Các khối u nội tiết ở tụy phát sinh từ các tế bào tiểu đảo tụy và tế bào tiết gastrin và thường sản xuất ra nhiều loại hormon. Mặc dù các khối u này xuất phát nhiều nhất ở tụy, nhưng cũng có thể gặp ở một số cơ quan khác đặc biệt là tá tràng, hỗng tràng và phổi.
Những khối u này có hai biểu hiện chung:
Có chức năng
Không có chức năng
Khối u không chức năng gây triệu chứng tắc nghẽn của đường mật hoặc tá tràng, chảy máu vào đường tiêu hoá hoặc khối u ổ bụng.
Các khối u đang hoạt động tiết ra quá nhiều một loại hormone cụ thể, gây ra nhiều hội chứng khác nhau (xem bảng Các khối u nội tiết của tụy). Những hội chứng lâm sàng này có thể xuất hiện trong bệnh cảnh đa u tuyến nội tiết, trong đó các khối u hoặc tăng sản ảnh hưởng đến hai hoặc nhiều tuyến nội tiết, thường là tuyến cận giáp, tuyến yên, tuyến giáp hoặc tuyến thượng thận.
Các u nội tiết tuyến tụy
Khối u | Hormon | Vị trí khối u | Triệu chứng và Dấu hiệu |
|---|---|---|---|
U tiết ACTH | ACTH | Tuyến tụy | |
Gastrin | Tụy (60%) Tá tràng (30%) Khác (10%) | Đau bụng, loét dạ dày tá tràng, tiêu chảy | |
Glucagon | Tuyến tụy | Không dung nạp glucose, phát ban, gầy sút cân, thiếu máu | |
U tiết yếu tố giải phóng hormon tăng trưởng | Yếu tố giải phóng hormon tăng trưởng | Phổi (54%) Tụy (30%) hỗng tràng (7%) Khác (13%) | |
Insulin | Tuyến tụy | Hạ đường huyết khi đói | |
U tăng tiết somatostatin | Somatostatin | Tụy (56%) Tá tràng/hỗng tràng (44%) | Không dung nạp glucose, tiêu chảy, sỏi mật |
Peptid vận mạch ruột | Tụy (90%) Khác (10%) | Tiêu chảy mất nước nặng, hạ kali máu, bốc hỏa |
Điều trị khối u nội tiết tuyến tụy
Phẫu thuật cắt bỏ
Điều trị các khối u còn hoạt động và không hoạt động là phẫu thuật cắt bỏ; tuy nhiên, các khối u nhỏ (< 2 cm), không hoạt động thường có thể được quan sát một cách an toàn mà không cần phẫu thuật.
Nếu di căn ngăn cản phẫu thuật chữa trị, có thể thử các phương pháp điều trị kháng hormone khác nhau (ví dụ: octreotide, lanreotide) đối với các khối u đang hoạt động.
Do khối u hiếm gặp nên có rất ít thử nghiệm hướng dẫn điều trị dứt điểm. Một nghiên cứu đã chỉ ra rằng, với bệnh di căn, phối hợp giữa capecitabine và temozolomide đã cải thiện thời gian sống thêm không bệnh tiến triển trung vị từ 14,4 tháng lên 22,7 tháng so với chỉ dùng temozolomide (1).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023 doi: 10.1200/JCO.22.01013