Các đặc trưng của các hội chứng suy đa tuyến
Đặc trưng | Loại 1 | Loại 2 | Loại 3 |
|---|---|---|---|
Nhân khẩu học | |||
Tuổi khởi phát | Trẻ em (3-5 tuổi) | Tuổi trưởng thành (cao nhất 30 năm) | Tuổi trưởng thành (đặc biệt là phụ nữ trung niên) |
Nữ:Nam | 4:3 | 3:1 | Dữ liệu không tồn tại. |
Di truyền học | |||
Các loại kháng nguyên bạch cầu người (HLA) | Có thể ảnh hưởng đến sự phát triển của các yếu tố cụ thể của rối loạn | Nguyên phát, B8, DW3, DR3, DR4 Những biểu hiện khác trong các rối loạn cụ thể | DR3, DR4 |
Di truyền | Đột biến lặn nhiễm sắc thể thường của gen AIRE | Đa gen | Đa gen |
Các tuyến bị ảnh hưởng | |||
Phổ biến | Tuyến cận giáp Các tuyến thượng thận Tuyến sinh dục | Các tuyến thượng thận Tuyến giáp Tuyến tụy | Tuyến giáp Tuyến tụy |
Ít phổ biến | Tuyến tụy Tuyến giáp | Tuyến sinh dục | Thay đổi |
Lâm sàng | |||
Suy thượng thận (Bệnh Addison) | 73–100% | 100% | Không hiện diện |
26–32% | * | * | |
Hiếm | * | * | |
Viêm gan mạn tính đang hoạt động | 20% | Không hiện diện | Dữ liệu không tồn tại. |
73–97% | Không hiện diện | Dữ liệu không tồn tại. | |
Đái tháo đường (típ 1) | 2–30% | 52% | * |
Suy sinh dục | Ở nam giới, 15-25% Ở phụ nữ, 60% | 3,5% | * |
76–99% | Không hiện diện | Không hiện diện | |
22–24% | Không hiện diện | Dữ liệu không tồn tại. | |
Không hiện diện | * | * | |
13–30% | < 1% | * | |
Không hiện diện | Không hiện diện | * | |
Rối loạn chức năng tuyến giáp† | 10–11% | 69% | 100% |
4–30% | 5–50% | Không có | |
* Có liên quan; tỷ lệ không chắc chắn. | |||
† Thường gặp viêm tuyến giáp lympho bào mạn tính nhưng cũng bao gồm bệnh Basedow. | |||
Dữ liệu từ Husebye ES, Perheentupa J, Rautemaa R, Kampe O: Clinical manifestations and management of patients with autoimmune polyendocrine syndrome type 1. J Intern Med 265: 519–529, 2009; Trence DL, Morley JE, Handwerger BS: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med 77(1):107–116, 1984; Leshin M: Polyglandular autoimmune syndromes. Am J Med Sci 290(2):77–88, 1985; Dittmar M, Kahaly GJ: Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab 88:2983–2992, 2003; and Eisenbarth GS, Gottlieb PA: Autoimmune polyendocrine syndromes. N Engl J Med 350:2068–2079, 2004. | |||