التَصَلُّبُ المجموعي هو أحد اضطرابات النسيج الضام المرتبط بالمناعة الذاتية النادرة والمزمنة يتميَّز بتغيُّرات تَّنكُّسيَّة، وتندُّب في الجلد والمَفاصِل والأعضاء الداخلية، وشذوذات في الأوعية الدَّمويَّة.
لا يُعرف سبب حدوث التصلُّب المجموعي.
قد يحدث تورُّمٌ وبرودة متقطعة في الأصابع وتغيُّر لونها إلى اللون الأزرق، وتجمد المَفاصِل (تكون مثنية عادةً) في أوضاع دائمة (تقفُّعات)، وقد يحدث ضرر في الجهاز الهضمي أو الرئتين أو القلب أو الكليتين.
يحتوي دمُ المرضى غالبًا على أضدَّادٍ مُميِّزةٍ لاضطراب المناعة الذَّاتيَّة.
لا يمكن التَّعافي من التصلّب المجموعي، ولكن يمكن معالجة الأعراض وخلل وظيفة الأعضاء.
يؤدي التَّصلُّب المَجموعِيّ إلى حدوث فرطٍ في إنتاج الكولاجين وبروتيناتٍ أخرى في أنسجةٍ مختلفة.وما زال سبب الإصابة بالتَّصلُّب المجموعي مجهولًا.تكون نسبة إصابة النساء بهذا الاضطراب أربعة أضعاف إصابة الرجال، ويكون أكثرَ شيوعًا بين الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20-50 عامًا.ومن النَّادر أن يُصيبَ الأطفال.يمكن أن تحدث أعراضُ التصلب المجموعي كجزء من مرض النسيج الضام المختلط، ويصاب بعض الأشخاص المصابين بمرض النسيج الضام المختلط في النهاية بالتَّصلُّب المجموعي.
يمكن تصنيف التصلُّب المجموعي إلى:
تصلُّب مجموعي محدود (متلازمة كريست)
تَصَلُّب مَجموعِي منتشر
تَصَلُّب مَجموعِي من دون تصلُّب الجلد
تقتصر الإصابة بالتَّصلُّب المجموعي المحدود على الجلد أو على أجزاءٍ مُعيَّنة منه حيث تُسمَّى الحالة متلازمة كريست.يُصاب الذين لديهم هذا النوع بشدٍّ في جلد (تصلُّب الجلد scleroderma) الوجه واليدين والساعدين والجزء السفلي من الساقين والقدمين.كما قد يعاني المرضى من داء الارتجاع المريئي.يتفاقم هذا النوع ببطء، وغالبًا ما يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي، وهو حالة يكون فيها ضغط الدَّم في الشرايين الرئوية مرتفعًا بشكل غير طبيعي.
يُلحق التَّصلُّب المجموعي المنتشر ضررًا بالجلد غالبًا، حيث ينتشر هذا الضررُ في أنحاء الجسم.يُعاني المصابون بهذا النوع من متلازمة رينو ومن مشاكل في الجهاز الهضمي.قد يتفاقم هذا النوع بشكلٍ سريع.تنطوي المُضَاعَفاتُ الرئيسية على أمراض الرئة الخلالية، التي تُصيب الأنسجة والحيِّز المحيط بالأكياس الهوائية في الرئتين (الأسناخ)، وعلى مشكلة شديدة في الكلية تُسمَّى النوبة الكلوية بتصلُّب الجلد.
ومن النَّادر حدوثالتَّصلُّب المجموعي من دون تصلُّب الجلد دون حدوث شدّ للجلد نتيجة تصلُّب الجلد scleroderma renal crisis.ولكن، يحتوي دم الأشخاص على أضدَّادٍ مُميِّزةٍ للتَّصلُّب المجموعي غالبًا، ويُعانون من نفس المشاكل الدَّاخليَّة.
أعراض التصلب المجموعي
العَرَضُ الأوَّلي المعتاد للتصلب المجموعي هو التَّورُّم، ثم تسمّك وشدّ الجلد في نهايات الأصابع.كما أنَّه من الشَّائع حدوث متلازمة رينو، التي تصبح فيها الأصابع بشكلٍ مؤقَّت ومفاجئ شديدة الشُّحوب وواخزة بشكلٍ كبير أو تصبح مُخدَّرة أو مؤلمة أو كليهما، وذلك كردَّة فعلٍ على البرد أوالاضطراب الانفعالي،يمكن أن تُصبحَ الأصابع مُزرقَّة أو بيضاء.تُعَدُّ حرقة المعدة وصعوبة البلع وضيق النَّفَس في بعض الأحيان الأعراض الأولى للتصلب المجموعي.يتزامن الشعورُ بالوجع والألم في عددٍ من المفاصل غالبًا مع ظهور الأعراض المُبكِّرة.يحدث التهاب العضلات أحيانًا، بالتَّزامن مع شعورٍ لألم وضَعفٍ فيها.
تغيُّراتُ الجلد
يمكن أن يؤدي التصلبُ المجموعي إلى إلحاق الضَّرر بمساحات كبيرة من الجلد أو بالأصابع فقط (تَصَلُّب الأصابِع sclerodactyly)،يميل التصلُّبُ المجموعي إلى أن يكون محصورًا في جلد اليدين في بعض الأحيان.بينما يتقدَّم الاضطرابُ في أوقاتٍ أخرى؛حيث يصبح الجلد مشدودًا بشكل أكبر ولامعًا وأكثر قتامةً من المعتاد.يؤدي شدُّ جلد الوجه في بعض الأحيان إلى عدم القدرة على تغيير تعابير الوجه؛إلَّا أنَّ الجلدَ قد يرتخي مع مرور الوقت عندَ بعض الأشخاص.ويمكن أن تظهرَ الأوعية الدَّمويَّة المُتوسِّعة في بعض الأحيان (غالبًا ما يُشار إلى توسُّع الشُّعيرات بإسم الأوردة العنكبوتية) على الأصابع والصدر والوجه والشفتين واللسان، كما يمكن أن تظهر تحدُّباتٌ أو كتل تتكوّن من الكالسيوم على الأصابع أو في مناطق عظمية أخرى أو عند المَفاصِل.وقد تظهر تقرُّحاتٌ على رؤوس ومفاصل الأصابع.
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
By permission of the publisher.From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum.Edited by M Feldman.Philadelphia, Current Medicine, 1996.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
By permission of the publisher.From Pandya A: Gastroenterology and Hepatology: Stomach and Duodenum.Edited by M Feldman.Philadelphia, Current Medicine, 1996.
DR P.MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
تَغيُّراتُ المَفاصِل
By permission of the publisher.From Marder W, Lath V, Crofford L, Lowe L, McCune WJ: Atlas of Rheumatology.Edited by G Hunder.Philadelphia, Current Medicine, 2005.
يمكن في بعض الأحيان سماع أو الإحساس بصوت صَرير كلَّما تحركت الأنسجة الملتهبة فوق بعضها بعضًا، وخاصَّةً عندَ الركبتين وأسفلهما وعلى المرفقين والمعصمين.وقد تتخذ الأصابع والمعصمان والمرفقان (مُشكِّلةً تَقَفّعًا) شكلًا مثنيًّا نتيجة تندُّب الجلد.
تَغيُّراتُ السبيل الهضمي
يؤدي تضرُّر الأعصاب ثم التندب عادةً إلى إلحاق الضَّرر بنهاية المريء السفليَّة (الأنبوب الذي يصل الفم بالمعدة).ويُصبح المريءُ المصاب غيرَ قادر على دفع الطعام إلى المعدة بكفاءة.وتحدث صعوباتُ البلع والحرقة في النهاية عندَ الكثير من المصابين بالتصلب المجموعي.يحدث نموٌّ غير طبيعي للخلايا في المريء ( مريء باريت) عندَ حوالى ثلث الأشخاص كنتيجة للارتجاع الحمضي المزمن، ممَّا يزيد من خطر انسداد المريء (تضيق) بسبب الشريط الليفي أو خطر سرطان المريء.يمكن للضرر الذي يُصيبُ الأمعاء أن يُسبب فرط نمو البكتيريا، ويتداخل مع امتصاص الطعام (سوء الامتصاص)، ممَّا يُسبِّبُ نقصًا في الوزن.
التَّغيُّراتُ في الرِّئة والقلب
يمكن أن يَتسبَّبَ التصلُّبُ المجموعي في تجمُّع النسيج المُتندِّب في الرئتين و الإصابة بداء الرِّئة الخلالي ممَّا يؤدي إلى حدوث ضيقٍ غير طبيعي في النَّفَس خلال بذل الجهد.قد تًصاب الأوعية الدَّمويَّة التي تُغذِّي الرئتين (تزداد سماكة جدرانها)، لذلك لا يمكنها نقل الكثير من الدَّم.وبالتالي، قد يزداد ضغط الدَّم داخل الشرايين التي تغذي الرئتين (وهي حالة تسمى فَرط ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ).
كما يمكن أن يتسبَّب التَّصلُُّّبُ المجموعي في عدة مشاكل قلبيَّة مهُدِّدة للحياة، بما في ذلك فشل القلب واضطرابات نَظمه.
التغيُراتُ في الكلى
يمكن أن يحدُثَ مرضٌ كلويٌّ شديد بسبب التَّصلُّب المجموعي.وقد يكون أول أعراض تضرُّر الكلية هو حدوث ارتفاع مفاجئ وتدريجي في ضغط الدَّم (أزمة كلويَّة نتيجة تصلُّب الجلد).يعد ارتفاع ضغط الدَّم إشارةً غير جيِّدة، ولكنَّ العلاج المبكر يضبطه عادةً وقد يمنع حدوث ضررٍ في الكلى أو يعكسه.
مُتلازمةُ كريست CREST syndrome
تشتمل مُتلازمة كريست، التي تسمى أيضًا التَّصلُّب المجموعي المحدود،على مناطق مُحيطيَّة أكثر من الجلد (لا تشمل الجذع).لا تُصيب هذه المتلازمة الكلى والرئتين مباشرة عادةً، ولكنَّها قد تؤدي في النهاية إلى زيادة الضغط في الشرايين التي تغذِّي الرئتين (يُسمى فَرط ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ).يمكن أن يَتَسبَّب فَرطُ ضَغطِ الدَّمِ الرِّئَوِيّ في حدوث فشلٍ في القلب والرئة.وتُمثل أحرُف مُتلازمة كريست CREST أعراضها : C يعني ترسُّبات الكالسيوم في الجلد وفي جميع أنحاء الجسم و R Raynaud phenomenon يعني متلازمة رينود و E يعني خلل وظيفي مريئي و S sclerodactyly يعني تَصَلُّب الأصابِع (شد جلد الأصابع) و T telangiectasia تَوَسُّع الشُّعَيرات (الأوعية الدَّمويَّة المتوسعة أو الأوردة العنكبوتية).في مُتلازمة كريست، يمكن أن تكون شدَّةَ متلازمة رينود كافية لأن تتسبَّبَ في ظهور قرحاتٍ على الجلد وإلحاق ضررٍ دائمٍ في أصابع اليدين والقدمين.يُعدُّ حدوث انسدادٌ في نظام التصريف من الكبد بالنسيج المُتندِّب (التَشَمُّع الصَفراوِيّ) من الحالات النَّادرة، حيث يؤدي إلى تضرُّر الكبد واليرقان.
تشخيص التصلب المجموعي
الأَعرَاض وتقييم الطبيب
فحوص للتَّحرِّي عن الأجسام المُضادَّة
المعايير المُعتمدة
يشتبهُ الطبيبُ في التَّصلُّب المجموعي عند المصابين بمتلازمة رينو أو بتغيرات نمطية في المَفاصِل والجلد، أو مشاكل في السَّبيل الهضمي والرئة والقلب لا يمكن تفسيرها بطريقةٍ أخرى.يقومُ الطبيبُ بتشخيص التصلب المجموعي من خلال التغيرات الممَّيزة في الجلد ونتائج الفحوص الدَّمويَّة ووجود ضرر في الأعضاء الدَّاخليَّة.يمكن أن تتداخل الأعراضُ مع أعراض الكثير من الاضطرابات الأخرى، ولكنَّ النمط الكلِّي يكون مميزًا عادةً.
لا يمكن الاقتصار على الفحوص المخبريَّة لوضع تشخيص التَّصلُّب المجموعي، لأنَّ نتائج الفحوص تختلف اختلافًا كبيرًا، كما تختلف الأعراض؛ولكن، توجد الأجسام المضادة للنوى ANA في دم أكثر من 90٪ من المصابين بالتَّصلُّب المجموعي.ويوجد غالبًا أضدَّادٌ للقطعة المركزيَّة أو المريكزات (جزء من الصبغي) عندَ المُصابين بالتصلب المجموعي المحدود.كما توجد غالبًا أجسامٌ مضادَّةٌ مختلفة (تُسمَّى مضادَّات توبويزوميراز anti-Topoisomerase وبوليميراز الحمض النَّووي الريبي 3) عند المُصابين بالتَّصلُّب المجموعي المنتشر.وبذلك، يعتمد وضعُ تشخيص التصلب المجموعي على جميع المعلومات التي يجمعها الأطباء، بما في ذلك الأَعرَاض ونتائج الفَحص السَّريري وجميع نتائج الفحوص.
وللمساعدة على وضع التشخيص، يمكن للأطباء أيضًا مراجعة مجموعة من المعايير المعمول بها:
سماكة الجلد في أصابع كلتا اليدين
قرحات أو ندبات على أطراف الأصابع
أوعية دمويَّة متوسِّعة (توسُّع الشُّعيرات)
وجود شُعيرات دموية غير طبيعية في الطَّيَّةُ الظُّفْرِيَّة (أوعية دمويَّة)
ارتفاع ضغط الدَّم الرئوي أو داء الرئة الخلالي أو كليهما
متلازمة رينود Raynaud syndrome
الأجسامُ المُضادَّة للقُسيمات المركزيَّة أو مضاد توبويزوميراز أو بوليميراز الحمض النووي الريبي الثالث
يمكن للأطباء إجراء فحص وظائف الرئة والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للصدر وتخطيط صدى القلب بشكلٍ دوريٍّ في بعض الأحيان، للتَّحرِّي عن مشاكل القلب والرئة.
مآل التصلب المجموعي
يتفاقم التصلبُ المجموعي بسرعة في بعض الأحيان ويصبح مميتًا (التَّصلُّب المجموعي المنتشر بشكل رئيسي).وفي حالاتٍ أُخرى، تقتصر إصابته على الجلد لمدّة طويلة قبل أن يُصيبَ الأعضاء الداخلية، رغمَ أنَّ بعضَ الأضرار التي تُصيبُ الأعضاء الداخلية (مثل المريء) تكاد تكون حتميَّة.ومن المُتعذِّر التنبؤ بمسار الحالة.
وبشكلٍ عام، يعيش 92٪ من المصابين بالتصلب المجموعي المحدود و 65٪ من المصابين بالتصلب المجموعي المنتشر لمدة 10 سنوات على الأقل بعد وضع التشخيص.يكون المآلُ أشدَّ سوءًا عند الذكور أو الذين يصابون بالمرض في مرحلةٍ متقدِّمة من حياتهم أو المصابين بالتصلب المجموعي المنتشر أو يُعانون من تضرُّرٍ في القلب أو الرئة، أو في الكلى بشكلٍ خاص.يميل مآل المصابين بالتصلب المجموعي المحدود (متلازمة كرست) إلى أن يكون أفضل.
علاج التصلب المجموعي
تدابير لتخفيف شدَّة الأعراض والحدُّ من تضرُّر الأعضاء.
تتعذَّر معالجة التَّصلُّب المجموعي.
لا يمكن لأيِّ دواءٍ إيقاف تقدُّم التصلب المجموعي.ولكن، يمكن للأدوية تخفيف شدَّة بعض الأعراض والحدُّ من تضرُّر الأعضاء.
تساعد مضادَّات الالتهاب غير الستيرويديَّة (NSAIDs) على تخفيف شدَّة آلام المفاصل، ولكنها قد تسبّب مشاكل في الجهاز الهضمي؛إلَّا أنَّه ينبغي عدم استعمال مضادات الالتهاب غير الستيرويدية عند الذين يعانون من التَّصلُّب المجموعي ولديهم تاريخ من نزف المعدة أو القرحات أو الذين يعانون من مرض الكلى المزمن.
تُستعمَل الستيرويدات القشريَّة عادةً عند الشخص الذي يعاني من ضعف بسبب التهاب العضل مع دواء آخر مثل آزوثيوبرين أو أدوية أخرى تثبِّط الجِهاز المَناعيّ (أدوية مثبِّطة للمناعة).
كما تُستَعملُ أدوية أخرى مُثبِّطة للمناعة، مثل موفيتيل ميكوفينولات mycophenolate mofetil، ويُستَعملُ سيكلوفوسفاميد cyclophosphamide في الحالات الشديدة من التهاب الرئة.وكبديلٍ لذلك، يُعدُّ توسيليزوماب ونينتيدانيب اثنين من أحدث الأدوية الكابتة للمناعة، وقد يكونان مفيدين عند الأشخاص المصابين بمرض رئوي متفاقم.يمكن أن يحتاج بعضُ الأشخاص إلى إجراء زرعٍ للرئة.
ويُعالجُ الأطباءُ فرط ضغط الدَّم الرئوي الشديد من خلال استعمال أدويةٍ تنطوي على بوسنتان أو إيبوبروستنول.
ويمكن تخفيفُ شدَّة الحرقة عن طريق تناول وجبات صغيرة واستعمال مضادات الحموضة ومثبطات مضخة البروتون التي تمنع إنتاج حمض المعدة.يكون النوم مع رفع رأس السرير وعدم الاستلقاء خلال 3 ساعات التالية لتناول الوجبة الأخيرة مفيدًا غالبًا.
يمكن توسيعُ مناطق المريء المُتضيِّقة بالنسيج المُتندِّب جراحيًا.
يمكن للمضادَّات الحيوية، مثل سيبروفلوكساسين ومترونيدازول، أن تساعد على منع حدوث نموٍّ مفرطٍ للجراثيم في الأمعاء المُتضرِّرة، وقد تُخفف شدَّة أعراض فرط النمو الجرثومي، مثل التَّطبُّل والغازات والإسهال.
قد تعمل حاصراتُ قنوات الكالسيوم (مثل نيفيديبين) على تخفيف شدَّة أعراض متلازمة رينو، ولكنَّها قد تزيد من ارتجاع حامض المعدة أيضًا.تُعدُّ أدوية بوسنتان bosentan وسيلندافيل sildenafil وتادالافيل tadalafil وفاردنافيل vardenafil بدائل أخرى لمعالجة متلازمة رينو الشديدة.يجب على المرضى ارتداء ملابس وقفازات توفِّر لهم الدَّفء، وأن يحافظوا على دفء رؤوسهم.
وتُعدُّ أدوية ارتفاع ضغط الدَّم، ولاسيَّما مثبطات الإنزيم المُحَوِّل للأَنجيُوتَنسينِ (ACE)، مفيدة في معالجة الأذيات الكلوية الحادة وارتفاع ضغط الدَّم (أزمة كلويَّة ناجمة عن تصلُّب الجلد).إذا حدث مرضٍ مزمنٍ في الكلى وكانت شدَّته تتطلَّب الخضوع باستمرار لغَسل الكُلى، فقد توجد حاجةٌ لزرع الكلى.
قد يصبح زرع الخلايا الجذعية الذاتية المنشأ خيارًا علاجيًا في المستقبل للأشخاص المصابين بالتصلّب المجموعي المنتشر الشديد.
قد يقوم الأطباء بحقن ثيوسلفات الصوديوم الكيميائية في ترسبات الكالسيوم في الجلد.إذا كانت الترسبات كبيرة جدًا، فقد يزيلها الأطباء جراحيًا.ولكن قد لا تكون أي من الحقنة أو الجراحة مفيدة دائمًا.
يمكن للعلاج الفيزيائي والتمارين الرياضية أن يُساعدا على الحفاظ على قوة العضلات، ولكن لا يمكنهما أن يمنعا بشكلٍ كاملٍ حدوث تجمُّدٍ في المَفاصِل في حالات التَّقفُّع.
للمَزيد من المعلومات
يمكن للمصدر التالي باللغة الإنجليزية أن يكون مفيدًا.يُرجى ملاحظة أن دليل MSD غير مسؤول عن محتوى هذا المصدر.
مؤسسة تصلب الجلد: يقدم معلومات حول التعايش مع التصلب المجموعي وأبحاث التصلب المجموعي المستمرة
