Bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que là những tình trạng hiếm gặp được xác định về mặt bệnh lý bằng sự lắng đọng có tổ chức của các cấu trúc vi sợi hoặc vi ống không phải dạng tinh bột trong trung mô thận và màng đáy.
Phát hiện thấy bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que ở khoảng 0,6% số mẫu sinh thiết thận. Độ tuổi trung bình khi được chẩn đoán là giữa những năm 50, trong đó bệnh cầu thận sợi có xu hướng phổ biến hơn ở phụ nữ, đây là loại bệnh phổ biến hơn trong hai loại. Có tranh cãi về mối quan hệ giữa hai loại này; một số chuyên gia cho rằng chúng là các bệnh lý có liên quan mặc dù có các đặc điểm lâm sàng và đặc điểm bệnh lý riêng biệt (1). Cơ chế hiện chưa được biết rõ, mặc dù lắng đọng globulin miễn dịch, đặc biệt là chuỗi nhẹ IgG kappa và lambda và bổ thể (C3), gợi ý rối loạn chức năng của hệ thống miễn dịch. Bệnh nhân có thể mắc bệnh ung thư đi kèm, bệnh paraprotein máu, bệnh cryoglobulin máu, loạn sản tương bào, nhiễm viêm gan C hoặc bệnh lupus ban đỏ hệ thống, hoặc họ có thể mắc bệnh thận nguyên phát mà không có bằng chứng về bệnh hệ thống. Bệnh cầu thận dạng miễn dịch thường liên quan đến bệnh bạch cầu mạn dòng lympho và u lympho tế bào B.
Tất cả bệnh nhân đều có protein niệu, thường ở mức độ thận hư (≥ 3 g/day). Đái máu vi thể, tăng huyết áp và bệnh thận mạn tính có thể được phát hiện khi có biểu hiện.
(Xem thêm Tổng quan về Hội chứng thận hư.)
Tài liệu tham khảo chung
1. Rosenstock JL, Markowitz GS, Valeri AM, Sacchi G, Appel GB, D'Agati VD. Fibrillary and immunotactoid glomerulonephritis: Distinct entities with different clinical and pathologic features. Kidney Int 2003;63(4):1450-1461. doi:10.1046/j.1523-1755.2003.00853.x
Chẩn đoán bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que
Sinh thiết thận
Chẩn đoán bệnh dựa vào các xét nghiệm cận lâm sàng và chẩn đoán xác định dựa trên sinh thiết thận. Nếu có hội chứng thận hư, xét nghiệm được thực hiện giống như các trường hợp hội chứng thận hư khác.
Xét nghiệm nước tiểu thường cho thấy các đặc điểm của hội chứng viêm thận và hội chứng thận hư.
Nồng độ bổ thể (C3 và C4) trong huyết thanh thường được đo và đôi khi giảm.
Kết quả sinh thiết trên kính hiển vi quang học cho thấy giãn rộng gian mạch do lắng đọng các bạch cầu ái toan không định hình và tăng sinh nhẹ tế bào khoang gian mạch. Nhiều thay đổi khác có thể có xuất hiện trên kính hiển vi quang học (ví dụ, tổn thương hình liềm, biểu hiện tăng sinh màng). Nhuộm đỏ congo cho thấy kết quả âm tính với amyloid. Trên nhuộm miễn dịch huỳnh quang cho thấy lắng đọng IgG và C3 và đôi khi là các chuỗi nhẹ kappa và lambda trong các vùng lắng đọng.
Kính hiển vi điện tử cho thấy các lắng đọng cầu thận bao gồm các vi sợi hoặc vi ống ngoại bào, kéo dài không phân nhánh. Trong bệnh cầu thận sợi, đường kính của các vi sợi và vi ống thay đổi từ 20 nm đến 30 nm. Trong bệnh cầu thận miễn dịch dạng que, đường kính của các vi sợi và vi ống thay đổi từ 30 nm đến 50 nm. Ngược lại, trong bệnh thoái hóa dạng tinh bột, các sợi có đường kính từ 8 đến 12 nm.
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Một số chuyên gia phân biệt bệnh cầu thận miễn dịch dạng que với bệnh cầu thận sợi dựa vào sự xuất hiện của các cấu trúc vi ống (so với các vi sợi nhỏ hơn) trong các lắng đọng; những người khác phân biệt chúng dựa vào sự hiện diện của bệnh hệ thống liên quan. Ví dụ: bệnh tăng sinh lympho, bệnh gamma đơn dòng, bệnh cryoglobulin huyết hoặc bệnh lupus ban đỏ hệ thống có thể gợi ý bệnh cầu thận miễn dịch dạng que.
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang và chứng minh fibril trên kính hiển vi điện tử (nhuộm bạc Jones, ×400).
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng ph
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyền qua (trái). Nhuộm đỏ Congo âm tính là cần thiết để loại trừ chứng thoái hóa dạng tinh bột ở thận (×25.625). Hình ảnh bên phải cho thấy chế độ xem công suất cao của các sợi, có đường kính thô hơn so với các lắng đọng amyloid (×98.000).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyề
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng phương pháp miễn dịch huỳnh quang và chứng minh fibril trên kính hiển vi điện tử (nhuộm bạc Jones, ×400).
Tăng sinh gian mạch gợi ý bệnh cầu thận sợi; tuy nhiên, chẩn đoán cần phải có nhuộm đỏ Congo âm tính, nhuộm IgG bằng ph
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Lắng đọng IgG nhòe ở màng nâng cuộn mao mạch và các quai mao mạch (nhuộm huỳnh quang miễn dịch có kháng IgG, ×400).
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyền qua (trái). Nhuộm đỏ Congo âm tính là cần thiết để loại trừ chứng thoái hóa dạng tinh bột ở thận (×25.625). Hình ảnh bên phải cho thấy chế độ xem công suất cao của các sợi, có đường kính thô hơn so với các lắng đọng amyloid (×98.000).
Các sợi sắp xếp ngẫu nhiên trong các quai gian mạch và quay mao mạch được quan sát thấy trên kính hiển vi điện tử truyề
Hình ảnh do bác sĩ Agnes Fogo và American Journal of Kidney Diseases' Atlas of Renal Pathology cung cấp (xem www.ajkd.org).
Điều trị bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que
Đôi khi, rituximab
Cân nhắc sử dụng thuốc ức chế men chuyển angiotensin (ACE) hoặc thuốc chẹn thụ thể angiotensin II (ARB), corticosteroid và/hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác
Nếu phát hiện ra bệnh nền, cần phải điều trị.
Một số bằng chứng ủng hộ việc sử dụng rituximab trong cả bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que (1, 2). Thuốc ức chế ACE và ARB có thể được sử dụng để giảm protein niệu. Corticosteroid cũng đã được sử dụng. Tình trạng này có thể tái phát sau ghép thận.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Marinaki S, Tsiakas S, Liapis G, et al. Clinicopathologic features and treatment outcomes of patients with fibrillary glomerulonephritis: A case series. Medicine (Baltimore) 2021;100(20):e26022. doi:10.1097/MD.0000000000026022
2. Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al. Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430. doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
Tiên lượng về bệnh cầu thận sợi và bệnh cầu thận miễn dịch dạng que
Bệnh cầu thận sợi tiến triển thành suy thận ở 50% số bệnh nhân trong vòng 4 năm, với kết quả có thể khả quan hơn ở bệnh cầu thận miễn dịch dạng que được điều trị (1, 2) Tình trạng suy giảm nhanh hơn có thể được dự đoán khi có tăng huyết áp, protein niệu ở mức độ thận hư và bệnh thận mạn tính khi khám.
Tài liệu tham khảo về tiên lượng
1. Javaugue V, Dufour-Nourigat L, Desport E, et al. Results of a nation-wide cohort study suggest favorable long-term outcomes of clone-targeted chemotherapy in immunotactoid glomerulopathy. Kidney Int 2021;99(2):421-430. doi:10.1016/j.kint.2020.06.039
2. Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, et al. Fibrillary glomerulonephritis: a report of 66 cases from a single institution. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6(4):775-784. doi:10.2215/CJN.08300910
