也可以参考 卟啉症概述
皮肤型卟啉症包括
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迟发性皮肤卟啉症(PCT)
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红细胞生成性原卟啉症(EPP)
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先天性红细胞生成性卟啉症(CEP— 较少见的卟啉症)
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X连锁原卟啉症 (XLPP),有时被视为EPP的临床变种
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肝脏红细胞性卟啉症(HEP 较少见的卟啉症)极为罕见,有时被视为PCT的一种亚型。
急性卟啉症、混合型卟啉症 (VP) 和遗传性粪卟啉症 (HCP) 也有皮肤症状。卟啉症的病因学和病理生理学 卟啉症概述
除EPP及XLPP外,在所有的皮肤型卟啉症中,皮肤的光敏感性表现为皮肤易受损害及出现大疱。皮肤的病变通常发生于受到日光照射的部位(如,面部、颈部、手背及前臂)或受伤处。皮肤病变的发生常甚隐袭,患者往往没有注意到它和日光照射有关。相反,EPP及XLPP皮肤光敏感性可在日光照射后数分钟或数小时后发作,表现为烧灼痛,可持续数小时,而皮肤上常无水泡或任何病损可见。然而,可能会出现肿胀与红斑。皮肤卟啉症常合并慢性肝脏疾病。
皮肤卟啉症时,血浆总卟啉升高。本病诊断需测定红细胞、血浆、尿和粪便中的卟啉水平,必要时检测致病基因及相关酶的活性。治疗包括避光,保护皮肤,以及根据特定亚型的治疗。