دونها في السَّائِل النخاعي، والنتائج المُميَّزة لتخطيط كهربية العضل، إشارةً قويَّة على الإصابة بمُتلازمة غيان- باريه.

المَآل

يتوقف تقدُّم الضَّرر في غضون 8 أسابيع. يتحسَّن معظم المرضى ببطءٍ على مدى عدَّة أشهر من دون معالجة. ولكن، يمكن أن تؤدي المعالجة المُبكِّرة إلى حدوث تحسُّنٍ شديد السُّرعة عند المرضى - في غضون أيام أو أسابيع.

يستمرُّ الشُّعور بالضُّعف عند حوالى 30٪ من البالغين وحتى عند معظم الأطفال المُصابين بهذا الاضطراب بعدَ 3 سنوات من بَدء المُتلازمة. يتوفَّى أقل من 2٪ من المرضى وسطيًا.

بعد التَّحسُّن الأولي، يُصاب 3-10٪ من المرضى المصابين بمُتلازمة غيلان باريه باعتلال الأعصاب المتعدد المزيل للميالين الالتهابي المزمن.

المُعالَجة

  • الاستشفاء والرِّعاية الدَّاعمة

  • استعمال المنفسة للمساعدة على التنفُّس عند الضرورة

  • الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما

يمكن لمُتلازمة غيان-باريه أن تتفاقم بسرعة، وتُعَدُّ حالةً طبيَّةً طارئة. ينبغي إدخال المرضى الذين يُصابون بهذه المُتلازمة إلى المستشفى مباشرةً؛ فكلَّما بدأ العلاج المناسب مبكرًا كانت فرصة الحصول على نتائج جيدة أفضل. وإذا كانت الأعراض تشيرُ بقوةٍ إلى مُتلازمة غيلان-باريه، يبدأ العلاج عادةً دون انتظار نتائج الاختبار.

الرِّعايَة الدَّاعمَة

تجري مراقبة المرضى في المستشفى بدِقَّةٍ للمساعدة على التنفس واستعمال المنفسة عند الضرورة.

قد يحتاج المصابون بضُعفٍ في عضلات الوجه والرقبة إلى تغذية من خلال قثطار يُدخَل في الوريد، أو عبر أنبوب يُوضَعُ مباشرة في المعدة أو الأمعاء الدقيقة من خلال شِقٍّ صغيرٍ في البطن.

يمكن أن تُسبب عدم القدرة على الحركة إلى إضعاف العضلات وحدوث الكثير من المشاكل، مثل قرحات الضغط والتَّيبُّس وقصر العضلات الدَّائم (التقلصات). لذلك، يُراعي المُمرضون منع حدوث قرحات الضغط والإصابات من خلال توفير المراتب الليِّنة، وتقليب المرضى المصابين بضُعفٍ شديدٍ كلَّ ساعتين.

يبدأ العلاج الفيزيائي للمساعدة على منع حدوث التَّقفّعات والحفاظ على وظيفة العضلات والمَفاصِل والقدرة على المشي. ويمكن استخدام العلاج الحراري أولًا لتخفيف الألم، وبذلك جعل العلاج الفيزيائي أكثرَ راحة. قد يبدأ العلاج الفيزيائي مع المعالج بتحريكه لأطراف المرضى (تَمرينٌ لَافاعِل passive exercise). ومع زوال الضعف، يجب على المرضى تحريك أطرافهم بأنفسهم (تَمرين فَاعل active exercise).

الغلُوبُولين المناعي أو تبادل البلازما

يُستَعمل الغلوبُولين المناعي (محلول يحتوي على الكثير من الأضداد المختلفة التي يجري جمعها من مجموعة من المتبرعين) في وقتٍ مبكِّرٍ عن طريق الوريد لمدة 5 أيام، وهو العلاج المُعتَمد. وإذا فشل استعمال الغلُوبُولين المناعي، يمكن أن يفيد تبادل البلازما (ترشيح المواد السامة من الدَّم، بما في ذلك أضداد غمد الميالين). تكون هذه المعالجات آمنة نسبيًّا، وتختصر مدة الإقامة في المستشفى وتُسرّع الشفاء، وتَحُدُّ من خطر حدوث الوفاة والعجز الدائم.

نتيجةً لقيام تبادل البلازما بإزالة الغلوبُولين المناعي من الدَّم، ينبغي عدم القيام بتبادل البلازما بالتَّزامن مع استعمال الغلوبُولين المناعي؛ بل ينبغي تأخيره لمدة يومين على الأقل بعدَ استعمال هذا الدواء.

المُعالجَاتُ الأخرى

يكون استعمال الستيرويدات القشريَّة فاشلًا، وقد يؤدي إلى تفاقم المُتلازمة.

موضوعات أخرى ذات أهمية

مقاطع الفيديو

استعراض الكل
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
Components.Widgets.Video
التَّصلُّب الجانبي الضُّموري
يتمُّ ضبط جميع الحركات الإرادِيَّة في الجسم من قِبَل الدِّماغ. تبدأ الخلايا العصبية في الدماغ، والتي...
تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل
Components.Widgets.Video
تَخطيط كَهرَبِيَّةِ العَضَل
يوجد نوعان من الاختبارات التَّشخيصِية الكَهرَبِية electrodiagnostic من الشائع استعمالهما: تَخطيط كَهرَبِيَّةِ...

شبكات التواصل الاجتماعي

أعلى الصفحة