Xốp xơ tai

TheoRichard T. Miyamoto, MD, MS, Indiana University School of Medicine
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 03 2022

    Xốp Xơ tai là một bệnh của xương mê nhĩ nang otic gây ra sự tích tụ bất thường của xương mới trong cửa sổ hình bầu dục.

    Xốp xơ tai là một trong nhiều tình trạng di truyền và mắc phải ảnh hưởng đến các cấu trúc có xương. Các tình trạng khác bao gồm xơ nhĩ, bệnh Paget, hội chứng cổ-tai-thận, tạo xương bất toàn, và hội chứng Goldenhar.

    Trong xốp xơ tai, các xương tân tạo và hạn chế sự di chuyển của các xương bàn đạp, gây ra nghe kém dẫn truyền. Xốp xơ tai cũng có thể gây ra nghe kém tiếp nhận, đặc biệt là khi ổ xốp xơ nằm liền kề ống ốc tai. Xốp xơ tai có xu hướng di truyền, và một nửa trong số tất cả các trường hợp là do di truyền. Có 25% khả năng phát triển xốp xơ tai nếu cha/mẹ bị tình trạng này và 50% khả năng nếu cả hai cha mẹ đều bị. Xốp xơ tai là bệnh phức tạp với kiểu tính trạng trội hiếm gặp do một gen duy nhất gây ra. Bằng phân tích liên kết, vị trí của gen xốp xơ tai là nhiễm sắc thể 15q25-q26. Vi rút bệnh sởi đóng vai trò kích thích ở những bệnh nhân có khuynh hướng di truyền cho xốp xơ tai.

    Mặc dù khoảng 10% người trưởng thành da trắng bị xốp xơ tai (so với 1% người Da đen), nhưng chỉ có khoảng 10% người bị ảnh hưởng bị giảm thính lực dẫn truyền. Nghe kém do chứng xốp xơ tai ít khi có thể xuất hiện từ 7 đến 8 tuổi, nhưng hầu hết các trường hợp không trở nên rõ ràng cho đến tuổi thanh thiếu niên hoặc người trưởng thành muộn, khi tiến triển chậm, nghe kém không có triệu chứng được chẩn đoán.

    Máy trợ thính có thể cải thiện thính giác. Ngoài ra, việc cắt bỏ một phần hoặc toàn bộ xương bàn đạp và thay thế bằng một trụ nhân tạo có thể mang lại lợi ích, tuy nhiên cần phải xem xét những rủi ro về thính giác và chức năng tiền đình bị suy giảm.