默沙东 诊疗手册

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特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症

作者:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

最后一次全面审校 6月 2017| 内容末次修改日期 7月 2017
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特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种进展缓慢的罕见特发性间质性肺炎。

  • 患者通常会有反复感染、呼吸短促和干咳。

  • 医生使用计算机断层扫描和肺活检来诊断疾病。

  • 治疗通常涉及给予皮质类固醇。

(另请参见。)

特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症是一种罕见的病症,被归类为特发性间质性肺炎。

病因不明,但专家认为可能与复发性肺部感染有关。但遗传和自身免疫因素也可能在这种疾病中起到作用。

男性和女性受影响情况相当。特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症可见于所有年龄的人。但起病时的中位年龄大约为 57 岁。大多数受影响的人是不吸烟的人。

患者可能会有反复感染、呼吸短促和干咳。在疾病过程中很常见。

特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症的诊断需要胸部计算机断层扫描 (CT)。有时需行肺活检来确诊。

这种病症的适当治疗方法还不清楚。有时医生给予皮质类固醇,因为它们对某些其他特发性间质性肺炎是有效的,但对特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症的效果尚且未知。

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