Các đặc điểm chính của hai bệnh rối loạn chuyển hóa porphyrin ở gan phổ biến nhất
Porphyria | Các triệu chứng biểu hiện | Các yếu tố làm trầm trọng thêm | Các xét nghiệm tầm soát quan trọng nhất* | Điều trị |
|---|---|---|---|---|
Porphyria cấp tính từng cơn | Nội tại thần kinh (liên tục, cấp tính) | Uống rượu Nhịn ăn/ăn kiêng khắc nghiệt Phẫu thuật nối tắt dạ dày hoặc phẫu thuật nối tắt Nhiễm trùng Các thuốc (chủ yếu là các thuốc gây cảm ứng cytochrome P-450) Dung môi hữu cơ Căng thẳng về thể chất hoặc cảm xúc/bệnh lý đi kèm Progesterone/ progestogens | PBG và creatinine niệu† | Glucose Heme Givosiran |
Porphyria cutanea tarda | các tổn thương da phồng rộp (mạn tính) | Uống rượu Estrogens Hydrocarbon halogen hóa Vi rút viêm gan C HIV Sắt Hút thuốc | Porphyrin huyết thanh hoặc nước tiểu | Thuốc kháng vi-rút tác động trực tiếp để chữa nhiễm vi-rút viêm gan C Liều thấp chloroquine hoặc hydroxychloroquine Rút máu tĩnh mạch |
* Trong giai đoạn có triệu chứng. | ||||
† Creatinine được dùng để làm cho nồng độ PBG trong nước tiểu trở về bình thường vì độ pha loãng của nước tiểu thay đổi. | ||||
PBG =porphobilinogen. | ||||