默沙东 诊疗手册

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新生儿溶血性疾病

(胎儿成红细胞增多;新生儿有核红细胞增多症)

作者:

Andrew W. Walter

, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

最后一次全面审校 6月 2019| 内容末次修改日期 6月 2019
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新生儿溶血性疾病是红细胞被母亲的抗体分解或破坏的疾病。溶血是红细胞分解。

  • 如果母亲血液与胎儿血液不相容(不匹配),则可能发生这种疾病。

  • 该诊断基于母亲(有时是父亲)的血液检查。

  • 有时,母亲会在妊娠期间接受免疫球蛋白,以帮助预防新生儿的这种疾病。

  • 治疗可能包括分娩前胎儿输血和分娩后新生儿输血。

新生儿溶血性疾病可能导致血液中胆红素水平高(高胆红素血症)、红细胞计数低(贫血),而在极少见情况下,在最重情况下会导致死亡。胆红素是红细胞正常分解过程中产生的黄色色素。

Rh 血型不合

Rh 因子是出现在某些人红细胞表面的分子。如果一个人的红细胞具有 Rh 因子,则血液为 Rh 阳性。如果一个人的红细胞没有 Rh 因子,则血液是 Rh 阴性。大多数人都是 Rh 阳性。

如果婴儿血液为 Rh 阳性,而母亲的血液为 Rh 阴性,则两者的Rh 血型不合。结果是,Rh 阴性母亲的免疫系统可能将 Rh 阳性的胎儿红细胞识别为“异物”,并在胎儿红细胞上产生针对 Rh 因子的抗体(此过程称为 Rh 致敏)。母亲的抗体可以在分娩前从她的血液经胎盘进入胎儿血液。母亲的抗体会附着并破坏胎儿的红细胞(溶血)。胎儿在子宫内时,开始红细胞快速分解,并在分娩后继续。

如果母亲暴露于 Rh 阳性的红细胞,则 Rh 阴性母亲可以产生 Rh 抗体。孕妇暴露 Rh 阳性血液的最常见方式是当她们的胎儿为 Rh 阳性时。母亲在分娩过程中接触到的胎儿血液最多,因此此时会发生大多数 Rh 致敏。但是,母亲也可以在妊娠初期暴露,例如在流产或选择性流产期间、对胎儿的诊断性检查(例如羊膜穿刺术绒毛膜绒毛采样)期间、腹部损伤或胎盘分离太早(胎盘早剥)。因此,大多数溶血性疾病发生在母亲在妊娠初期被致敏的胎儿中。但是,在少见情况下,母亲会在妊娠早期产生抗体,然后这些抗体会在妊娠后期影响同一胎儿。也可能在非妊娠期发生暴露,例如,如果母亲在一生中早期任何时候接受 Rh 阳性血液输血。一旦母亲暴露并产生抗体,以后每次胎儿 Rh 阳性时都可能出现问题。

ABO 血型不合

有时其他血型不合可能导致相似(但较轻)的溶血性疾病。例如,如果母亲是 O 型血,胎儿是 A 或 B 型血,母亲就会产生能通过胎盘的抗 A 或抗 B 的抗体,这些抗体黏附于胎儿红细胞并破坏红细胞(溶血),导致轻度贫血和高胆红素血症。这种类型的血型不合称为 ABO 血型不合。ABO 血型不合导致的贫血程度通常不如 Rh 血型不合,且与 Rh 血型不合不同,其在后续每次妊娠中导致的贫血程度通常减轻。

症状

在分娩后,患有溶血性疾病的新生儿可能会肿胀、苍白或发黄(称为黄疸),或者肝脏或脾脏肿大、贫血或体内积水。

诊断

  • 妊娠期间母亲的血液检查,有时是父亲的血液检查

妊娠期间第一次产前检查时,母亲接受血液检查,以确定她的血液是 Rh 阴性还是 Rh 阳性。如果母亲血液为 Rh 阴性,并且抗 Rh 抗体检测呈阳性,或者母亲的另一种可能导致新生儿溶血性疾病的抗体检测呈阳性,则检查父亲的血液。如果父亲有 Rh 阳性血液,存在 Rh 致敏风险。在这种情况下,母亲在妊娠期间会定期接受血液检查,以检查 Rh 抗体。只要没有检测到抗体,就不需要做任何其他事情。如果检测到抗体,则在妊娠期间对母亲和胎儿进行特殊检测。

预防

  • 在妊娠期间和分娩后注射免疫球蛋白

为了防止 Rh 阴性孕妇产生针对胎儿红细胞的抗体,她们应在妊娠约 28 周时以及分娩后 72 小时内再次注射 Rh0(D) 免疫球蛋白制剂。免疫球蛋白会迅速包裹进入母亲血液循环的任何 Rh 阳性的胎儿红细胞,因此不会被母亲的免疫系统识别为“异物”,因此不会触发抗 Rh 抗体形成。这种治疗方法通常可以防止溶血病的发展。

治疗

  • 分娩前,有时会为胎儿输血

  • 分娩后,有时会进行更多输血

  • 黄疸的治疗(如果存在)

如果在胎儿中诊断贫血,可以在出生前给胎儿输血。可以进行输血直到胎儿成熟并可安全分娩。在分娩前,母亲可能需要接受皮质类固醇,以帮助胎肺成熟,必要时,为可能的比平时更早的胎儿分娩做好准备。分娩后,新生儿可能需要更多输血。

新生儿溶血性疾病引起的重度贫血的治疗方法与其他任何贫血相同(请参见贫血治疗)。医生还观察新生儿的黄疸情况。很可能发生黄疸,因为红细胞的快速分解会产生大量胆红素。胆红素是一种黄色色素,它可使新生儿的皮肤和眼白变黄。如果胆红素水平过高,可能会伤害婴儿。高胆红素水平可以通过使新生儿暴露在特殊的强光下(光疗或“胆红素灯”)或偶尔对新生儿进行交换输血来治疗。血液中非常高的胆红素水平会导致脑损伤(核黄疸),除非这些措施可以预防它。

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