Suy thượng thận thứ phát là suy giảm chức năng tuyến thượng thận do thiếu hormone adrenocorticotropic (ACTH). Triệu chứng cũng giống như đối với Bệnh Addison và bao gồm mệt mỏi, yếu cơ, giảm cân, buồn nôn, nôn ói, và tiêu chảy, nhưng thường có ít triệu chứng giảm bạch cầu. Chẩn đoán là lâm sàng và theo các kết quả xét nghiệm, bao gồm cả ACTH máu thấp với cortisol máu thấp. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân nhưng thường bao gồm hydrocortisone.
(Xem thêm Tổng quan về chức năng tuyến thượng thận.)
Suy thận thượng thận thứ phát có thể xảy ra trong
Suy tuyến yên toàn bộ
Sự giảm sản xuất ACTH đơn độc
Bệnh nhân dùng corticosteroids (bằng bất kỳ đường nào, bao gồm liều cao hít, trong khớp, hoặc corticosteroid tại chỗ)
Bệnh nhân đã ngừng dùng corticosteroids
Thiếu ACTH cũng có thể là kết quả của suy giảm chức năng của vùng dưới đồi kích thích tuyến yên sản xuất ACTH, đôi khi còn được gọi là suy thượng thận bậc 3.
Suy tuyến yên toàn bộ có thể xảy ra với các khối u tuyến yên, các khối u khác, u hạt, và, hiếm khi, nhiễm trùng hoặc chấn thương phá huỷ mô tuyến yên. Ở những người trẻ tuổi, suy tuyến yên toàn bộ có thể xảy ra thứ phát sau u sọ hầu.
Bệnh nhân dùng corticosteroid > 4 tuần có thể có tiết thiếu hụt ACTH trong suốt quá trình trao đổi chất để kích thích tuyến thượng thận sản sinh ra đủ số lượng corticosteroid, hoặc có thể có teo tuyến thượng thận, thì đáp ứng với ACTH. Những vấn đề này có thể tồn tại đến 1 năm sau khi ngừng điều trị bằng corticosteroid và có thể phải tiếp tục trong một khoảng thời gian không xác định.
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát
Triệu chứng và dấu hiệu tương tự như triệu chứng bệnh Addison và bao gồm mệt mỏi, yếu cơ, giảm cân, buồn nôn, nôn ói, và tiêu chảy. Phân biệt các đặc điểm lâm sàng hoặc xét nghiệm bao gồm sự thiếu hụt của tăng sắc tố da và điện giải bình thường và mức urê máu; hạ natri máu, nếu xảy ra, thường là pha loãng.
Bệnh nhân suy tuyến yên toàn bộ đã làm suy chức năng tuyến giáp và tuyến sinh dục và hạ đường huyết. Hôn mê có thể làm thay đổi khi triệu chứng suy thượng thận thứ phát xảy ra. Cơn suy thượng thận thì đặc hiệu nếu bệnh nhân được điều trị với rối loạn tuyến nội tiết đơn lẻ, đặc biệt là với thyroxine, không có thay thế hydrocortisone.
Chẩn đoán bệnh thiểu năng tuyến thượng thận thứ phát
Cortisol huyết thanh
Hoocmon kích thích vỏ thượng thận huyết thanh (ACTH)
Test kích thích ACTH
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh trung ương
Các xét nghiệm để phân biệt suy thượng thận tiên phát và thứ phát được thảo luận dưới đây Bệnh Addison. Bệnh nhân đã được xác nhận suy thượng thận thứ phát (xem bảng Xét nghiệm huyết thanh khẳng định suy thượng thận thứ phát) nên chụp CT hoặc chụp MRI não để loại trừ khối u tuyến yên hoặc teo tuyến yên.
Sự đầy đủ của Trục dưới đồi -tuyến yên-thượng thận trong khi giảm dần hoặc sau khi ngừng điều trị corticosteroid dài hạn có thể được xác định bằng cách tiêm cosyntropin 250 mcg tĩnh mạch hoặc bắp. Sau 30 phút, cortisol huyết thanh sẽ > 20 mcg/dL (> 552 nmol/L); các mức cụ thể khác nhau một chút tùy thuộc vào thử nghiệm trong phòng thí nghiệm được sử dụng. Xét nghiệm căng thẳng insulin để gây hạ đường huyết và tăng cortisol là tiêu chuẩn để kiểm tra tính toàn vẹn của trục hạ đồi-tuyến yên-thượng thận ở nhiều trung tâm nhưng cần theo dõi cẩn thận để tránh hạ đường huyết kéo dài nghiêm trọng.
Xét nghiệm hormone kích thích bài tiết corticotropin là CRH có thể được sử dụng để phân biệt giữa các nguyên nhân dưới đồi và tuyến yên, nhưng hiếm khi được sử dụng trong thực hành lâm sàng. Sau khi dùng CRH 100 mcg (hoặc 1 mcg/kg) IV, đáp ứng bình thường là tăng ACTH huyết tương từ 30 đến 40 pg/mL (6,6 đến 8,8 pmol/L); bệnh nhân suy tuyến yên không đáp ứng, trong khi những bệnh nhân bị bệnh vùng dưới đồi thường có.
Điều trị bệnh suy tuyến thượng thận thứ phát
Hydrocortisone hoặc prednisone/prednisolone
Fludrocortisone không được chỉ định
Liều tăng trong khi bị các bệnh kèm theo
Thay thế glucocorticoid tương tự như được mô tả cho Bệnh Addison. Mỗi trường hợp khác nhau tùy thuộc vào loại và mức độ thiếu hormone cụ thể. Thông thường, cortisol được tiết ra tối đa vào sáng sớm và tối thiểu vào ban đêm. Do đó, hydrocortisone (giống như cortisol) được cho dùng theo liều chia làm 2 hoặc 3 lần với tổng liều hàng ngày thông thường là 15 đến 20 mg. Một phác đồ cho một nửa tổng số vào buổi sáng, và nửa còn lại phân chia giữa giờ ăn trưa và buổi tối sớm (ví dụ, 10 mg, 5 mg, 5 mg). Những người khác cho hai phần ba vào buổi sáng và một phần ba vào buổi tối. Liều dùng ngay trước khi đi ngủ thường nên tránh vì chúng có thể gây mất ngủ. Ngoài ra, có thể sử dụng prednisone hoặc prednisolone từ 4 đến 5 mg uống vào buổi sáng và có lẽ là bổ sung 2,5 mg uống vào buổi tối. Trong các cơn sốt cấp tính hoặc sau khi chấn thương, bệnh nhân dùng corticosteroid vì tổn thương không phải bệnh nội tiết có thể cần liều bổ sung để tăng cường sản xuất hydrocortisone nội sinh.
Fludrocortisone không cần thiết vì tuyến thượng thận sản xuất aldosteron vẫn bình thường.
Trong suy tuyến yên toàn bộ, các thiếu hụt hormone tuyến yên khác nên được điều trị thích hợp.
Những điểm chính
Suy thượng thận thứ phát liên quan đến thiếu hụt ACTH do tuyến yên hoặc, ít gặp hơn là các nguyên nhân ở vùng dưới đồi (bao gồm việc ức chế bởi cách sử dụng corticosteroid kéo dài).
Các thiếu hụt hormone nội tiết khác (ví dụ, chứng suy giáp, thiếu hormone tăng trưởng) có thể cùng tồn tại.
Không giống như bệnh Addison, tăng sắc tố không xảy ra và nồng độ natri và kali huyết thanh tương đối bình thường.
Mức ACTH và cortisol đều thấp.
Thay thế glucocorticoid là cần thiết, nhưng mineralocorticoids (ví dụ, fludrocortisone) là không cần thiết.