默沙东 诊疗手册

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Some Types of Glycogen Storage Diseases

Some Types of Glycogen Storage Diseases

名称*

受累器官、组织或细胞

症状

GSD 0

肝或肌肉

如果肝脏受累,则在空腹期间出现低血糖水平(低血糖)发作

GSD I(von Gierke病)

Ia型

肝和肾

肝肾肿大、生长缓慢、严重低血糖、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症

Ib 型

肝、白细胞

与 von Gierke 病相同

白细胞计数低、复发性感染和炎性肠病

GSD II(Pompe病)

所有器官

肝大、心脏扩大、肌无力

GSD III(Cori病、Forbes 病)

肝、肌肉、心脏

肝大或肝硬化、低血糖症、部分有肌肉和心脏损害及骨脆弱

GSD IV(Andersen病)

肝、肌肉、多数组织

肝硬化、肌肉损害和生长发育延迟

GSD V(McArdle病)

肌肉

运动时肌痉挛或肌无力

GSD VI(Hers病)

肝脏

肝大

空腹低血糖症

常无症状

GSD VII(Tarui病)

骨骼肌、红细胞

运动时肌痉挛、红细胞破坏(溶血)

GSD VIII/IX

肝脏

肾脏

肝大

低血糖

肾脏问题

身材矮小

佝偻病、骨骼脆弱

* 有许多不同的糖原贮积病。每种都由罗马数字标识。

GSD = 糖原贮积病。