特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种缓慢进展的罕见特发性间质性肺炎。
患者通常会出现复发性感染、呼吸短促和干咳。
医生通过计算机断层扫描和（有时）肺活检诊断疾病。
治疗通常给予皮质类固醇。
（另见 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎概述 特发性间质性肺炎是原因不明的间质性肺病，这类疾病在症状以及累及肺部的方式方面有一些相似之处。 这些疾病中某些类型比其他类型要严重得多。 为做出诊断，需进行胸部 X 线、计算机断层扫描，有时还需分析肺组织标本（活检）。 治疗取决于疾病的类型。 （另见 间质性肺疾病概述。） 阅读更多 。）
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种罕见的疾病，被归类为特发性间质性肺炎。
特发性意味着原因不明，但专家认为该疾病可能与复发性肺部感染有关。然而，遗传和自身免疫因素也可能在特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症中起作用。
男性和女性患者人数相当。特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症发生在所有年龄段的人群中。然而，起病的中位年龄为 57 岁左右。大多数患者不吸烟。
患者可能会出现复发性感染、呼吸短促和干咳。 气胸 气胸 气胸是指两层胸膜（覆盖在肺表面和衬贴于胸壁内面的双层透明薄膜）之间充满空气导致的肺部完全或部分塌陷。 症状包括呼吸困难和胸痛。 胸部 X 线可确诊。 插入胸腔导管或有时用塑料导管引流气体进行治疗。 （另见 胸膜和纵隔疾病概述。） 阅读更多 
在疾病过程中很常见。
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症的诊断需要胸部计算机断层扫描 (CT)。有时需进行肺活检来确诊。
目前尚不知晓这种疾病的适当治疗方法。有时医生给予皮质类固醇，因为它们在其他某些特发性间质性肺炎中是有效的，但是它们在特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症中的效果未知。
