MSD Manual

Hãy xác nhận rằng quý vị là chuyên gia chăm sóc sức khỏe

Đang tải

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (PML)

Theo

John E. Greenlee

, MD,

  • University of Utah School of Medicine

Xem lại/Duyệt lại toàn bộ lần cuối Thg1 2017| Sửa đổi nội dung lần cuối cùng Thg1 2017
Nguồn chủ đề

Bệnh não chất trắng đa ổ tiến triển (PML) gây ra bởi sự tái hoạt hóa của virus JC. Bệnh thường xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào, đặc biệt là những bệnh nhân nhiễm HIV. PML gây mất myelin của hệ thần kinh trung ương bán cấp và tiến triển, thiếu sót thần kinh đa ổ, và tử vong, thường là trong vòng một năm. Chẩn đoán bằng CHT cộng với PCR DNT. Ở bệnh nhân AIDS, liệu pháp kháng retrovirus tích cực có thể làm chậm quá trình tiến triển, và bệnh nhân dùng thuốc ức chế miễn dịch có thể cải thiện khi ngừng các thuốc đó. Điều trị chỉ mang tính hỗ trợ.

Nguyên nhân

PML gây ra bởi sự tái hoạt hóa của virus JC, một loại papovavirus phổ biến ở người, thường mắc phải trong thời thơ ấu và tồn tại tiềm tàng ở thận và có thể là các tế bào khác (ví dụ tế bào đơn nhân, hệ thần kinh trung ương). Virus được tái kích hoạt có ái tính đối với các tế bào thần kinh đệm ít nhánh. Hầu hết các bệnh nhân bị PML tiến triển đều có tình trạng suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào do AIDS (yếu tố nguy cơ hay gặp nhất), bệnh lý hệ thống lưới nội mạc (ví dụ như bệnh bạch cầu, lymphoma) hoặc các bệnh khác (ví dụ, hội chứng Wiskott-Aldrich, ghép tạng).

Nguy cơ bệnh AIDS tăng lên khi lượng virus tăng; tỷ lệ hiện mắc của PML đã giảm do sử dụng rộng rãi các thuốc kháng retrovirus hiệu quả hơn. Ngày càng có nhiều PML xảy ra như là một biến chứng của điều trị miễn dịch (ví dụ như các kháng thể đơn dòng, như natalizumabrituximab). Đo lường kháng thể huyết thanh đối với virus JC (chỉ số virus JC) có thể giúp đánh giá nguy cơ PML ở bệnh nhân dùng natalizumab.

Triệu chứng cơ năng và triệu chứng thực thể

Vụng về hoặc lóng ngóng có thể là triệu chứng đầu tiên. Liệt nửa người là triệu chứng phổ biến nhất. Thất ngôn, rối loạn phát âm, và bán manh cũng hay gặp. Tổn thương vỏ não đa ổ làm suy giảm nhận thức ở 2/3 bệnh nhân. có thể biểu hiện thiếu sót về cảm giác, tổn thương tiêu não và thân não .

Đau đầu và các cơn co giật là hiếm gặp và thường xảy ra ở bệnh nhân AIDS.

Tiến triển nặng dần cho tới lúc tử vong, thường từ 1 đến 9 tháng sau khi các triệu chứng khởi phát.

Chẩn đoán

  • CHT

  • Xét nghiệm DNT tìm DNA của virus JC

PML được nghĩ tới ở bệnh nhân có rối loạn chức năng não không rõ nguyên nhân, đặc biệt ở những người có suy giảm hệ miễn dịch trung gian tế bào.

Chẩn đoán PML tạm thời được thực hiện bằng CHT có tiêm thuốc đối quang, cho thấy một hoặc nhiều tổn thương chất trắng trên hình ảnh T2. 5 đến 15% các tổn thương có ngấm chất đối quang, nhưng thường yếu và ở khu vực ngoại vi. CLVT có thể cho thấy những tổn thương giảm tỷ trọng thấp, không ngấm thuốc nhưng độ nhạy thấp hơn CHT.

DNT được phân tích bằng PCR tìm DNA của virus JC ; kết quả dương tính cùng với các phát hiện tương thích trên chẩn đoán hình ảnh thần kinh gần như có giá trị khẳng định chẩn đoán. Phân tích thường quy DNT thường là bình thường.

Xét nghiệm huyết thanh học không có giá trị. Sinh thiết não dưới hướng dẫn chẩn đoán hình ảnh có thể cung cấp chẩn đoán chính xác nhưng hiếm khi được thực hiện.

Điều trị

  • Chăm sóc hỗ trợ

Điều trị PML chủ yếu mang tính hỗ trợ.

Việc sử dụng thuốc thử nghiệm như cidofovir và các thuốc chống vi rút khác đã không mang lại lợi ích. Điều trị ARV ở bệnh nhân AIDS đã cải thiện kết cục trong PML, tăng tỉ lệ sống sót 1 năm từ 10 lên 50%. Tuy nhiên, bệnh nhân được điều trị bằng liệu pháp kháng retrovirus tích cực có thể phát triển hội chứng IRIS. Trong hội chứng IRIS, sự phục hồi hệ thống miễn dịch sẽ tạo ra đáp ứng viêm dữ dội chống lại vi rút JC, do đó làm các triệu chứng trầm trọng hơn. Chẩn đoán hình ảnh được thực hiện sau khi IRIS phát triển cho hiên tượng ngấm thuốc đối quang từ của các tổn thương và có thể cho thấy tình trạng phù não đáng kể. Corticosteroid có thể hữu ích. Tùy thuộc vào mức độ nặng của IRIS và AIDS, thầy thuốc lâm sàng có thể quyết định ngừng ART.

Ngừng thuốc ức chế miễn dịch có thể cải thiện lâm sàng. Tuy nhiên, những bệnh nhân ngưng sử dụng các thuốc này cũng có nguy cơ phát triển IRIS.

Nếu PML phát triển ở bệnh nhân dùng Natalizumab, một thuốc điều hoà miễn dịch khác hoặc thuốc ức chế miễn dịch, nên ngưng dùng thuốc và cần phải lọc huyết tương để loại bỏ thuốc tồn dư trong hệ tuần hoàn.

Những điểm chính

  • Tái kích hoạt virus JC, thường là do suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào, dẫn đến PML.

  • PML thường gây ra thất điều, liệt nửa người, thất ngôn, rối loạn phát âm, bán manh, và suy giảm nhận thức.

  • Thực hiện CHT và xét nghiệm DNT tìm DNA virus JC ở những bệnh nhân suy giảm miễn dịch qua trung gian tế bào và rối loạn chức năng não tiến triển không rõ nguyên nhân.

  • Điều trị hỗ trợ bệnh nhân và kiểm soát các rối loạn tiềm ẩn như đã chỉ ra (ví dụ, bằng cách dừng natalizumab, một thuốc điều hoà miễn dịch khác, hoặc một thuốc ức chế miễn dịch hoặc bắt đầu điều trị kháng retrovirus, theo dõi chặt chẽ sự phát triển hội chứng IRIS).

Các chuyên gia đọc thêm

Cũng quan tâm

TRUYỀN THÔNG XÃ HỘI

TRÊN CÙNG