U lympho Burkitt là một loại u lympho không Hodgkin dòng tế bào B tiến triển xảy ra ở trẻ em và người lớn. Có các thể dịch tễ (ở người châu Phi), thể lẻ tẻ (không phải châu Phi) và các thể liên quan đến suy giảm miễn dịch.
(Xem thêm Tổng quan về u lympho và U lympho không Hodgkin.)
U lympho Burkitt cổ điển là bệnh đặc hữu ở Trung Phi và chiếm 30% số các trường hợp bị u lympho ở trẻ em ở Hoa Kỳ. Thể dịch tễ tại châu Phi thường biểu hiện bằng phì đại xương hàm hoặc xương mặt.
M.A ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Ở thể u lympho Burkitt lẻ tẻ (không phải ở châu Phi), tổn thương ở vùng bụng chiếm ưu thế, thường xuất hiện ở vùng van hồi manh tràng hoặc mạc treo ruột. Khối u có thể gây tắc ruột. Các vị trí ngoài sọ như não hoặc các cơ quan khác cũng có thể bị ảnh hưởng. Ở người lớn, bệnh có thể lan tràn và nói chung thường có sự xâm lấn gan, lách và tủy xương. Bệnh nhân thường đã có tình trạng xâm lấn thần kinh trung ương khi được chẩn đoán hoặc khi bệnh tái phát.
Được sự cho phép của nhà xuất bản. Theo Banks P và cộng sự. Trong Tập ảnh về Huyết học lâm sàng. Biên tập bởi JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Có tại www.images.md.
U lympho Burkitt là khối u phát triển nhanh nhất ở người, mô bệnh học cho thấy tỷ lệ phân bào cao, sự tăng sinh đơn dòng tế bào B, có hình ành "bầu trời sao" của các đại thực bào lành tính đang thực bào các tế bào lympho ác tính bị chết theo chương trình. Trên chụp cắt lớp FDG-PET (chụp cắt lớp phát xạ fluorodeoxyglucose-positron), các khối u có chuyển hóa cao. Có sự dịch chuyển di truyền đặc biệt liên quan đến gen C-myc trên nhiễm sắc thể số 8 và chuỗi nặng globulin miễn dịch trên của nhiễm sắc thể số 14. Bệnh liên quan chặt chẽ với nhiễm virs Epstein-Barr; đặc biệt trong u lympho, tuy nhiên, chưa rõ liệu virus Epstein-Barr có phải là nguyên nhân gây bệnh hay không. U lympho Burkitt thường xảy ra ở bệnh nhân HIV/AIDS và là một bệnh xác định AIDS.
Chuẩn đoán U lympho Burkitt
Sinh thiết hạch hoặc sinh thiết tủy xương.
Hiếm khi, nội soi ổ bụng
Chẩn đoán mô bệnh học dựa trên sinh thiết hạch bạch huyết hoặc mô từ một vị trí nghi ngờ bệnh khác, chẳng hạn như tủy xương. Hiếm gặp, phẫu thuật nội soi vừa để chẩn đoán và điều trị.
Việc phân giai đoạn phải được tiến hành nhanh chóng vì khối u phát triển nhanh. Phân giai đoạn bao gồm chẩn đoán hình ảnh khối u bằng chụp cắt lớp phát xạ positron (PET) có fluorodeoxyglucose (FDG)/CT; nếu không có, có thể thay thế bằng chụp CT ngực, bụng và khung chậu. Bệnh nhân cũng cần phải sinh thiết tủy xương, tế bào học dịch não tủy và các xét nghiệm bao gồm lactate dehydrogenase (LDH).
Điều trị U lympho Burkitt
Hóa trị liều cao
Phải bắt đầu điều trị sớm vì những khối u này phát triển nhanh. Chế độ điều trị xen kẽ tăng cường cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, methotrexate, ifosfamide, etoposide và cytarabine (CODOX-M/IVAC) cộng với rituximab mang lại tỷ lệ chữa khỏi > 80% cho trẻ em và người lớn < 60 tuổi. Đối với bệnh nhân > 60 tuổi, các phác đồ như rituximab cộng với etoposide, prednisone, vincristine (Oncovin), và doxorubicin (R-EPOCH đã điều chỉnh theo liều) cũng thường được sử dụng với thành công. Đối với những bệnh nhân không có di căn ở hệ thần kinh trung ương, cần điều trị dự phòng cho hệ thần kinh trung ương (ví dụ, bằng methotrexate và/hoặc cytarabine đường toàn thân và/hoặc nội tủy mạc).
Khi điều trị, thường gặp hội chứng ly giải khối u và bệnh nhân phải được truyền dịch qua đường tĩnh mạch, allopurinol thường kèm theo rasburicase, kiềm hóa nước tiểu (trong trường hợp không tăng phosphat máu), và chú ý kỹ đến các chất điện giải (đặc biệt là kali, phốt pho và canxi). Chống chỉ định dùng Rasburicase ở những bệnh nhân thiếu men G6PD vì có thể gây thiếu máu tán huyết ở những bệnh nhân này. Một số bệnh nhân có thể cần dùng lọc máu đối với tăng kali máu.
Nếu bệnh nhân có tình trạng tắc ruột thứ phát do u chèn ép nhưng khối u được cắt bỏ hoàn toàn khi mở bụng thì vẫn nên điều trị mạnh tay sau đó.nhưng có thể cần ít chu kỳ hơn. Bệnh nhân khi kết thúc điều trị cần phải có ghi nhận đáp ứng chuyển hóa hoàn toàn bằng chụp PET hoặc bằng chụp CT và sinh thiết tủy xương. Kết quả không tốt ở 20% bệnh nhân khởi phát thất bại hoặc tái phát (thường trong 12 tháng đầu). Nên xem xét liệu pháp cứu vãn hoặc thử nghiệm lâm sàng.
Thông tin thêm
Sau đây là tài liệu tiếng Anh cung cấp thông tin cho bác sĩ lâm sàng và hỗ trợ cũng như thông tin cho bệnh nhân. CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: provides educational resources for health care practitioners as well as information for patient referrals