En cas de retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent normalement le sang oxygéné des poumons vers le côté gauche du cœur) sont reliées au côté droit du cœur. Le sang passe ensuite du côté gauche grâce à un orifice situé dans la paroi qui sépare les chambres gauches et droites du cœur.
Les enfants qui présentent une forme plus légère de RVPAT peuvent n’avoir que des problèmes légers d’alimentation et de respiration pendant la petite enfance.
En cas de forme plus sévère, les enfants peuvent présenter une coloration bleutée de la peau (cyanose), un essoufflement et une fatigue.
Les enfants présentant les formes les plus sévères de cette malformation peuvent développer une détresse respiratoire sévère et une cyanose peu après la naissance.
Une échocardiographie est nécessaire pour établir le diagnostic.
La malformation est traitée par réparation chirurgicale.
(Voir aussi Présentation des malformations cardiaques.)
Le retour veineux pulmonaire anormal (RVPAT) représente 1 à 2 % des malformations congénitales du cœur.
Normalement, les veines pulmonaires ramènent le sang oxygéné des poumons vers l’oreillette gauche. Ce sang riche en oxygène passe ensuite au ventricule gauche, depuis lequel il est pompé vers le reste de l’organisme (Voir également Circulation normale du sang fœtal). Chez les nouveau-nés présentant un RVPAT, les veines pulmonaires ne sont pas reliées normalement à l’oreillette gauche et sont reliées à la place par une voie anormale conduisant à l’oreillette droite. L’oreillette droite, qui reçoit normalement du sang pauvre en oxygène en provenance de l’organisme et à destination des poumons, reçoit ici un mélange de sang riche en oxygène et pauvre en oxygène. Le retour supplémentaire du sang entraîne une augmentation de la charge de travail et une hypertrophie du côté droit du cœur. De plus, le sang des veines pulmonaires arrive dans l’oreillette droite par divers moyens, que ce soit en arrivant au-dessus du cœur, en dessous du cœur ou par la paroi postérieure du cœur. Ces vaisseaux peuvent être étroits ou obstrués, ce qui peut provoquer une accumulation de sang et une élévation de la pression dans les poumons, qui ne peuvent donc pas fonctionner normalement. Le sang n’arrive dans la partie gauche du cœur que grâce à un orifice entre les oreillettes droite et gauche (persistance du foramen ovale ou communication interauriculaire).
Retour veineux pulmonaire anormal total
Les veines pulmonaires ne sont pas reliées à l’oreillette gauche ; au lieu de cela, l’ensemble du retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions (ici, la veine qui assure cette connexion est supracardiaque, c’est-à-dire située au-dessus du cœur). Les veines de connexion peuvent également se trouver en dessous du cœur (infracardiaques) ou derrière le cœur. Le flux sanguin systémique dépend du shunt auriculaire droite-gauche. AO = aorte ; IVC = veine cave inférieure (inferior vena cava) ; LA = oreillette gauche (left atrium) ; LV = ventricule gauche (left ventricle) ; PA = artère pulmonaire (pulmonary artery) ; PV = veines pulmonaires (pulmonary veins) ; RA = oreillette droite (right atrium) ; RV = ventricule droit (right ventricle) ; SVC = veine cave supérieure (superior vena cava). |
Symptômes du RVPAT
Les nouveau-nés qui présentent une forme grave de RVPAT peuvent avoir des difficultés respiratoires et leur peau peut avoir une coloration bleutée (cyanose).
En cas de forme plus légère, des symptômes d’insuffisance cardiaque (voir Figure Types d’insuffisance cardiaque) peuvent être présents, mais plus difficiles à détecter. Les symptômes de l’insuffisance cardiaque comprennent un essoufflement, une coloration bleutée de la peau (cyanose), et une fatigue. Le taux d’oxygène est généralement inférieur à la normale, mais certains nourrissons peuvent ne présenter ni symptôme ni cyanose.
Diagnostic du RVPAT
Échocardiographie
Les médecins suspectent le diagnostic d’après les résultats d’une radiographie du thorax, la présence d’un souffle au cœur entendu avec un stéthoscope ou d’un faible taux d’oxygène dans le sang détecté par oxymétrie de pouls. Le diagnostic est confirmé par échocardiographie (échographie du cœur). Plus rarement, une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cœur ou une angiographie par tomodensitométrie (TDM) peut être nécessaire pour que les médecins puissent visualiser la malformation plus clairement.
Traitement du RVPAT
Réparation chirurgicale
Médicaments pour traiter l’insuffisance cardiaque avant l’intervention chirurgicale
Les nouveau-nés présentant un RVPAT nécessitent une intervention chirurgicale très tôt après la naissance. En cas d’obstruction sévère des veines pulmonaires, une réparation chirurgicale est souvent nécessaire en urgence. L’insuffisance cardiaque doit être traitée avec des médicaments afin de rendre la respiration plus facile jusqu’à l’intervention chirurgicale.
La réparation chirurgicale consiste à créer une connexion entre les veines pulmonaires et l’oreillette gauche. La voie de connexion anormale provenant de l’oreillette gauche est ligaturée.
Certains enfants doivent prendre des antibiotiques avant de consulter le dentiste et avant certaines interventions chirurgicales (notamment des voies respiratoires). Ces antibiotiques permettent de prévenir une infection cardiaque grave appelée endocardite.
Informations supplémentaires
Les ressources suivantes, en anglais, peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Malformations cardiaques fréquentes : Fournit un aperçu des malformations congénitales cardiaques fréquentes pour les parents et les soignants
American Heart Association (Association américaine du cœur) : Endocardite infectieuse : Fournit un aperçu de l’endocardite infectieuse, résumant notamment l’utilisation des antibiotiques, pour les parents et les soignants
