الوُرامُ الحُبيبي المُصاحب لالتهاب الأوعية

يمكن للإصابة بالورام الحبيبي المصحوب بالالتهاب الوعائي أن تبدأ بشكل مفاجئ أو تدريجي.تشتملُ الأَعرَاض الأولى على الجزء العلوي من الجهاز التنفُّسي عادةً- الأنف والجيوب والأذنين والرُّغامى.ويمكن أن تنطوي الأعراض على ما يلي:

تقتصر الإصابة على الجزء العلوي من الجهاز التنفسي لعدَّة سنوات في بعض الأحيان.كما يمكن أن يُصاب المرضى بالحمَّى وبتوعُّكٍ عام وبنقص الشهيَّة.قد يُصيبَ الالتهابُ العيونَ التي يمكن أن تمسي متورِّمةً وحمراءَ ومؤلمة.

يمكن أن يتقدَّم هذا الاضطراب ليُصيبَ مناطق أخرى من الجسم أو قد يُصيبُ عدَّة أعضاء منذ البداية:

ومن الشائع حدوث إصابةٍ بفقرِ الدَّم لمحة عامّة عن فقر الدَّم فقرُ الدَّم anemia هو حالةٌ ينخفض فيها عددُ كريَّات الدَّم الحمر. تحتوي كريَّاتُ الدَّم الحمر red blood cells على الهيموغلوبين، وهذا البروتين يُمكِّنها من حمل الأكسجين من الرئتين وإيصاله إلى... قراءة المزيد الذي قد يكون شديدًا.

ينبغي تشخيص وعلاج الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية في وقتٍ مبكِّرٍ لمنع حدوث مضاعفات، بما فيها اضطرابات الكلى والرئة والنوبات القلبية.

يشتبه الأطباء في تشخيص الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية عادةً معتمدين على نمطٍ مميَّزٍ من الأَعرَاض؛فمثلًا، يشتبه الأطباء في هذا التشخيص عندما يُعاني الأشخاص من أعراضٍ تنفُّسيةٍ غير مُفسَّرة (بما فيها التهاب الأذن الوسطى عند البالغين، وهو أمرٌ غير طبيعي من ناحيةٍ أخرى) وخصوصًا عند وجود مشاكلَ في الأعضاء الأخرى، وخصوصًا الكِلى.كما يشتبه الأطباء في هذا التَّشخيص عند الأشخاص الذين لديهم تاريخٌ طويلٌ من مشاكل الجيوب غير المُعالَجة أو المُعالَجة جزئيًّا بالمضادَّات الحيويَّة.

تُجرى صورةٌ بالأشعَّة السِّينية، ذلك أنَّه من المعتاد حدوث إصابةٍ في الرئتين؛إلَّا أنَّ الأَعرَاض وصور الصدر بالأشعَّة السِّينية يمكن أن تشبه مثيلاتها في الكثير من اضطرابات الرئة، ممَّا يجعل التَّشخيص صعبًا.ولذلك يقوم الأطباء أيضًا بإجراء التصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر للتَّحرِّي عن الأشياء التي قد تفوِّتها الأشعة السينية للصدر، مثل التَّجاويف أو مناطق الالتهاب في الرئتين التي قد تحاكي السرطان أو العدوى.

ورغم عدم قدرة نتائج اختبار الدَّم على تمييز الإصابة بالورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدمويَّة، إلَّا أنَّها يمكن أن تدعمَ وضع التَّشخيصَ بقوَّة.ويمكن لأحد هذه الاختبارات كشفُ وجودِ الأضداد الهيوليَّة المضادَّة للعَدِلة في الدَّم.تتكوَّن هذه الأجسام المُضادَّة نتيجة الإصابة بأنواعٍ كثيرة من الالتهاب الوعائي، وتُحرِّض بعض خلايا الدَّم البيضاء على مهاجمة الأعضاء الطبيعية.يجري التعرُّف إلى أضدادٍ خاصَّة أخرى من خلال إجراء المزيد من الاختبارات.يُحتملُ العثور في بول الأشخاص الذين يعانون من هذا الاضطراب على دمٍ وبروتينٍ نتيجة وجود التهاب في الكلى.نظرًا لإمكانيَّة تسبُّب التهاب الكلى في حدوث ضررٍ دون ظهور أعراض، فإنَّ الأطبَّاء يُوصون دائمًا بإجراء اختبارٍ للبول للتَّحرِّي عن هذا الالتهاب.

ويمكن للأطباء تأكيد التَّشخيص من خلال فحص قطعةٍ صغيرةٍ من الأنسجة تحت المجهر (خزعة).يمكن استئصال عَيِّنَة من نسيج المنطقة المصابة مثل الممرات الأنفية أو المَسالِك التنفُّسية أو الرئتين.قد تكون خزعات الجلد أو الكِلى مفيدةً في بعض الأحيان.

يعتمد المآل على مدى خطورة وانتشار الورام الحبيبي المصحوب بالتهاب الأوعية، ودرجة تلف الأعضاء، ومدى سرعة تلقي الأشخاص للعلاج.

يكون مآلُ الأشخاص الذين يعانون من حالةٍ مرضيَّةٍ شديدةٍ هو التحسُّن الكبير بعد استعمالهم الأدوية التي تثبِّط الجِهاز المَناعيّ لمحة عامة عن الجهاز المناعي الجهاز المناعي هو جهاز متخصص في الدفاع عن الجسم ضد العَوامِل الأجنبية، أو العَوامِل الغازية الخطيرة invaders.وتشمل هذه العَوامِل كلاً من: الكائنات الحية الدقيقة microorganisms (والتي تُعرف باسم... قراءة المزيد .تزول جميع الأعراض (تسمى الهدأة) بعد استعمال العلاج عند حَوالى 80% من المرضى؛إلَّا أنَّ الأعراض تعود (تسمى الانتكاسة) عند حَوالى 50% من الأشخاص الذين عُولِجوا.يمكن أن تحدث الانتكاسات عند إيقاف العلاج أو بعد عدة سنوات.ويمكن ضبط الاضطراب من خلال استئناف العلاج أو زيادته عادةً.

تُستعمل الستيرويدات القشرية (مثل بريدنيزون) بشكلٍ دائمٍ تقريبًا لتَثبيط الالتهاب عند الأشخاص المصابين بالورام الحبيبي المصحوب بالالتهاب الوعائي.كما يحتاج معظم المرضى إلى استعمال مُثبِّطات المناعة، مثل سيكلوفوسفاميد أو ميثوتريكسات أو ريتوكسيماب أو آزاثيوبرين.يوصي الأطبَّاء باستعمال الستيرويدات القشريَّة وميثوتريكسات إذا لم يكن الاضطراب شديدًا.يمكن استعمال ريتوكسيماب بدلًا من ميثوتريكسات.بينما يوصي الأطباء بإدخال المرضى المستشفى مع استعمال جرعاتٍ مرتفعةٍ من الستيرويدات القشريَّة وسيكلوفوسفاميد أو ريتوكسيماب عندما يكون الاضطراب شديدًا.يشعر معظم المرضى بالتحسُّن خلال أيام أو أسابيع؛إلَّا أنَّ التحسُّن قد يستغرق أشهرًا عند بعضهم.

تُخفَّض جرعات الأدوية خلال فترة الهدأة تدريجيًّا.ويستمرُّ علاجُ الورام الحُبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية لمدَّةٍ لا تقلِّ عن سنة أو عدَّة سنواتٍ غالبًا بعد زوال الأَعرَاض.يمكن خفض جرعة الستيروئيدات القشرية بشكلٍ تدريجيٍّ عادةً إلى أن تُوقَفَ في نهاية المطاف.قد تحتاج الجرعات إلى تعديلٍ طيلة فترة العلاج.تجري زيادة الجرعة عند تفاقم الأعراض أو عند عودتها، أو يمكن البدء باستعمال الدواء مرَّةً أخرى إذا كان قد جرى إيقاف استعماله.

يزداد خطر الإصابة بحالات عدوى خطيرة نتيجة إضعاف جهاز المناعة من قِبل مثبِّطات المناعة.قد يؤدي استعمال بريدنيزون لفترة طويلة إلى زيادة الوزن والإصابة بالساد وارتفاع ضغط الدم وحدوث نقصٍ في كثافة العظام والإصابة بالدَّاء السكّري وحدوث تغيُّرات في المزاج وصعوبة في النوم.يمكن أن يؤدي استعمال سيكلوفوسفاميد إلى تهيُّج المثانة، كما قد يؤدي استعماله المتكرِّر إلى الإصابة بسرطان المثانة في بعض الأحيان.ينبغي أن يتزامن الاستعمال الوريدي للسيكلوفوسفاميد مع استعمال دواءٍ يُسمَّى ميسنا mesna، والذي يعالج كيميائيًّا بعض التأثيرات السامة للسيكلوفوسفاميد في المثانة.

يحتاج المصابون بالورام الحُبيبي مع التهاب الأوعية الدموية إلى مراقبةٍ طبيَّةٍ دقيقةٍ للتحقُّق من ملاءمة جرعات الأدوية ومن ظهور تأثيرات جانبيَّة نتيجة استعمالها ومن احتمال إصابتهم بالعدوى ومن ظهور أيِّ مؤشِّر لحدوث انتكاسٍ خلال مرحلة الهدأة.يُجرى اختبار تعداد الدَّم الكامل تعدادُ الدَّم الكامِل يقوم الأطبَّاء باختيار اختباراتٍ تساعِد على تشخيص اضطرابات الدم اعتمادًا على الأعراض لدى المَريض ونتائج الفَحص السَّريري.لا يؤدِّي الاضطرابُ الدمويُّ إلى أيِّ أعراض أحيانًا، ولكن يُكتَشف عند... قراءة المزيد بشكلٍٍ دوري، وأحيانًا بشكلٍ أسبوعي، للأشخاص الذين يستعملون مثبِّطات المناعة القوية.قد يؤدي استعمال مُثبِّطات المناعة إلى حدوث نقصٍ في عدد خلايا الدَّم.

كما ينبغي أن يحصل المرضى على أكبرِ قدرٍ من المعلومات عن الاضطراب الذي يُعانون منه.وبذلك يمكنهم التعرف على علامات الانتكاس في وقتٍ مبكِّر.كما قد يتعلَّم الأشخاص إجراء اختبار البول للتحري عن الدَّم والبروتين حتى يتمكنوا من إخطار طبيبهم عند ظهور أول علامةٍ على حدوث أيِّ خللٍ جديد.

قد يحتاج المرضى إلى إجراء زرع الكلى زراعة الكلى زرع الكلية هو عملية تتضمن إزالة كلية سليمة من شخص حي أو متوفى مؤخرًا، ومن ثم نقلها إلى شخص مصاب بالمراحل النهائية من الفشل الكلوي. (انظُر أيضًا لمحة عامة عن الزرع.) بالنسبة لجميع المرضى من جميع... قراءة المزيد إذا حدث عندهم مرضٌ كلويٌّ مزمنٌ مع فشلٍ كلوي.

يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.