U tế bào Schwan ở thần kinh tiền đình (u thần kinh thính giác) là khối u có nguồn gốc từ tế bào Schwann ở dây thần kinh sọ não số tám. Các triệu chứng bao gồm nghe kém 1 bên. Chẩn đoán dựa trên đo thính lực và xác nhận bằng chụp MRI. Khi được yêu cầu, điều trị là phẫu thuật cắt bỏ, xạ phẫu, hoặc cả hai.
U tế bào Schwann ở thần kinh tiền đình hầu như luôn xuất phát từ nhánh tiền đình của dây thần kinh sọ não số tám và chiếm khoảng 8% tổng số các trường hợp có khối u nội sọ (1). Dựa trên tỷ lệ mắc bệnh dao động từ 3 đến 21 trên 100.000 người ở mọi nhóm tuổi, tỷ lệ hiện mắc bệnh u thần kinh tiền đình lẻ tẻ suốt đời dường như vượt quá 1 trên 500 người trên toàn thế giới, cao hơn so với các báo cáo trước đây (2). U tế bào Schwann ở dây thần kinh tiền đình có nguồn gốc từ các phần quanh dây thần kinh của tế bào Schwann và có đặc điểm bệnh lý tương tự như u tế bào Schwann ở ngoại biên. Khi khối u mở rộng, nó sẽ nhô ra từ ống tai trong vào góc cầu tiểu não, chèn ép dây thần kinh sọ não thứ bảy và dây thần kinh sọ não thứ tám. Khi khối u tiếp tục phát triển, tiểu não, thân não và các dây thần kinh sọ não gần đó (từ dây thần kinh thứ năm và dây thần kinh thứ chín đến thứ mười hai) cũng có thể bị chèn ép.
U dây thần kinh tiền đình hai bên là một đặc trưng thường gặp của u xơ thần kinh loại 2.
Tài liệu tham khảo
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Các triệu chứng và dấu hiệu của u bao sợi thần kinh tiền đình
Nghe kém tiếp nhận một bên tiến triển chậm là triệu chứng đặc trưng của u tế bào Schwann ở thần kinh tiền đình. Tuy nhiên, sự khởi đầu của nghe kém có thể đột ngột, và mức độ suy giảm có thể dao động. Các triệu chứng ban đầu khác bao gồm ù tai một bên, chóng mặt và mất thăng bằng. Có thể xảy ra các tác động tiến triển về mặt khối lượng (ví dụ: đau đầu, cảm giác áp lực hoặc đầy trong tai, đau tai, đau dây thần kinh sinh ba và tê hoặc yếu mặt do dây thần kinh mặt bị thương tổn).
Chẩn đoán u bao sợi thần kinh tiền đình
Tiền sử lâm sàng
Thính lực đồ
MRI tiêm đối quang từ
Đôi khi đo nhĩ lượng, phản ứng thân não thính giác và kiểm tra lượng calo
Đôi khi xét nghiệm di truyền
Tiền sử nghe kém tiến triển một bên tai có thể làm tăng nghi ngờ trên lâm sàng về u tế bào Schwann ở dây thần kinh tiền đình. Thông thường nhất, thính lực đồ là kiểm tra đầu tiên được thực hiện để chẩn đoán u bao sợi thần kinh tiền đình. Kiểm tra này thường phát hiện tình trạng nghe kém tiếp nhận không đối xứng và suy giảm khả năng phân biệt giọng nói nhiều hơn dự kiến đối với mức độ nghe kém. Những phát hiện này cho thấy sự cần thiết của các xét nghiệm hình ảnh, quan trọng nhất là MRI có tiêm đối quang từ. Tuy nhiên, một số khối u được tìm thấy tình cờ khi chụp não được thực hiện vì một lý do khác.
Những dấu hiệu khác bao gồm sự hiện diện của suy giảm phản xạ âm thanh trên phép đo nhĩ lượng. Kiểm tra phản ứng thân não thính giác có thể cho thấy không có dạng sóng và/hoặc độ trễ của dạng sóng thứ năm tăng lên.
Mặc dù không thường được yêu cầu trong quá trình đánh giá thường quy đối với bệnh nhân bị nghe kém tiếp nhận không đối xứng, thử nghiệm calo có thể cho thấy tình trạng giảm hoạt động tiền đình rõ rệt (liệt nhẹ ống tai) ở bên bị thương tổn.
Bệnh nhân dưới 30 tuổi bị u tế bào Schwann một bên hoặc những bệnh nhân bị u tế bào Schwann hai bên nên tiến hành xét nghiệm di truyền để tìm đột biến NF2 nhằm loại trừ bệnh u xơ thần kinh (1).
Tài liệu tham khảo về chẩn đoán
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Điều trị u bao sợi thần kinh tiền đình
Theo dõi
Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ hoặc điều trị xạ phẫu trong một số trường hợp
Đôi khi phục hồi chức năng
Các khối u thần kinh tiền đình nhỏ, không có triệu chứng và không phát triển không cần điều trị; những khối u như vậy có thể được quan sát bằng cách chụp MRI liên tục và được điều trị nếu các khối u đó bắt đầu phát triển hoặc gây ra các triệu chứng; phương pháp này được gọi là phương pháp chờ và chụp (1). Việc sử dụng liệu pháp xạ trị lập thể (ví dụ như xạ trị bằng dao gamma hoặc dao điện tử) hay vi phẫu thông thường phụ thuộc vào nhiều yếu tố, bao gồm lượng thính lực còn lại, kích thước khối u, độ tuổi và sức khỏe của bệnh nhân cũng như sở thích của bệnh nhân. Liệu pháp xạ trị lập thể có thể được sử dụng cho các khối u có kích thước nhỏ hoặc trung bình mà không gây chèn ép đáng kể đến thân não. Xạ trị có xu hướng được sử dụng cho bệnh nhân cao tuổi hoặc những người không thể phẫu thuật vì lý do y tế. Phẫu thuật có thể bao gồm phương pháp tiếp cận bảo toàn thính giác (qua hố sọ giữa hoặc theo đường sau xoang sigma) hoặc cách tiếp cận xuyên mê nhĩ nếu không có chỉ định bảo tồn thính giác. Đôi khi, một số bệnh nhân cần điều trị phục hồi chức năng, đặc biệt là những người bị liệt dây thần kinh mặt kéo dài, nghe kém cả hai bên hoặc chóng mặt và mất thăng bằng kéo dài.
Tài liệu tham khảo
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Những điểm chính
U dây thần kinh tiền đình thường là một bên nhưng có thể là hai bên ở u xơ thần kinh loại 2.
Nghe kém một bên, đôi khi bị ù tai và chóng mặt, là điển hình.
Các khối u lớn hơn và/hoặc có triệu chứng được điều trị bằng xạ phẫu dao gamma knife hoặc phẫu thuật mở.
Các khối u nhỏ, không có triệu chứng hoặc không phát triển có thể được quan sát bằng chụp MRI trong các lần theo dõi liên tục.
