A colangite esclerosante relacionada à IgG4 (CE-IgG4) é uma colangiopatia rara que causa sintomas semelhantes aos da colangite esclerosante primária. CE-IgG4 pode se manifestar com colangite e pancreatite. O diagnóstico requer colangiografia anormal, níveis séricos elevados de IgG4 e análise histológica. O tratamento com corticoides leva à remissão drástica e duradoura.
(Ver também Visão geral da função biliar.)
A colangite esclerosante relacionada com IgG4 (CE-IgG4) é uma doença de estenose biliar causada por infiltração linfoplasmocitária subepitelial com predominância de IgG4 nos ductos biliares intra e extra-hepáticos.
CE-IgG4 é clinicamente distinta de colangite esclerosante primária (CEP). É a manifestação hepática da doença relacionada com IgG4, uma família de condições fibroinflamatórias imunomediadas. A CE-IgG4 é rara, afetando predominantemente homens na 6ª e 7ª décadas de vida. Mais de 70% dos pacientes com CE-IgG4 também têm pancreatite autoimune (PAI) (1). Uma forma de CE-IgG4 independente da PAI é menos comum.
Referência geral
1. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y, et al: A novel clinical entity, IgG4-related disease (IgG4RD): General concept and details. Mod Rheumatol 22(1):1-14, 2012. doi: 10.1007/s10165-011-0508-6
Sinais e sintomas da CE-IgG4
A apresentação pode ser semelhante à da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma com sintomas que incluem icterícia, perda ponderal e dor abdominal.
Diagnóstico de CE-IgG4
colangiograma
Níveis de IgG4
Histologia
CE-IgG4 deve ser considerada particularmente em pacientes com pancreatite associada a colangiopatia. A diferenciação precisa da CE-IgG4 de outras formas de colangite esclerosante é crítica porque a CE-IgG4 requer tratamento diferente e confere resultados favoráveis. O diagnóstico requer colangiograma atípico, níveis elevados de IgG4 (na maioria dos pacientes, mas não todos) e características histológicas representativas, incluindo infiltrado linfoplasmocítico difuso enriquecido em plasmócitos IgG4-positivos das paredes intra e extra-hepáticas do ducto biliar, fibrose estoriforme (“roda de carroça”) cartilaginosa, e camada epitelial do ducto biliar preservada. Particularmente em pacientes idosos, a CE-IgG4 pode ser diagnosticada erroneamente como neoplasia hepatobiliar.
Tratamento de CE-IgG4
Corticoides
Corticoides (monoterapia com prednisona) são a base do tratamento da colangite esclerosante relacionada com IgG4. O objetivo é induzir a remissão completa. O tratamento com altas doses leva a rápida melhora bioquímica e sintomática com diminuição dos níveis séricos de IgG4, muitas vezes evitando a necessidade de implante de stent biliar. A remissão completa pode ser alcançada com monoterapia com corticoide (prednisona); terapia de manutenção é necessária na maioria dos pacientes; a taxa de recidiva se aproxima de 50% (1). Em pacientes que falham na terapia com corticoides, o rituximabe também é um tratamento eficaz.
Referência sobre o tratamento
1. Sandanayake NS, Church NI, Chapman MH, et al: Presentation and management of post-treatment relapse in autoimmune pancreatitis/immunoglobulin G4-associated cholangitis. Clin Gastroenterol Hepatol 7(10):1089-1096. doi: 10.1016/j.cgh.2009.03.021
Pontos-chave
IgG-SC é uma colangiopatia única, distinta da CEP.
Suspeitar de IgG-SC particularmente em pacientes com pancreatite e colangiopatia.
O diagnóstico requer colangiografia anormal, níveis séricos elevados de IgG4 e análise histológica.
O tratamento com corticoides leva à remissão completa e duradoura.
