(Xem thêm Tổng quan các rối loạn đông máu Tổng quan các rối loạn đông máu Chảy máu bất thường có thể là kết quả của các rối loạn hệ thống đông máu, hoặc của tiểu cầu, hoặc của mạch máu. Rối loạn đông máu hoặc mắc phải hoặc di truyền. Các nguyên nhân chính của rối... đọc thêm .)
Nguyên nhân của đông máu rải rác trong lòng mạch
Đông máu rải rác trong lòng mạch là kết quả của sự tiếp xúc của yếu tố mô với máu, bắt đầu khởi phát thác đông máu. Ngoài ra, con đường tiêu sợi huyết được kích hoạt trong DIC (xem hình ). Kích thích các tế bào nội mô bằng cytokine và lưu lượng máu vi mạch bị xáo trộn gây giải phóng chất kích hoạt plasminogen mô (tPA) từ các tế bào nội mô. Cả tPA và plasminogen đều gắn vào các polyme fibrin và plasmin (được tạo ra bởi sự phân cắt tPA của plasminogen) phân cắt fibrin thành D-dimer và các sản phẩm phân hủy khác của fibrin. Do đó, DIC có thể gây ra huyết khối và chảy máu (nếu tiêu thụ tiểu cầu và/hoặc các yếu tố đông máu quá mức).
Con đường tiêu sợi huyết
|
DIC hay gặp trong những trường hợp lâm sàng sau:
Các biến chứng của sản khoa (ví dụ, rau bong non Nhau bong non (Abruptio Placentae) Rau bong non (abruptio placentae) là tình trạng phân tách sớm của rau thai bám ra khỏi tử cung, thường là sau 20 tuần thai. Nó có thể là một cấp cứu sản khoa. Các biểu hiện có thể bao gồm đau... đọc thêm , nạo thai, thai lưu tắc mạch ối Thuyên tắc ối Tắc mạch do nước ối là một hội chứng lâm sàng có giảm ôxy máu, hạ huyết áp và bệnh lý đông máu là kết quả của sự xâm nhập của các kháng nguyên bào thai vào tuần hoàn của mẹ. Thuyên tắc mạch... đọc thêm ): Do các yếu tố của mô của rau thai hoạt hóa và đi vào tuần hoàn của mẹ.
Nhiễm trùng, đặc biệt với gram âm: Nội độc tố gram âm gây ra phơi nhiễm hoặc kích hoạt hoạt động của yếu tố mô trong tế bào thực bào, tế bào nội mô và tế bào mô.
Ung thư, đặc biệt là ung thư biểu mô tuyến của tụy Ung thư tụy Ung thư tụy, chủ yếu là ung thư biểu mô tuyến ống, ước tính khoảng 57.600 ca mắc và 47.050 trường hợp tử vong hàng năm ở Hoa Kỳ ( 1). Các triệu chứng bao gồm sút cân, đau bụng và vàng da. Chẩn... đọc thêm , dạ dày, đường mật, phổi, tuyến tiền liệt hoặc vú và bệnh bạch cầu cấp tính tiền tủy Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (AML) Trong Bệnh bạch cầu cấp dòng tủy (AML), sự chuyển dạng ác tính và sự tăng sinh không kiểm soát được của tế bào gốc dòng tủy biệt hóa bất thường, tồn tại lâu dài với số lượng tế bào chưa trưởng... đọc thêm : Các tế bào khối u giải phóng và tiếp xúc yếu tố mô.
Sốc Sốc Sốc là tình trạng suy giảm tưới máu cơ quan với kết quả là rối loạn chức năng tế bào và tử vong. Cơ chế có thể làm giảm khối lượng tuần hoàn, giảm cung lượng tim, và giãn mạch, đôi khi shunt... đọc thêm do bất kỳ tình trạng nào gây tổn thương mô do thiếu máu cục bộ và phơi nhiễm hoặc giải phóng yếu tố mô.
Các nguyên nhân ít phổ biến hơn của DIC bao gồm
Tổn thương mô nghiêm trọng do chấn thương đầu, bỏng, tê cóng, hoặc vết thương do đạn
Các biến chứng của phẫu thuật tuyến tiền liệt cho phép vật liệu tuyến tiền liệt có hoạt động của yếu tố mô (cùng với các chất kích hoạt plasminogen) đi vào hệ tuần hoàn
Các enzyme trong một số loại nọc rắn Sinh lý bệnh Trong số khoảng 3000 loài rắn trên khắp thế giới, chỉ có khoảng 15% số loài trên toàn thế giới và 20% số loài ở Hoa Kỳ là nguy hiểm đối với con người do nọc độc hoặc chất tiết nước bọt độc hại... đọc thêm nhất định đi vào hệ tuần hoàn, kích hoạt một hoặc một số yếu tố đông máu và tạo ra thrombin hoặc chuyển trực tiếp fibrinogen thành fibrin.
Tan máu nội mạch sâu, thường gặp nhất trong các phản ứng truyền máu tán huyết cấp tính do không tương thích ABO.
Phình động mạch chủ Tổng quan về Phình động mạch chủ Phình động mạch là sự giãn bất thường của động mạch gây ra bởi sự suy yếu của thành động mạch. Các nguyên nhân thường gặp bao gồm cao huyết áp, xơ vữa động mạch, nhiễm trùng, chấn thương, rối... đọc thêm hoặc u mạch xoang hang (hội chứng Kasabach-Merritt) kèm theo tổn thương thành mạch và các vùng ứ máu
Đông máu rải rác trong lòng mạch tiến triển chậm thường chủ yếu là do ung thư, phình động mạch hoặc u mạch xoang hang.
Sinh lý bệnh của đông máu rải rác trong lòng mạch
DIC tiến triển chậm chủ yếu gây ra các biểu hiện thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch (ví dụ: huyết khối tĩnh mạch sâu Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) là tình trạng máu đông ở tĩnh mạch sâu (thường là bắp chân hoặc đùi) hoặc vùng chậu. DVT là nguyên nhân chính gây thuyên tắc mạch phổi. DVT là hậu quả của tình... đọc thêm , thuyên tắc mạch phổi Thuyên tắc động mạch phổi (PE) đọc thêm ), mặc dù đôi khi xảy ra sùi van tim hoặc thuyên tắc huyết khối động mạch; chảy máu không phổ biến.
DIC tiến triển nhanh, nặng, ngược lại, gây ra giảm tiểu cầu và cạn kiệt các yếu tố đông máu, fibrinogen và gây ra chảy máu. Xuất huyết nội tạng cùng với huyết khối vi mạch có thể gây ra rối loạn chức năng và thất bại ở nhiều cơ quan. Sự hòa tan chậm trễ của các polyme fibrin bằng quá trình tiêu sợi huyết có thể dẫn đến sự phá vỡ cơ học của các tế bào hồng cầu, gây tan máu nội mạch mức độ nhẹ và tạo ra các mảnh vỡ hồng cầu.
Triệu chứng và Dấu hiệu của DIC
DIC tiến triển chậm: có thẻ có, các triệu chứng huyết khối tĩnh mạch Triệu chứng và Dấu hiệu Huyết khối tĩnh mạch sâu (DVT) là tình trạng máu đông ở tĩnh mạch sâu (thường là bắp chân hoặc đùi) hoặc vùng chậu. DVT là nguyên nhân chính gây thuyên tắc mạch phổi. DVT là hậu quả của tình... đọc thêm và/hoặc triệu chứng tắc nghẽn phổi Triệu chứng và Dấu hiệu đọc thêm .
DIC nặng, tiến triển nhanh: các vị trí thủng da (ví dụ: chọc dò qua đường tiêm tĩnh mạch hoặc động mạch) chảy máu dai dẳng, hình thành vết tụ máu tại các vị trí tiêm truyền đường tiêu hóa và có thể xảy ra xuất huyết tiêu hóa nghiêm trọng.
Chẩn đoán đông máu rải rác trong lòng mạch
Dựa vào số lượng tiểu cầu, thời gian prothrombin (PT), thời gian thromboplastin riêng phần (PTT), fibrinogen huyết tương, D-dimer
Nghi ngờ đông máu rải rách trong lòng mạch ở những bệnh nhân bị chảy máu không rõ nguyên nhân hoặc thuyên tắc huyết khối tĩnh mạch hoặc thuyên tắc huyết khối động mạch, đặc biệt là nếu tồn tại tình trạng tạo khuynh hướng. Nếu nghi ngờ DIC, cần xét nghiệm số lượng tiểu cầu, PT, PTT, nồng độ fibrinogen huyết tương, D-dimer (hoặc các sản phẩm giáng hóa khác của fibrin).
DIC tiến triển chậm
DIC tiến triển chậm tạo ra
Giảm tiểu cầu nhẹ
PT bình thường đến kéo dài tối thiểu (kết quả thường được báo cáo là tỷ lệ [INR]) và PTT
Mức fibrinogen bình thường hoặc trung bình
Tăng nồng độ D-dimer
Do những bệnh nền có thể kích thích tăng tổng hợp fibrinogen như một phản ứng pha cấp, vì thế chỉ cần nồng độ fibrinogen thấp trong 2 lần định lượng liên tiếp có thể chẩn đoán DIC. Giá trị PTT ban đầu trong DIC tiến triển chậm có thể ngắn hơn bình thường, có thể là do hoạt hóa các yếu tố đông máu trong huyết tương.
DIC tiến triển nhanh chóng
DIC tiến triển nhanh chóng dẫn đến
Giảm tiểu cầu nặng
PT và PTT kéo dài hơn
Nồng độ fibrinogen huyết tương giảm nhanh
Nồng độ D-dimer cao
Việc đo nồng độ yếu tố VIII đôi khi có thể hữu ích nếu DIC cấp tính, nặng phải được phân biệt với bệnh gan nặng, có thể gây ra các kết quả xét nghiệm tương tự. Do yếu tố VIII không được tế bào gan tổng hợp nên nồng độ yếu tố VIII có xu hướng bình thường hoặc thậm chí cao (do vai trò của yếu tố VIII là protein phản ứng viêm cấp tính) trong bệnh gan. Ngược lại, tất cả các yếu tố đông máu đều được tiêu thụ trong DIC nên nồng độ yếu tố VIII thường giảm. Nồng độ D-dimer cũng có xu hướng cao hơn ở bệnh DIC so với ở bệnh gan.
Điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch
Điều trị nguyên nhân
Cân điều trị bổ sung, thay thế (ví dụ, tiểu cầu, tủa lạnh, huyết tương tươi đông lạnh)
Đôi khi sử dụng heparin
Ưu tiên điều chỉnh nguyên nhân ngay lập tức (ví dụ: điều trị bằng kháng sinh phổ rộng khi nghi ngờ nhiễm trùng huyết do vi khuẩn gram âm, nạo tử cung trong trường hợp nhau bong non, bổ sung thể tích máu) (1 Tài liệu tham khảo về điều trị Đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC) liên quan đến sinh quá nhiều bất thường thrombin và fibrin, trong máu tuần hoàn. Trong quá trình này, có sự tăng ngưng tập tiểu cầu tăng tiêu thụ các yếu... đọc thêm ). Nếu điều trị hiệu quả, DIC có thể giảm nhanh chóng.
Chảy máu nghiêm trọng
Nếu chảy máu trầm trọng hoặc liên quan đến vị trí quan trọng (ví dụ như não, đường tiêu hoá), hoặc nếu có nhu cầu cấp thiết cho phẫu thuật, cân chỉ định truyền chế phẩm bổ trợ. Các chế phẩm máu cần truyền:
Khối tiểu cầu để điều chỉnh tình trạng giảm tiểu cầu (trong trường hợp số lượng tiểu cầu giảm nhanh hoặc tiểu cầu < 10.000 đến 20.000/microL [< 10 đến 20 ×109/L])
Kết tủa lạnh để thay thế fibrinogen (và yếu tố VIII) nếu nồng độ fibrinogen giảm nhanh hoặc < 100 mg/dL (< 2,9 micromol/L).
Huyết tương tươi đông lạnh bổ sung các yếu tố đông máu khác và các kháng đông tự nhiên (antithrombin, protein C, S, và Z)
Chưa nhận thấy hiệu quả khi sử dụng antithrombin trong các trường hợp DIC nặng, tiến triển nhanh. Truyền máu Hồi sức tĩnh mạch Hầu như tất cả tình trạng tuần hoàn sốc cần truyền IV dung dịch thể tích lớn, cũng như thiếu thể tích lòng mạch trầm trọng (ví dụ do tiêu chảy hoặc say nắng). Thiếu thể tích trong mạch máu được... đọc thêm khi có huyết áp thấp là cần thiết để kìm hãm DIC. Các chất cô đặc phức hợp prothrombin không được khuyến nghị vì về mặt lý thuyết có nguy cơ làm trầm trọng thêm các biến chứng thuyên tắc huyết khối, mặc dù còn thiếu dữ liệu. Heparin thường không được chỉ định trong DIC tiến triển nhanh kèm chảy máu.
DIC tiến triển chậm
Heparin rất hữu ích trong điều trị đông máu rải rác trong lòng mạch tiến triển chậm kèm theo huyết khối tĩnh mạch hoặc huyết khối động mạch. Mặc dù heparin thường không được chỉ định trong DIC tiến triển nhanh có nguy cơ chảy máu hoặc chảy máu, nhưng chất này được chỉ định ở những phụ nữ có thai chết lưu và DIC đang tiến triển khi có giảm dần tiểu cầu, fibrinogen và các yếu tố đông máu. Ở những bệnh nhân này, heparin được dùng trong vài ngày để kiểm soát DIC, làm tăng nồng độ fibrinogen và tiểu cầu và làm giảm tiêu thụ yếu tố đông máu quá mức. Heparin sau đó được dừng lại và hút nạo tử cung. Heparin cũng có thể hữu ích trong việc kiểm soát DIC mạn tính liên quan đến phình mạch dẫn đến tăng fibrinogen và tiểu cầu.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Levi M, Scully M. How I treat disseminated intravascular coagulation. Blood 2018;131(8):845-854. doi:10.1182/blood-2017-10-804096
Những điểm chính
Trong đông máu rải rác trong lòng mạch (DIC), thác đông máu được kích hoạt khi máu tiếp xúc với yếu tố mô. Cùng với hệ thống đông máu, hệ thống tiêu sợi huyết cũng được hoạt hóa.
DIC thường bắt đầu rât nhanh và gây chảy máu và tắc nghẽn vi mạch, dẫn đến sự suy cơ quan.
DIC đôi khi bắt đầu chậm và gây ra hiện tượng huyết khối tắc mạch chứ không phải chảy máu.
DIC nặng, khởi phát nhanh gây giảm tiểu cầu nghiêm trọng, kéo dài thời gian prothrombin và một phần thời gian thromboplastin, mức fibrinogen huyết tương giảm nhanh và mức D-dimer huyết tương cao.
Việc khắc phục ngay nguyên nhân là ưu tiên; chảy máu nghiêm trọng cũng có thể cần điều trị thay thế bằng tiểu cầu, kết tủa lạnh (chứa fibrinogen), và huyết tương tươi đông lạnh (chứa các yếu tố đông máu khác).
Heparin rất hữu ích trong DIC khởi phát chậm, nhưng hiếm khi sử dụng ở DIC khởi phát nhanh (chủ yếu ở phụ nữ có thai lưu).