dị tật niêu quản

TheoRonald Rabinowitz, MD, University of Rochester Medical Center;Jimena Cubillos, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry
Đã xem xét/Đã chỉnh sửa Thg 08 2022

    Dị tật niệu quản thường kèm theo các dị tật ở thận nhưng có thể đơn độc. Các biến chứng bao gồm

    Chẩn đoán dị tật niệu quản có thể dựa vào phát hiện cá bất thường khi siêu âm thai định kỳ (ví dụ, thận ứ nước) và đôi khi bằng khám lâm sàng (ví dụ như niệu quản đổ lệch chỗ hoặc sờ thấy khối u rõ). Nghĩ đến dị tật niệu quản khi có tình trạng việm thận bể thận tái diễn hoặc nhiễm trùng đường tiểu và ở các bé gái mắc chứng tiểu không tự chủ liên tục. Đánh giá bao gồm siêu âm thận, niệu quản và bàng quang trước và sau khi đi tiểu, và sau đó chụp bàng quang niệu đạo ngược dòng. Chụp niệu đồ cộng hưởng từ có thể được sử dụng để xác định niệu quản lạc chỗ liên quan đến đoạn thận không hoạt động.

    điều trị dị tật niệu quản thường là phẫu thuật.

    Niệu quản đổ lệch chỗ

    Lỗ đổ của niệu quản đơn độc hoặc niệu quản đôi có thể nằm ở thành bên bàng quang, nằm ngoài vùng tam giác bàng quang, trong cổ bàng quang, ở niệu đạo nữ lỗ đổ niệu quản nằm xa đến cơ thắt (dẫn đến tiểu không tự chủ mặc dù mô bình thường), trong hệ cơ quan sinh dục (tuyến tiền liệt và tinh hoàn ở nam, tử cung hoặc âm đạo ở nữ), hoặc bên ngoài. Niệu quản đổ lệch chỗ sang bên thường dẫn đến trào ngược bàng quang niệu quản, nếu niệu quản đổ lệch chỗ ở xa vị trí bình thường thì thường gây tắc nghẽn và tiểu không tự chủ. Chỉ định phẫu thuật khi có tắc nghẽn và tiểu không tự chủ và đôi khi đối với trào ngược bàng quang niệu quản.

    Niệu đạo nằm sau tĩnh mạch chủ

    Sự phát triển bất thường của tĩnh mạch chủ (tĩnh mạch chủ trước niệu quản) cho phép tĩnh mạch chủ dưới thận đi trước niệu quản (thường là bên phải); niệu quản sau tĩnh mạch chủ ở bên trái chỉ xảy ra với sự tồn tại của hệ thống tĩnh mạch chủ bên trái hoặc với sự đảo ngược hoàn toàn hệ tuần hoàn.

    Niệu quản sau tĩnh mạch chủ có thể gây tắc nghẽn niệu quản. Đối với tắc nghẽn niệu quản đáng kể, thì cần phải phẫu thuật mở thông niệu quản - niệu quản phía trước tĩnh mạch chủ dưới hoạc tĩnh mạch chậu.

    Dị tật niệu quản đôi

    Niệu quản đôi không hoàn toàn (một phần) hoặc hoàn toàn 1 niệu quản hoặc cả hai niệu quản có thể xảy ra khi có thận đôi nằm ở hố chậu cùng bên.

    Niệu quản đôi hoàn toàn, niệu quản từ cực trên của thận sẽ mở ra ở vị trí đuôi nhiều hơn lỗ niệu của niệu quản dưới. Kết quả là cực dưới có xu hướng trào ngược và cực trên có khuynh hướng cản trở dòng tiểu. Lệch chỗ hoặc hẹp của một hoặc cả hai lỗ niệu quản, trào ngược bàng quang niệu quản vào niệu quản dưới hoặc cả hai niệu quản và túi xa niệu quản có thể xảy ra. Chỉ định phẫu thuật khi có tắc nghẽn, trào ngược bàng quang niệu quản, hoặc tiểu không tự chủ.

    Niệu quản đôi không hoàn toàn hiếm khi có biểu hiện lâm sàng.

    Hẹp niệu quản

    Hẹp niệu quản có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào trong niệu quản, nhất là ở đoạn niệu quản chậu và ít gặp hơn ở đoạn giao giữa niệu quản và mạch máu (phình niệu quản tiên phát). Hậu quả bao gồm nhiễm trùng, tiểu máu và tắc nghẽn. Hẹp thường giảm dần khi đứa trẻ lớn lên.

    Trong phình niệu quản tiên phát, nong niệu quản và cấy ghép có thể là cần thiết khi niệu quản ngày càng giãn hoặc nhiễm trùng hoặc tắc nghẽn. khi có tắc nghẽn đoạn niệu quản chậu, phẫu thuật tạo hình (cắt bỏ đoạn tắc nghẽn và nối lại giải phẫu) có thể được thực hiện bằng kỹ thuật mổ nội soi, hoặc robot.

    Thoát vị niệu quản

    Xa phần dưới của niệu quản vào bàng quang với tắc nghẽn tại một vị trí có thể gây ra giãn niệu quản tiến triển,thận ứ nước, nhiễm trùng, đôi khi tạosỏi và suy giảm chức năng thận. Điều trị túi xa niệu quản tại một vị trí bao gồm mổ nội soi cắt đoạn niệu quản qua da hoặc phẫu thuật mở.

    Khi một niệu quản liên quan đến phần trên của hai niệu quản đôi, việc điều trị phụ thuộc vào chức năng của đoạn thận đó, đoạn thận này thường bị loạn sản. Loại bỏ phần thận và niệu quản bị tổn thương có thể được tốt hơn để điều trị tắc nghẽn nếu đoạn đó không có chức năng hoặc nếu nghi ngờ loạn sản thận. Ngoài ra, phẫu thuật niệu quản niệu quản có thể được thực hiện để tránh tắc nghẽn.

    Trong một số trường hợp hiếm, túi xa niệu quản có thể nằm ngoài cổ bàng quang, gây ra tắc nghẽn đầu bàng quang. Ở trẻ em gái, điều này có thể biểu hiện như một khối u.