Unter einer fulminanten Hepatitis versteht man das seltene Syndrom einer massiven Leberparenchymnekrose und einer Verminderung der Lebergröße (akute gelbe Atrophie), die in der Regel als Folge einer Infektion mit bestimmten Hepatitisviren oder im Zusammenhang mit toxischen Substanzen oder einer medikamenteninduzierten Schädigung auftritt.
(Siehe auch Diagnostische Untersuchung von Patienten mit Lebererkrankung und Überblick über die akute Virushepatitis.)
Manchmal ist das Hepatitis-B-Virus verantwortlich für eine fulminante Hepatitis, und in bis zu 50% der Fälle einer fulminanten Hepatitis-B besteht eine Hepatitis-D-Koinfektion. Eine fulminante Hepatitis mit Hepatitis-A-Virus ist selten, tritt aber häufiger bei Personen mit vorbestehenden Leberkrankheiten auf. Gelegentlich verursacht das Hepatitis-E-Virus eine fulminante Hepatitis, insbesondere bei schwangeren Frauen, die zum Verlust des Fetus, zu Leberversagen und zum Tod führen kann. Die Rolle des Hepatitis-C-Virus ist nicht geklärt.
Eine alkoholische Hepatitis kann zu fulminantem Leberversagen führen, aber die meisten Patienten haben eine lange Vorgeschichte mit starkem Alkoholkonsum und daher wahrscheinlich eine zugrunde liegende chronische Lebererkrankung.
Medikamente (insbesondere Acetaminophen) sind die häufigste Ursache für fulminante Hepatitis in den USA.
Symptome und Anzeichen von fulminanter Hepatitis
Die Symptome einer fulminanten Hepatitis entwickeln sich sehr schnell und werden schwerwiegend. Der Zustand der Patienten verschlechtert sich rapide, weil sich eine portosystemische Enzephalopathie entwickelt, die über einen Zeitraum von mehreren Tagen bis zu mehreren Wochen zu Koma und Hirnödemen voranschreitet. Ein Blutgerinnungsstörung entsteht häufig in der Folge des Leberversagens und einer disseminierten intravasalen Koagulation. Auch ein funktionelles Nierenversagen (hepatorenales Syndrom) kann sich entwickeln.
Eine verlängerte Prothrombinzeit oder INR (International Normalized Ratio), eine portosystemische Enzephalopathie und vor allem ein Nierenversagen sind schlechte Zeichen.
Diagnose von fulminanter Hepatitis
Klinische Untersuchung
Leberwerte
PT/INR-Messung
Eine fulminante Hepatitis sollte vermutet werden, wenn
Patienten sind akut erkrankt mit neu einsetzender Gelbsucht, schnellen Veränderungen im psychischen Zustand oder unerklärlichen Blutungen.
Der Zustand von Patienten mit bekannter Lebererkrankung verschlechtert sich rasch.
Labortests zur Bestätigung der Diagnose einer fulminanten Hepatitis umfassen Lebertests (z. B. Aminotransferasen, alkalische Phosphatase) und andere Tests zur Beurteilung der Leberfunktion (Prothrombinzeit/International Normalized Ratio [PT/INR], Bilirubin, Albumin).
Labortests für akute Hepatitis A-, B- und C-Viren sowie einige andere Viren (beispielsweise Cytomegalovirus, Epstein-Barr-Virus, Herpes-simplex-Virus), werden durchgeführt, um festzustellen, ob ein Virus die Ursache ist.
Eine vollständige Medikamentenanamnese sollte erhoben werden, einschließlich rezeptfreier Medikamente und pflanzlicher Präparate. Der Serum-Acetaminophen-Spiegel sollte bei allen Patienten gemessen werden, wenn eine Acetaminophen-Toxizität vermutet wird.
Behandlung der fulminanten Hepatitis
Oral eNukleosid- oder Nukleotidanaloga
Manchmal N-Acetylcystein
Lebertransplantation
Eine sorgfältige medizinische Versorgung, meist auf der Intensivstation, und eine aggressive Behandlung von Komplikationen verbessern das Ergebnis von Patienten mit fulminanter Hepatitis.
Wenn die fulminante Hepatitis Folge einer Hepatitis-B ist, kann eine Behandlung mit oralen Nukleosid- oder Nukleotidanaloga die Wahrscheinlichkeit des Überlebens verbessern.
N-Acetylcystein (NAC) gilt als Antidot für die Paracetamolvergiftung. Dieses Medikament ist am wirksamsten, wenn es innerhalb von 8 Stunden nach der Einnahme von Acetaminophen gegeben wird, kann aber immer noch eine Rolle bei chronischer Acetaminophen-Toxizität haben.
Andererseits stellt ausschließlich die Lebertransplantation die vielversprechendste Therapieoption dar. Erwachsene überleben einen solchen Verlauf nur selten ohne Transplantation, Kinder haben tendenziell einen günstigeren Verlauf.
Patienten, die ein akutes Leberversagen überleben, erholen sich in der Regel vollständig.