Cardiomiopatie aritmogene

DiL. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary
Revisionato/Rivisto gen 2023 | Modificata feb 2023
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    Il termine cardiomiopatia si riferisce a una progressiva insufficienza strutturale e funzionale delle pareti muscolari cardiache.

    Esistono tre tipi principali di cardiomiopatia:

    Qualsiasi cardiomiopatia dilatativa o ipertrofica (vedere Panoramica sulla cardiomiopatia) può causare modificazioni del cuore che possono comportare alterazioni del ritmo cardiaco (aritmie), compresi ritmi eccessivamente lenti o rapidi e morte improvvisa (arresto cardiaco). Alcune cardiomiopatie presentano una particolare probabilità di causare aritmie. Sono definite cardiomiopatie aritmogene, e includono

    • Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro

    • Cardiomiopatia della lamina A/C

    • Cardiomiopatia non compattata

    • Sarcoidosi cardiaca

    • Cardiomiopatia ipertrofica

    Alcuni di questi disturbi hanno cause genetiche, generalmente mutazioni ereditarie.

    I sintomi delle cardiomiopatie aritmogene includono sintomi di insufficienza cardiaca stessa, oltre a quelli di battito cardiaco troppo lento o troppo rapido. Le manifestazioni dell’insufficienza cardiaca includono respiro affannoso sotto sforzo, eccessivo affaticamento, difficoltà a respirare in posizione distesa (ortopnea) e/o gonfiore di gambe e piedi. Le aritmie possono causare palpitazioni, stordimento, svenimento, arresto cardiaco e morte improvvisa.

    La valutazione in genere include anamnesi familiare, elettrocardiogramma (ECG), radiografia toracica, ecocardiogramma e risonanza magnetica per immagini (RMI) del cuore. Talvolta sono necessari altri esami, tra cui test da sforzo, monitoraggio elettrocardiografico dinamico, tomografia computerizzata (TC) toracica, esami elettrofisiologici, angiografia coronarica e/o biopsia del cuore. I test genetici vengono solitamente eseguiti quando si sospetta una causa genetica.

    I familiari stretti dei soggetti con cardiomiopatia aritmogena possono essere a rischio e devono essere esaminati da un medico per verificare la presenza di cardiopatie. Anche i familiari possono dover effettuare alcuni esami.

    Il trattamento dipende dalla causa della cardiomiopatia e dal disturbo del ritmo specifico, ma in genere include trattamenti per l’insufficienza cardiaca standard, farmaci antiaritmici e talvolta un defibrillatore-cardioversore impiantabile (ICD).