L'anemia emolitica microangiopatica è una forma di emolisi intravascolare causata da stress di taglio o turbolenze eccessivi nella circolazione sanguigna.
(Vedi anche Panoramica sulle anemie emolitiche.)
Un eccessivo taglio o turbolenza nella circolazione provoca traumi ai globuli rossi nel sangue periferico, portando a frammenti di globuli rossi (p. es., triangoli, forme a elmetto) chiamati schistociti (vedi foto Schistociti). Gli schistociti nello striscio periferico sono diagnostici. La presenza di schistociti produce un aumento di ampiezza della distribuzione del volume delle emazie, riflettendo l'anisocitosi.
L'anemia emolitica microangiopatica comprende la frammentazione dei globuli rossi causata da lesioni microvascolari così come da dispositivi meccanici. Le cause di emolisi per frammentazione comprendono
Coagulazione intravascolare disseminata, un processo di consumo secondario ad altri disturbi come sepsi, malattia maligna, complicanze della gravidanza, traumi o interventi chirurgici
Valvole cardiache stenotiche o meccaniche o disfunzione della valvola protesica (ossia, perdita perivalvolare)
Sindrome emolitica uremica o disturbi correlati come la sindrome HELLP (emolisi, aumento degli enzimi epatici e trombocitopenia [hemolysis, elevated liver function tests, and low platelets]) e crisi renale sclerodermica
Rari casi di impatto significativo ripetitivo, come l'emolisi da piede (emoglobinuria da marcia), colpi di karate, nuoto o tamburellio con la mano
La terapia è diretta a trattare la malattia sottostante. A volte un'anemia sideropenica si sovrappone all'emolisi, in conseguenza di emosiderinuria cronica e, se presente risponde alla terapia marziale. Mantenere l'ematocrito > 30% può ridurre l'emolisi causata da un flusso turbolento.
