(Siehe auch Übersicht über die Herzklappenkrankheiten Übersicht über die Herzklappenkrankheiten Jede Herzklappe kann stenotisch oder insuffizient (auch als regurgitant oder inkompetent genannt) werden und dann hämodynamische Veränderungen hervorrufen, lange bevor Symptome auftreten. Am... Erfahren Sie mehr .)
Ätiologie der Pulmonalstenose
Die pulmonale Stenose ist meistens kongenital und betrifft vorwiegend Kinder; die Stenose kann valvulär oder gerade unterhalb der Klappe im Ausflusstrakt (infundibulär) vorliegen. Sie ist generell eine Komponente der Fallot-Tetralogie Fallot-Tetralogie Die Fallot-Tetralogie besteht aus 4 Merkmalen: einem großen ventrikulären Septumdefekt, einer rechtsventrikulären Abflussbehinderung, einer Lungenventilstenose, einer rechtsventrikulären Hypertrophie... Erfahren Sie mehr .
Seltene Ursachen sind das Noonan-Syndrom Primärer Hypogonadismus (ein familiäres Syndrom ähnlich dem Turner-Syndrom, aber ohne Chromosomendefekt) und das Karzinoidsyndrom Karzinoidsyndrom Ein Karzinoidsyndrom entwickelt sich bei einigen Patienten mit einem Karzinoidtumor und wird durch ein Flushing der Haut, abdominelle Krämpfe und Diarrhö charakterisiert. Nach einigen Jahren... Erfahren Sie mehr bei Erwachsenen.
Symptome und Beschwerden der Pulmonalstenose
Viele Kinder mit pulmonaler Stenose bleiben über Jahre asymptomatisch und stellen sich bis ins Erwachsenenalter keinem Arzt vor. Selbst dann bleiben viele Patienten asymptomatisch. Wenn sich Symptome einer pulmonalen Stenose entwickeln, ähneln diese denjenigen der Aortenklappenstenose Aortenklappenstenose Die Aortenklappenstenose (AS) ist die Einengung der Aortenklappe, die zur Behinderung des systolischen Blutflusses aus dem LV in die aszendierende Aorta führt. Ursachen sind eine kongenitale... Erfahren Sie mehr (Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe).
Sichtbare und tastbare Zeichen spiegeln die Wirkungen der RV-Hypertrophie wider und schließen eine prominente a-Welle im Jugularvenenpuls ein (aufgrund einer kraftvollen Vorhofkontraktion gegen den hypertrophierten RV), ein rechtsventrikuläres präkordiales Heben und ein parasternales systolisches Schwirren im 2. ICR.
Auskultation
Verbreiterter 2. Herzton (S2) und verzögerte pulmonale Komponente von S2 (P2)
Hartes Crescendo-Decrescendo-Decrescendo Auswurfgeräusch
Bei der Auskultation ist der 1. Herzton (S1) normal, und die normale Aufspaltung des S2 ist aufgrund eines verlängerten pulmonalen Auswurfs (P2 ist verzögert) verbreitert. Beim RV-Versagen und der RV-Hypertophie sind der 3. und 4. Herzton (S3 und S4) selten im 4. ICR hörbar. Ein Klick bei der kongenitalen PS entsteht, wie man annimmt, durch die abnorm hohe Ventrikelwandspannung. Der Klick tritt in der frühen Systole auf (sehr nah an S2) und wird durch hämodynamische Veränderungen nicht beeinflusst. Ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch ist hörbar und am besten im 2. linksparasternalen (valvuläre Stenose) oder 4. (infundibuläre Stenose) ICR mit dem Diaphragma des Stethoskops zu hören, wenn der Patient sich nach vorn lehnt.
Im Gegensatz zum Aortenklappenstenosegeräusch strahlt das Geräusch einer pulmonalen Stenose nicht aus und die Crescendo-Komponente verlängert sich, wenn die Stenose zunimmt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter; dieser Effekt kann unter Umständen nur beim stehenden Patienten zu hören sein.
Diagnose der Pulmonalstenose
Echokardiographie
Die Diagnose einer pulmonalen Stenose wird mit der Doppler-Echokardiographie bestätigt, die den Schweregrad einordnen kann als
Mild: Spitzengradient < 36 mmHg (Spitzengeschwindigkeit < 3 m/Sekunde)
Moderat: Spitzengradient 36 bis 64 mmHg (Spitzengeschwindigkeit 3 bis 4 m/s)
Schwer: Spitzengradient > 64 mmHg (Spitzengeschwindigkeit > 4 m/s)
Das EKG Elektrokardiographie Das Standard-Elektrokardiographie (EkG) liefert 12 verschiedene Ableitungen der elektrischen Herzaktivität, die die elektrischen Potenzialdifferenzen zwischen positiven und negativen Elektroden... Erfahren Sie mehr kann normal sein, eine RV-Hypertrophie oder einen Rechtsschenkelblock zeigen.
Eine Rechtsherzkatheterisierung Herzkatheterisierung Die Herzkatheterisierung geschieht durch das Einführen eines Katheters über periphere Arterien oder Venen in die Herzkammern, die Pulmonalarterie und Koronararterien und -venen. Eine Herzkatheteruntersuchung... Erfahren Sie mehr ist nur dann indiziert, wenn zwei Ebenen der Obstruktion vermutet werden (valvulär und infundibulär), wenn die klinischen und echokardiographischen Befunde unterschiedlich sind oder vor einer Intervention.
Behandlung der Pulmonalstenose
Manchmal Ballonvalvuloplastie
Die Prognose einer pulmonalen Stenose ist im Allgemeinen auch ohne Behandlung gut und verbessert sich weiter bei geeigneter Intervention.
Die Behandlung der Lungenstenose ist eine Ballonvalvuloplastie, die bei symptomatischen Patienten mit mittelschwerer oder schwerer Klappenstenose und bei asymptomatischen Patienten mit schwerer Stenose indiziert ist.
Ein perkutaner Klappenersatz kann in überaus ausgewählten Zentren für kongenitale Herzerkrankungen angeboten werden, besonders jüngeren Patienten oder denjenigen mit mehrfachen vorangegangenen Eingriffen, um die Anzahl der Operationen am offenen Herzen zu verringern. Wenn ein chirurgischer Ersatz erforderlich ist, werden bioprothetische Klappen aufgrund der hohen Thromboseraten der rechtsseitigen mechanischen Herzklappen bevorzugt; eine Antikoagulation ist vorübergehend erforderlich (siehe Anticoagulation für Patienten mit einer Herzprothese valve Antikoagulation für Patienten mit einer prothetischen Herzklappe Jede Herzklappe kann stenotisch oder insuffizient (auch als regurgitant oder inkompetent genannt) werden und dann hämodynamische Veränderungen hervorrufen, lange bevor Symptome auftreten. Am... Erfahren Sie mehr ).
Wichtige Punkte
Die Pulmonalstenose ist in der Regel angeboren, Symptome (z. B. Synkopen, Angina pectoris, Dyspnoe) treten jedoch in der Regel bis ins Erwachsenenalter nicht auf.
Die Herztöne umfassen eine weite Aufspaltung von S2 und ein raues Crescendo-Decrescendo-Auswurfgeräusch, das am besten im 2. linksparasternalen oder 4. ICR zu hören ist, wenn sich der Patient nach vorne lehnt. Das Geräusch wird beim Nachlassen des Valsalva-Manövers und bei Inspiration sofort lauter.
Die Ballonvalvuloplastie wird bei symptomatischen Patienten und asymptomatischen Patienten mit normaler systolischer Funktion und einem Spitzengradienten > 40 bis 50 mmHg durchgeführt.