Trong bất thường toàn bộ hồi lưu tĩnh mạch phổi, các tĩnh mạch phổi chảy tới chỗ hợp lưu tiếp giáp với thành sau của tâm nhĩ trái nhưng không nối với tâm nhĩ trái. Thay vào đó, toàn bộ hồi lưu tĩnh mạch phổi đi vào tĩnh mạch hệ thống thông qua một hoặc nhiều kết nối từ bào thai còn tồn tại. Việc nạp đầy các cấu trúc tim trái và lưu lượng máu toàn thân phụ thuộc vào việc thông liên nhĩ đầy đủ (lỗ bầu dục bị kéo dài hoặc thông liên nhĩ thực sự). Nếu không có tắc đường trở về tĩnh mạch phổi, xanh tím nhẹ nhưng lưu lượng máu phổi tăng rõ rệt. Bệnh nhân có thể chỉ có triệu chứng nhẹ hoặc có triệu chứng suy tim đáng kể. Sự tắc nghẽn hồi lưu tĩnh mạch phổi có thể nghiêm trọng và gây ra triệu chứng tím nặng, phù phổi, tăng áp phổi. Chẩn đoán bằng siêu âm tim. Cần phải phẫu thuật.
(Xem thêm Tổng quan các dị tật tim mạch bẩm sinh.)
Bất thường tĩnh mạch phổi trở về hoàn toàn (xem hình Tổng trở lại tĩnh mạch phổi dị thường) chiếm 1 đến 2% các dị tật tim bẩm sinh. Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào sự kết nối giữa hợp lưu tĩnh mạch phổi và tuần hoàn bên tim phải. Các loại phổ biến nhất bao gồm
Tĩnh mạch phổi trở về thông qua tĩnh mạch thẳng lên trái, rồi đổ vào tĩnh mạch vô danh hoặc vào tĩnh mạch chủ trên (thể trên tim).
Một tĩnh mạch đi xuống dẫn máu vào hệ thống tuần hoàn cửa (thể dưới tim)
Hợp lưu tĩnh mạch phổi đổ vào xoang vành (thể trong tim)
Thể dẫn lưu máu tĩnh mạch phổi xuống dưới cơ hoành thường tắc nghẽn nặng, dẫn đến tím nặng, phù phổi không đáp ứng với cung cấp oxy. Hai thể bệnh còn lại thường không liên quan đến tắc nghẽn và dẫn đến các dấu hiệu suy tim nhẹ đến trung bình và xanh tím nhẹ trong tháng đầu đời.
Bất thường tĩnh mạch phổi trở về hoàn toàn (TAPVR)
Các tĩnh mạch phổi không kết nối với tâm nhĩ trái; thay vào đó, toàn bộ hồi lưu tĩnh mạch phổi đi vào tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống thông qua các kết nối khác nhau. Máu tuần hoàn hệ thống phụ thuộc shunt phải - trái tầng nhĩ. AO = động mạch chủ; IVC = tĩnh mạch chủ dưới; LA = tâm nhĩ trái; LV = tâm thất trái; PA = động mạch phổi; PV = mạch phổi; RA = tâm nhĩ phải; RV = tâm thất phải; SVC = tĩnh mạch chủ trên. |
Triệu chứng và Dấu hiệu của TAPVR
Trẻ sơ sinh có tắc nghẽn tĩnh mạch phổi trở về có biểu hiện với suy hô hấp, phù phổi, tím nặng. Khám thực thể thường cho thấy lực nâng cạnh xương ức và tiếng tim thứ hai đơn độc, lớn (S2), không có tiếng thổi đáng kể.
Nếu hồi lưu tĩnh mạch phổi không bị tắc nghẽn, có thể có các triệu chứng suy tim nhẹ. Một số trẻ nhũ nhi bất thường tĩnh mạch phổi thể trên tim hoặc trong tim không bị tắc nghẽn có thể không biểu hiện triệu chứng.
Khám thực thể phát hiện tiền tim tăng động, tiếng S2 đôi khi tách rộng với phần phổi to và tiếng thổi tâm thu độ 2 đến 3/6 có thể nghe được dọc theo bờ trái xương ức (xem bảng Cường độ tiếng thổi của tim). Tiếng thổi giữa tâm trương do tăng lưu lượng máu qua van ba lá nghe được bờ trái xương ức.
Chẩn đoán TAPVR
X-quang ngực
Siêu âm tim
Việc chẩn đoán bất thường tĩnh mạch phổi trở về hoàn toàn được nghi ngờ bởi chụp X-quang ngực và được xác định bởi siêu âm tim. Việc thông tim hiếm khi cần thiết; đôi khi, MRI tim hoặc CT chụp mạch có thể cần phải được thực hiện để mô tả tốt hơn giải phẫu của sự trở về tĩnh mạch phổi.
X-quang phổi cho thấy một trái tim nhỏ và phù phổi lan tỏa nặng khi có tắc nghẽn trở về tĩnh mạch phổi; nếu không thì có biểu hiện tim to với dấu hiệu đậm mạch máu phổi. Trong trở lại tĩnh mạch phổi toàn bộ trên tim trở lại, đường tĩnh mạch bất thường tạo ra một bóng tròn thứ hai trên tim, thường giống như một người tuyết.
ECG cho thấy trục phải, tăng gánh thất phải, có thể giãn nhĩ phải.
Điều trị TAPVR
Sửa chữa bằng phẫu thuật
Điều trị nội khoa tình trạng suy tim (ví dụ thuốc lợi tiểu, digoxin, thuốc ức chế men chuyển) trước khi phẫu thuật.
Chỉ định phẫu thuật cấp cứu với trẻ sơ sinh bất thường tĩnh mạch phổi trở về hoàn toàn có tắc nghẽn. Ở trẻ lớn hơn, suy tim nên được điều trị, tiếp theo là phẫu thuật sửa chữa ngay khi tình trạng trẻ được ổn định.
Phẫu thuật bao gồm tạo ra sự nối liền rộng giữa hợp lưu tĩnh mạch phổi và thành sau tâm nhĩ trái. Thắt tĩnh mạch giải nén sự hợp lưu vào tuần hoàn tĩnh mạch hệ thống là quan trọng để ngăn chặn shunt từ trái sang phải sau phẫu thuật. Phẫu thuật sẽ khác nếu tĩnh mạch phôi trở về xoang vành, trong trường hợp này, sẽ cắt nóc xoang vành để máu vào tâm nhĩ trái và chỗ đổ của xoang vành vào tâm nhĩ phải được đóng lại.
Dự phòng viêm nội tâm mạc được khuyến nghị trước phẫu thuật nhưng chỉ cần phải có trong 6 tháng đầu sau khi phục hồi trừ khi có khiếm khuyết tồn dư gần miếng vá phẫu thuật hoặc vật liệu giả.
Thông tin thêm
Sau đây là các tài nguyên tiếng Anh có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của các tài nguyên này.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers