Dissecção da aorta é a entrada de sangue por dilaceração da íntima aórtica, com separação da íntima e da média, bem como a criação de uma falsa luz (canal). A dilaceração da íntima pode ser um evento primário ou secundário à hemorragia dentro da média. A dissecção pode acontecer em qualquer local ao longo da aorta e estender-se, em sentido proximal ou distal, a outras artérias. A hipertensão é um fator importante. Os sinais e sintomas incluem início abrupto de dor torácica ou lombar dilacerante, e a dissecção pode acarretar regurgitação aórtica e comprometer a circulação em ramos arteriais. Efetua-se o diagnóstico por métodos de imagem (p. ex., ecocardiograma transesofágico, angiografia com TC, ARM e aortografia contrastada). O tratamento envolve controle rigoroso da pressão arterial e imagens seriadas para monitorar a progressão da dissecção. Reparo cirúrgico da aorta e inserção de enxerto sintético são necessárias para a dissecção da aorta ascendente e para certas dissecções da aorta descendente. Enxertos de stent endovascular são uma opção para pacientes selecionados com dissecções descendentes, especialmente quando a dissecção envolve a aorta torácica descendente.
Pacientes negros, homens, pacientes idosos e pacientes com hipertensão estão especialmente em risco (1, 2). O pico de incidência ocorre aos 50 a 65 anos de idade na população geralmente e aos 20 a 40 anos de idade em pacientes com doenças congênitas do tecido conjuntivo (p. ex., síndrome de Marfan, síndrome Ehlers-Danlos).
Classificação da dissecção da aorta
A classificação da dissecção da aorta é anatômica.
O sistema de classificação de DeBakey é o mais amplamente utilizado;
Tipo I (50% das dissecções): aquelas que se iniciam na aorta ascendente e se estendem pelo menos até o arco aórtico e, às vezes, mais adiante.
Tipo II (35%): essas dissecções iniciam e limitam-se à aorta ascendente (proximal à artéria inominada ou braquicefálica).
Tipo III (15%): aquelas que se iniciam na aorta torácica descendente, logo adiante da origem da artéria subclávia esquerda e estendendo-se no sentido distal ou, com menos frequência, em sentido proximal. Dissecções do tipo IIIa se originam distalmente à artéria subclávia esquerda e estão confinadas à aorta torácica. Dissecções do tipo IIIb se originam distalmente à artéria subclávia esquerda e se estendem abaixo do diafragma.
O sistema de Stanford é mais simples;
Tipo A: as dissecções que envolvem a aorta ascendente.
Tipo B: essas dissecções são confinadas à aorta torácica descendente (distal à artéria subclávia esquerda).
© 2017 Elliot K. Fishman, MD.
Embora a dissecção possa se originar em qualquer lugar ao longo da aorta, ocorre mais comumente nas áreas de maior estresse hidráulico, que são
Parede lateral direita da aorta ascendente (até 5 cm da valva aórtica)
Segmento proximal da aorta descendente (logo depois da origem da artéria subclávia esquerda)
Raramente, a dissecção limita-se a artérias individuais (p. ex., artérias coronárias ou carótidas), classicamente nas gestantes ou no período pós-parto.
Referências gerais
1. Huynh N, Thordsen S, Thomas T, et al. Clinical and pathologic findings of aortic dissection at autopsy: Review of 336 cases over nearly 6 decades. Am Heart J 2019;209:108-115. doi:10.1016/j.ahj.2018.11.006
2. Janus SE, Chami T, Mously H, et al. Proportionate and Absolute Vascular Disease Mortality by Race and Sex in the United States From 1999 to 2019. J Am Heart Assoc 2022;11(15):e025276. doi:10.1161/JAHA.121.025276
Etiologia da dissecção aórtica
A dissecção da aorta costuma ocorrer em pacientes com degeneração preexistente da média aórtica. As causas e os riscos são doenças do tecido conjuntivo, doença aterosclerótica, doenças reumáticas sistêmicas e lesão (ver tabela Doenças que contribuem para dissecção da aorta).
Os fatores de risco de aterosclerose, notavelmente a hipertensão, contribuem em mais de dois terços dos pacientes. Após a ruptura da íntima, que é um evento primário em alguns pacientes, e secundário à hemorragia dentro da média em outros, o sangue flui dentro da média, criando um canal falso que se estende no sentido distal ou, com menos frequência, no sentido proximal ao longo da artéria.
Fisiopatologia da dissecção aórtica
A sequência fisiopatológica das dissecções aórticas envolve
Inflamação da parede aórtica
Apoptose das células musculares lisas vasculares
Degeneração da via aórtica
Ruptura de elastina
Dissecção do vaso
As dissecções podem comunicar-se de volta com o lúmen verdadeiro da aorta através da ruptura da íntima em um ponto distal, mantendo o fluxo sanguíneo sistêmico.
Consequências graves de dissecção aórtica são comuns e incluem:
Comprometimento do suprimento sanguíneo das artérias que ramificam-se da aorta (incluindo artérias coronárias)
Dilatação valvar e regurgitação aórtica
Ruptura fatal da aorta através da adventícia para a cavidade pericárdica, átrio direito ou cavidade pleural esquerda
As dissecções agudas e as existentes há < 2 semanas têm maior probabilidade de provocar tais complicações. O risco diminui em ≥ 2 semanas, se as evidências indicarem trombose da falsa luz e perda de comunicação entre a luz falsa e a verdadeira.
Acredita-se que variantes da dissecção sejam precursoras da dissecção da aorta clássica. As variantes da dissecção da aorta são
Separação das camadas íntima e média por hematoma intramural sem ruptura ou laceração evidente da íntima
Ruptura e abaulamento da camada íntima sem hematoma ou falsa luz
Dissecção ou hematoma causado por ulceração da placa de aterosclerose
Sinais e sintomas da dissecção aórtica
Tipicamente na dissecção aórtica, caracteriza-se pelo desenvolvimento abrupto de dor precordial ou interescapular excruciante, com frequência descrita como dilacerante ou violenta (1). Em geral, a dor migra da localização original, à medida que a dissecção estende-se ao longo da aorta. Até 20% dos pacientes desenvolvem síncope em virtude da intensidade da dor, ativação do barorreceptor aórtico, obstrução de artéria cerebral extracraniana ou tamponamento cardíaco. Hipotensão e taquicardia podem indicar sangramento ativo.
Às vezes, os pacientes apresentam sintomas de má perfusão (isquemia por obstrução resultante da dissecção), como acidente vascular encefálico, infarto do miocárdio, infarto intestinal, insuficiência renal, paraparesia ou paraplegia decorrentes da interrupção do suprimento sanguíneo a um leito vascular específico, incluindo medula espinal, cérebro, coração, rins, intestino ou extremidades. A interrupção do suprimento sanguíneo ocorre com mais frequência por obstrução aguda distal da artéria pela falsa luz.
Cerca de 20% dos pacientes tem deficits parciais ou completos dos principais pulsos arteriais, os quais podem aumentar e diminuir. Pode haver diferença na pressão arterial dos membros, às vezes > 30 mmHg; esse achado sugere prognóstico desfavorável.
Sopro de regurgitação aórtica é auscultado em cerca de 50% dos pacientes com dissecção proximal. Pode haver sinais periféricos de regurgitação aórtica. Raramente, insuficiência aórtica grave acarreta insuficiência cardíaca. O tamponamento cardíaco pode provocar pulso paradoxal e distensão venosa jugular.
Vazamento de sangue ou líquido seroso inflamatório no espaço pleural esquerdo pode levar a sinais de derrame pleural.
Oclusão de uma artéria do membro pode causar sinais de isquemia periférica ou neuropatia.
A oclusão de artéria renal pode provocar anúria ou oligúria.
Dicas e conselhos
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Referência sobre sinais e sintomas
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Diagnóstico da dissecção aórtica
Ecocardiograma transesofágico, angiografia por TC (A TC) ou angiografia por ressonância magnética (ARM)
Deve-se considerar o diagnóstico de dissecção da aorta em qualquer paciente com dor torácica, dor na região dorsal, síncope, dor abdominal inexplicável, acidente vascular encefálico ou insuficiência cardíaca de início agudo, especialmente quando os pulsos ou pressão arterial nos membros forem desiguais. Esses pacientes devem ser submetidos à radiografia do tórax e, em 60 a 90% dos casos, evidencia-se alargamento do mediastino, geralmente com abaulamento localizado, que significa ponto de origem. O derrame pleural esquerdo é comum.
Pacientes que se apresentam com forte dor torácica, alterações eletrocardiográficas (ECG) de infarto do miocárdio agudo de parede inferior e sopro previamente não documentado de insuficiência aórtica (IA) devem suscitar alta suspeita de dissecção da aorta tipo I com comprometimento da artéria coronária direita (causando infarto do miocárdio de parede inferior) e da valva aórtica (causando insuficiência aórtica).
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Se a radiografia de tórax sugerir dissecção, após a estabilização do paciente, efetua-se, imediatamente, ETE e ARM ou angiografia com TC. Os achados de retalho de íntima e lúmen duplo confirmam a dissecção.
A ETE multiplanar tem sensibilidade de 97 a 99% e, com o ecocardiograma modo M, a especificidade aproxima-se de 100%. Pode ser efetuada à beira do leito em < 20 minutos e não requer o uso de meios de contraste. No entanto, ATC é tipicamente a modalidade de imagem de primeira linha porque muitas vezes está disponível mais rapida e amplamente do que a ETE. A sensibilidade e a especificidade da ATC foram relatadas nos intervalos de 90 a 100% e 87 a 100%, respectivamente (1).
A ARM tem sensibilidade e especificidade próximas a 100% para dissecção da aorta. Mas é demorada e não é adequada para emergências. É mais utilizada quando há suspeita de dissecção em pacientes estáveis e com dor torácica subaguda ou crônica.
Se a cirurgia for considerada, a aortografia contrastada é uma opção. Além de identificar origem e extensão da dissecção, gravidade da regurgitação aórtica e extensão do comprometimento dos principais ramos da aorta, a aortografia ajuda a determinar se há necessidade de cirurgia de revascularização do miocárdio simultânea.
A ecocardiografia deve ser empregada para averiguar a existência de regurgitação aórtica e, dessa forma, determinar se a valva aórtica deve ser reparada ou substituída concomitantemente.
Eletrocardiografia (ECG) é quase universalmente feita. Mas os resultados variam de normais a notoriamente anormais (na oclusão arterial coronariana aguda ou regurgitação aórtica), assim esse exame não é útil para o diagnóstico da própria dissecção.
Os níveis séricos de creatinoquinase-MB e troponina podem auxiliar a diferenciar a dissecção da aorta do infarto do miocárdio, exceto quando a dissecção causar infarto do miocárdio.
Os exames laboratoriais de rotina podem detectar leucocitose e anemia leves, se houver extravasamento de sangue da aorta. O aumento da desidrogenase láctica pode ser um sinal inespecífico de comprometimento do tronco celíaco ou da artéria mesentérica.
Deve-se consultar um cirurgião cardiotorácico precocemente no decorrer da avaliação diagnóstica.
Referência sobre diagnóstico
1. Expert Panel on Cardiac Imaging, Kicska GA, Hurwitz Koweek LM, et al. ACR Appropriateness Criteria® Suspected Acute Aortic Syndrome. J Am Coll Radiol 2021;18(11S):S474-S481. doi:10.1016/j.jacr.2021.09.004
Tratamento da dissecção aórtica
Betabloqueadores e outros fármacos para controlar a pressão arterial
Normalmente, reparo endovascular ou reparo cirúrgico aberto
Pacientes que não morrem imediatamente da dissecção da aorta devem ser internados em unidade de tratamento intensivo com monitoramento central da pressão arterial e controle do débito urinário por sonda vesical. Deve-se determinar o tipo sanguíneo e compatibilizar 4 a 6 unidades de concentrado de eritrócitos, quando houver probabilidade de cirurgia. Os pacientes instáveis do ponto de vista hemodinâmico devem ser entubados.
Tratamento medicamentoso
Medicamentos que diminuem a pressão arterial, o estresse de cisalhamento arterial, a contratilidade ventricular e a dor devem ser iniciadas imediatamente para manter a pressão arterial ≤ 120 mmHg (ou no menor nível compatível com perfusões cerebral, coronariana e renal adequadas) e manter a frequência cardíaca alvo de 60 a 80 bpm.
Um betabloqueador é geralmente o medicamento de primeira linha para controle da frequência cardíaca e da pressão arterial. As opções incluem
Tartarato de metoprolol IV
Esmolol IV
Labetalol (un bloqueador alfa e beta-adrenérgico) IV
Alternativamente, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos (p. ex., verapamil ou bolus IV de diltiazem, ou 5 a 10 mg/hora por infusão contínua) podem ser utilizados para controlar a pressão arterial e a frequência cardíaca em pacientes que não toleram betabloqueadores.
Se a pressão arterial sistólica permanecer > 110 mmHg apesar do uso de betabloqueadores ou bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridínicos, pode-se administrar nitroprussiato em infusão IV constante, titulada conforme necessário para controlar a pressão arterial. Nitroprussiato não deve ser administrado sem um betabloqueador ou um bloqueador dos canais de cálcio não di-hidropiridínico, uma vez que a ativação reflexa simpática em resposta à vasodilatação pode aumentar o inotropismo ventricular e o estresse de cisalhamento aórtico, piorando a dissecção.
Dicas e conselhos
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Correção cirúrgica
Para a aorta descendente, um período de teste do tratamento médico isolado é apropriado para dissecção estável e sem complicações confinada à aorta descendente (tipo B). Justifica-se o reparo intravascular em pacientes com complicações (má perfusão, significando isquemia decorrente de obstrução secundária à dissecção, hipertensão e dor persistentes, aumento rápido do diâmetro da aorta, extensão da dissecção e ruptura). Cirurgia também é a melhor escolha para dissecções distais agudas em pacientes com a síndrome de Marfan.
Para a aorta ascendente, indica-se quase sempre a cirurgia devido ao risco de complicações potencialmente fatais e geralmente envolve reparo aberto e substituição, embora a terapia intravascular esteja ganhando apoio em certas circunstâncias.
A extensão do reparo depende da razão do reparo e da natureza anatômica da dissecção.
O objetivo da cirurgia é obliterar a entrada para o canal falso e reconstituir a aorta com enxerto sintético. Se presente, pode-se tratar regurgitação aórtica grave com novo levantamento das lacínias aórticas ou com substituição da valva. Resultados da cirurgia são melhores com intervenção precoce e intensa. As taxas de mortalidade são aproximadamente 20% (1). As previsões de resultados não satisfatórios incluem
Hipotensão
Insuficiência renal
Idade > 70 anos
Início abrupto de dor torácica
Déficit de pulso
elevação do segmento ST no ECG
As endopróteses flexíveis que bloqueiam a entrada da falsa luz e melhoram o fluxo na luz verdadeira; balão fenestrado (com o qual se faz uma janela no retalho da dissecção que separa a luz verdadeira da falsa), ou ambos, podem ser alternativas não invasivas para pacientes com dissecção do tipo B em caso de complicação isquêmica periférica. Atualmente, não existem endoenxertos intravasculares disponíveis para uso rotineiro em dissecções do tipo A. Entretanto, há alguns dispositivos intravasculares disponíveis para uso compassivo em pacientes com dissecções do tipo A, que têm contraindicações para o reparo cirúrgico aberto.
Complicações da cirurgia incluem morte, acidente vascular encefálico (devido a êmbolos), paraplegia (devido à isquemia medular), insuficiência renal (especialmente se a dissecção incluir artérias renais) e vazamento interno (vazamento de sangue de volta ao saco aneurismático).
As sequelas tardias mais importantes envolvem nova dissecção, formação de aneurismas localizados na aorta enfraquecida e regurgitação aórtica progressiva. Tais complicações podem exigir reparação cirúrgica ou intravascular.
Tratamento de longo prazo
Para todos os pacientes, incluindo aqueles tratados cirurgicamente ou por métodos intravasculares, administra-se tratamento anti-hipertensivo a longo prazo, envolvendo, geralmente, betabloqueadores, bloqueadores dos canais de cálcio não di-hidropiridinos e inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA). Quase todas as combinações de hipotensores são aceitáveis, com exceção daquelas que agem principalmente por vasodilatação (p. ex., hidralazina e minoxidil) e betabloqueadores com ação simpaticomimética intrínseca (p. ex., acebutolol e pindolol). Com frequência, recomenda-se abstenção de atividade física extenuante.
Antes da alta hospitalar, efetua-se TC, devendo ser repetida após 6 meses e após 1 ano, então a cada 1 a 2 anos.
Após o reparo de uma dissecção, deve-se monitorar a aorta pelo resto da vida do paciente. A aorta enfraquecida pode desenvolver degeneração aneurismática acima ou abaixo do reparo cirúrgico ou nova dissecção. Por essas razões, indica-se vigilância contínua.
Referência sobre o tratamento
1. Pape LA, Awais M, Woznicki EM, et al. Presentation, Diagnosis, and Outcomes of Acute Aortic Dissection: 17-Year Trends From the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol 2015;66(4):350-358. doi:10.1016/j.jacc.2015.05.029
Prognóstico para dissecção aórtica
Cerca de 20% dos pacientes com dissecção da aorta morrem antes de chegar ao hospital. Sem tratamento, a taxa de mortalidade é de aproximadamente 1 a 2% por hora após o início dos sintomas. Sem cirurgia, a mortalidade é > 50% em 1 mês (1).
A taxa de mortalidade hospitalar para pacientes tratados é cerca de 20% para a dissecção do tipo A e 10% para a dissecção do tipo B (2). Uma das maiores bases de dados de registros internacionais relatou taxas de sobrevida > 90% para dissecções do tipo A tratadas cirurgicamente em 1 e 3 anos após a alta. Contudo, a taxa de sobrevida em 3 anos dos pacientes com dissecção tipo B foi de 78% para aqueles tratados apenas com tratamento médico.
Referências sobre prognóstico
1. Tsai TT, Nienaber CA, Eagle KA. Acute aortic syndromes. Circulation 2005;112(24):3802-3813. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.105.534198
2. Evangelista A, Isselbacher EM, Bossone E, et al. Insights From the International Registry of Acute Aortic Dissection: A 20-Year Experience of Collaborative Clinical Research. Circulation 2018;137(17):1846-1860. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.117.031264
Pontos-chave
A dissecção da aorta pode se originar em qualquer ponto ao longo da aorta, mas ocorre com mais frequência na aorta ascendente proximal (dentro de 5 cm da valva aórtica) ou na aorta torácica descendente (logo adiante da origem da artéria subclávia esquerda).
Dissecção pode se apresentar em pacientes com degeneração preexistente da camada média da aorta (p. ex., causada por distúrbios do tecido conjuntivo, lesão), mas hipertensão geralmente também está envolvida.
Pacientes geralmente têm dor precordial ou interescapular excruciante e dilacerante.
Outras manifestações dependem da raiz aórtica e/ou ramos da aorta estar afetados, e presença e localização de qualquer ruptura; podem ocorrer insuficiência cardíaca, isquemia de órgão e choque hemorrágico.
O diagnóstico é feito por ecocardiograma transesofágico (ETE), angiografia com tomografia computadorizada (ATC) ou angiografia com ressonância magnética (ARM).
Administrar imediatamente betabloqueadores e outros medicamentos conforme necessário para controlar a pressão arterial e a frequência cardíaca.
Terapia medicamentosa isolada é apropriada para a dissecção estável, sem complicações e confinada à aorta descendente; outros casos exigem cirurgia.
