Thông sàn nhĩ thất

Thể toàn bộ với shunt trái sang phải lớn gây ra triệu chứng của suy tim (ví dụ, thở nhanh, khó thở khi ăn, chậm tăng cân, vã mồ hôi) từ 4 đến 6 tuần. Bệnh tắc nghẽn mạch máu phổi (hội chứng Eisenmenger) thường là biến chứng muộn nhưng có thể xảy ra sớm hơn, đặc biệt ở trẻ có Hội chứng Down.

Thông nhĩ thất bán phần thường không gây ra các triệu chứng trong thời thơ ấu miễn là hở van nhĩ thất trái nhẹ hoặc không có hở van. Tuy nhiên, các triệu chứng (ví dụ, giảm khả năng gắng sức, mệt mỏi, đánh trống ngực) có thể phát triển trong giai đoạn thanh thiếu niên hoặc ở đầu tuổi trưởng thành. Trẻ sơ sinh bị hở van nhĩ thất vừa hoặc nặng thường có dấu hiệu suy tim.

Bệnh nhân có thông sàn nhĩ thất thể trung gian có thể có dấu hiệu suy tim nếu lỗ thông liên thất hạn chế với lưu lượng dòng máu cao hoặc có thể không có triệu chứng nếu lỗ thông liên thất rất hạn chế (nhỏ).

Khám thực thể ở trẻ bị thông nhĩ thất toàn bộ cho thấy thành trước tim hoạt động do quá tải về thể tích và áp lực của tâm thất phải; tiếng tim thứ hai đơn, to (S2) do tăng áp động mạch phổi; tiếng thổi tâm thu độ 2 đến 3/6 do tăng lưu lượng qua đường ra phổi; và đôi khi có tiếng thổi tâm trương ở đỉnh và bờ thấp bên trái xương ức liên quan đến dòng chảy qua van nhĩ thất tăng lên (xem bảng Cường độ tiếng thổi ở tim). Ở những bệnh nhân có tăng sức cản mạch phổi, đặc biệt là những người có hội chứng Down, có thể không có tiếng thổi nhưng có tiếng S2 lớn.

Hầu hết trẻ thông sàn nhĩ thất bán phần khám lâm sàng đều có tiếng tim thứ hai S2 rộng và tiếng thổi giữa thì tâm thu (thổi tâm thu tống máu) nghe được ở phía trên bờ trái xương ức. Tiếng rung tâm trương nghe được phía dưới bờ trái xương ức khi shunt tầng nhĩ lớn. Cleft van hai lá dẫn đến tiếng thổi tâm thu nghe ở đỉnh do hở van hai lá.

• X-quang ngực và ECG

• Siêu âm tim

Chẩn đoán thông sàn nhĩ thất được gợi ý bằng khám lâm sàng, được hỗ trợ bởi chụp X-quang phổi và điện tâm đồ, và được xác định bởi siêu âm tim 2 chiều kết hợp siêu âm màu và Doppler dòng máu.

X-quang phổi thể hiện tim to với nhĩ phải và hai thất giãn, cung động mạch phổi nổi và dấu hiệu mạch máu phổi đậm.

Điện tâm đồ cho thấy trục QRS hướng lên trên (ví dụ: lệch trục trái hoặc trục tây bắc), thường gặp block nhĩ thất cấp 1, phì đại thất trái hoặc phải hoặc cả hai, và đôi khi phì đại nhĩ phải và block nhánh phải.

Siêu âm hai chiều kết hợp siêu âm màu và Doppler giúp chẩn đoán xác định và cung cấp thông tin về giải phẫu và huyết động. Thông tim thường không cần thiết trừ khi huyết động học phải được mô tả thêm trước khi phục hồi bằng phẫu thuật (ví dụ: để đánh giá sức cản mạch máu phổi ở bệnh nhân cao tuổi).

• Sửa chữa bằng phẫu thuật

• Đối với suy tim, điều trị thuốc (ví dụ như thuốc lợi tiểu, digoxin, chất ức chế men chuyển) trước phẫu thuật.

Cần phải phẫu thuật thể toàn bộ ở độ tuổi từ 2 đến 4 tháng vì hầu hết trẻ bị suy tim và chậm lớn. Ngay cả khi trẻ phát triển tốt mà không có triệu chứng đáng kể, nên sửa chữa trước 6 tháng để ngăn ngừa sự phát triển của bệnh mạch máu phổi, đặc biệt ở trẻ có hội chứng Down.

Ở bệnh nhân có 2 buồng thất đủ kích thước và không có khuyết tật kè theo, khiếm khuyết trung tâm lớn (kết hợp giữa thông liên nhĩ tiên phát và thông liên thất buồng nhận) được vá và van nhĩ thất chung được tái tạo thành 2 van riêng biệt. Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật là 3% đến 4% (1).

Các biến chứng phẫu thuật bao gồm block nhĩ thất hoàn toàn (3%), shunt tồn lưu của thông liên thất, và/hoặc hở van hai lá. Các bất thường tồn đọng ít gặp hơn bao gồm trào ngược van nhĩ thất phải, hẹp van nhĩ thất trái hoặc phải, hoặc hẹp van dưới động mạch chủ.

Thắt đai động mạch phổi có thể được sử dụng như một thủ thuật giảm nhẹ để trì hoãn thời gian phẫu thuật phục hồi tim hở, đặc biệt là ở trẻ sinh non hoặc những trẻ có bất thường liên quan khiến việc phục hồi toàn phần ở độ tuổi sớm hoặc trẻ nhẹ cân có nguy cơ cao hơn.

Đối với bệnh nhân thể bán phần và không có triệu chứng, phẫu thuật được thực hiện ở lứa tuổi 1 đến 3 tuổi. Tỷ lệ tử vong do phẫu thuật rất thấp.

Một số ít bệnh nhân bị khuyết tật vách ngăn AV không cân bằng, liên quan đến thất phải thiểu sản hoặc thất trái giảm sản, nói chung không thích nghi với việc sửa chữa 2 tâm thất và yêu cầu tiến hành phẫu thuật theo hướng tuần hoàn một thất, cuối cùng là thủ thuật Fontan.

Đối với những bệnh nhân shunt lớn và suy tim, thuốc lợi tiểu, digoxin, và chất ức chế men chuyển có thể giúp kiểm soát các triệu chứng trước khi phẫu thuật.

Không cần dự phòng viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn trước phẫu thuật và chỉ cần đến 6 tháng đầu sau khi sửa chữa hoặc nếu có một khiếm khuyết còn sót lại bên cạnh miếng vá phẫu thuật.

Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.

1. American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers

2. American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers