Tồn tại thân chung động mạch xảy ra khi, trong quá trình phát triển của bào thai, thân động mạch nguyên thủy không phân chia thành động mạch chủ và động mạch phổi, kết quả là một thân động mạch lớn, đơn độc, cưỡi ngựa lên thông liên thất phần màng hoặc quanh màng. Do đó, máu trộn giữa máu giàu oxy và máu khử oxy đi nuôi cơ thể, phổi, và hệ thống động mạch vành. Triệu chứng bao gồm tím và suy tim, ăn uống khó khăn,vã mồ hôi, và thở nhanh. Tiếng tim thứ nhất bình thường (S1) và tiếng tim thứ hai lớn, đơn lẻ (S2) là phổ biến; tiếng thổi có thể khác nhau. Trước khi suy tim sâu phát triển, các xung ngoại vi sẽ bị ràng buộc vì dòng chảy lớn từ động mạch chủ gần đến động mạch phổi. Chẩn đoán bằng siêu âm tim, chụp cộng hưởng từ, chụp mạch CT, hoặc thông tim. Điều trị nội khoa cho suy tim, sau đó phẫu thuật sửa chữa sớm.
(Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.)
Thân chung động mạch Thân động mạch) chiếm khoảng 1% các dị tật tim bẩm sinh và 4% các dị tật tim bẩm sinh nghiêm trọng. Khoảng 35% bệnh nhân bị mất đoạn ở 22q11, bao gồm Hội chứng DiGeorge và hội chứng velocardiofacial. Một dạng nặng của ống động mạch thân có liên quan đến một cung động mạch chủ bị gián đoạn.
thân chung động mạch
Thân chung động mạch nguyên thủy không phân chia thành động mạch chủ và động mạch phổi, kết quả là một thân động mạch lớn duy nhất cưỡi ngựa lên lỗ thông liên thất lớn. |
IVC = tĩnh mạch chủ dưới; LA = tâm nhĩ trái; LV = tâm thất trái; PA = động mạch phổi; PV = mạch phổi; RA = tâm nhĩ phải; RV = tâm thất phải; SVC = tĩnh mạch chủ trên. |
Phân loại
Có nhiều cách phân loại đang được sử dụng.
Phân loại đầu tiên của Collett và Edwards
Loại I: Thân động mạch phổi chính phát sinh từ thân chung và sau đó chia thành các động mạch phổi trái và phải.
Loại II: Các động mạch phổi phải và trái phát sinh riêng rẽ (nhưng gần nhau) từ phía sau của thân chung.
Loại III: Các động mạch phổi phải và trái phát sinh từ các mặt bên của thân chung nhưng cách xa nhau.
Loại IV: Cả hai động mạch phổi đều được cung cấp máu bởi các tuần hòan bàng hệ xuất phát từ động mạch chủ xuống. (Loại IV bây giờ được phân loại lại là Fallot 4 với teo phổi.)
Phân loại cập nhật của Van Praagh bao gồm loại A (thân động mạch cóthông liên thất [VSD]) và loại B rất hiếm gặp (thân động mạch không có VSD). Loại A được chia thành 4 loại:
Loại A1: Động mạch phổi chính phát sinh từ thân chung và sau đó chia thành động mạch phổi trái và phải.
Loại A2: Các động mạch phổi phải và trái phát sinh riêng biệt ở mặt sau thân chung.
Loại A3: Một phổi được cung cấp máu bởi một nhánh động mạch phổi phát sinh từ thân chung và phổi khác (thường là phổi trái) được cung cấp bởi một tuần hoàn bàng hệ giống như ống động mạch.
Loại A4: Thân chung là động mạch phổi lớn và quai động mạch chủ bị gián đoạn hoặc hẹp eo động mạch chủ.
Van hai bên có thể khá bất thường và biểu hiện bằng chứng hẹp, trào ngược hoặc cả hai. Van ba lá là 69%, van bốn lá ở 22%, và hai lá là 9%. Các bất thường khác (ví dụ: quai động mạch chủ bên phải, gián đoạn quai động mạch chủ, bất thường động mạch vành) có thể có mặt và có thể góp phần tăng tỷ lệ tử vong trong phẫu thuật. Còn ống động mạch cực kỳ hiếm gặp ở các dị tật Collett và Edwards loại I, II và III hoặc ở Van Praagh loại A1 và A2 nhưng có ở khoảng một nửa số bệnh nhân còn ống động mạch, đáng chú ý nhất là những bệnh nhân có dị tật loại A3 và A4.
Các hậu quả sinh lý của thân chung bao gồm tím nhẹ, quá tải tuần hoàn phổi đáng kể, và suy tim.
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm động mạch Truncus dai dẳng
Trẻ nhỏ thường có triệu chứng tím nhẹ và các triệu chứng suy tim (ví dụ như thở nhanh, ăn kém, vã mồ hôi) trong những tuần đầu tiên của cuộc đời. Khám thực thể có thể phát hiện tiền tim tăng động học, tăng áp lực mạch với các xung giới hạn, tiếng tim thứ hai lớn và đơn lẻ (S2) và tiếng tống máu (tiếng tách). Tiếng thổi tâm thu cường độ 2/6 đến 4/6 có thể nghe được dọc bờ trái xương ức. (xem bảng Cường độ tiếng tim) Tiếng thổi tâm trương nhẹ qua van hai lá có thể nghe được ở mỏm khi lưu lượng máu lên phổi tăng. Hở van thân chung gây một tiếng thổi tâm trương âm sắc cao cường độ giảm dần nghe được vượt quá bờ trái xương ức.
Chẩn đoán Viêm động mạch Truncus dai dẳng
X-quang ngực và ECG
Siêu âm tim
Đôi khi cần chỉ định thông tim, chụp MRI tim, hoặc CT chụp mạch.
Chẩn đoán là nghi ngờ bởi lâm sàng, được hỗ trợ bởi X-quang ngực và ECG, và được xác lập bởi siêu âm tim 2 chiều kết hợp siêu âm Doppler và siêu âm màu. Đôi khi cần thông tim để chẩn đoán các tổn thương liên quan trước khi phẫu thuật, nhưng chụp MRI tim hoặc chụp CT mạch có thể thay thế của việc thông tim.
X-quang phổi thể hiện tim to các mức độ khác nhau với các dấu hiệu đậm mạch máu phổi, quai động mạch chủ quay phải (khoảng 30%), và vị trí tương đối cao của động mạch phổi.
ECG thường cho thấy sự tăng gánh thất. Quá tải tuần hoàn phổi với bằng chứng giãn tâm nhĩ trái.
Điều trị Viêm động mạch Truncus dai dẳng
Điều trị nội khoa tình trạng suy tim (ví dụ thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc ức chế men chuyển) trước khi phẫu thuật.
Sửa chữa bằng phẫu thuật
Suy tim được điều trị tích cực với thuốc lợi tiểu, digoxin, và chất ức chế men chuyển, tiếp theo là phẫu thuật sửa chữa sớm. Truyền Prostaglandin có lợi để duy trì sự lưu thông của ống động mạch khi có sự gián đoạn hoặc co lại của cung động mạch chủ, trong trường hợp này, shunt từ phải - trái qua ống động mạch cung cấp máu cho tuần hoàn hệ thống.
Phẫu thuật bao gồm sửa chữa trong giai đoạn sơ sinh Thông liên thất được vá lại sao cho máu từ tâm thất trái đẩy vào gốc thân chung. Thông thường, dùng một ống dẫn có hoặc không có van đưa máu từ tâm thất phải đến hợp lưu của động mạch phổi. Một số trung tâm đã báo cáo thành công phương pháp mổ không dùng ống dẫn, trong đó tiểu nhĩ trái được sử dụng làm thành sau của dòng máu phổi và một miếng vá được sử dụng làm thành trước, có hoặc không có chèn van monocusp.
Ống dẫn conduit được đặt khi trẻ ở giai đoạn nhũ nhĩ thì nó sẽ trở nên nhỏ so với trẻ khi đứa trẻ lớn và đòi hỏi thay lại ống dẫn. Khi mô của chính bệnh nhân được sử dụng làm một phần trong tạo hình đường dẫn máu này thì chúng có khả năng lớn dần cùng với sự lớn lên của trẻ.
Hẹp động mạch phổi nhánh là một di chứng phổ biến và thường được điều trị hiệu quả bằng nong bóng qua ống thông có hoặc không đặt stent. Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật thấp tới 10%.
Dự phòng viêm nội tâm mạc được khuyến nghị trước phẫu thuật nhưng chỉ cần phải có trong 6 tháng đầu sau khi phục hồi trừ khi có khiếm khuyết tồn dư gần miếng vá phẫu thuật hoặc vật liệu giả.
Những điểm chính
Trong tồn tại thân chung động mạch, thân chung nguyên thủy không phân chia thành động mạch chủ và động mạch phổi, kết quả là một thân động mạch lớn nằm cưỡi ngựa trên lỗ thông liên thất rộng.
Phân loại dựa trên xuất phát của các động mạch phổi và các tổn thương liên quan.
Bệnh nhân có biểu hiện xanh tím nhẹ, tăng tuần hoàn phổi đáng kể và suy tim; có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu độ 2 đến 4/6 dọc theo bờ trái xương ức và có thể nghe thấy tiếng thổi dòng chảy van hai lá giữa tâm trương ở đỉnh và xung quanh các mạch ngoại biên.
Điều trị suy tim bằng thuốc lợi tiểu, digoxin và thuốc ức chế men chuyển; chỉ truyền tĩnh mạch prostaglandin có lợi cho bệnh nhân thân chung type A4 với gián đoạn quai động mạch chủ hoặc hẹp eo động mạch chủ.
Cần phẫu thuật sửa chữa sớm; Khi trẻ lớn lên thường cần thêm một hoặc hơn một lần phẫu thuật nữa.
Thông tin thêm
Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers