Bạch biến là một tổn thương mất tế bào sắc tố da dẫn đến vùng da bị giảm sắc tố với nhiều kích cỡ khác nhau. Nguyên nhân thường không rõ, nhưng các yếu tố di truyền và tự miễn là có thể liên quan. Chẩn đoán dựa vào khám tổn thương da. Các biện pháp điều trị thông thường bao gồm corticosteroid tại chỗ (thường kết hợp với calcipotriene), chất ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus), và UVB (UV) B hoặc psoralen cộng với UVA. Bệnh lan tỏa có thể đáp ứng với điều trị UVB dải hẹp. Đối với sự mất sắc tố nặng, các vùng da bình thường còn lại có thể được làm mất sắc tố bằng cách lột (tẩy trắng) với monobenzyl ete hydroquinone. Cũng có thể xem xét phẫu thuật ghép da.
(Xem thêm Tổng quan về các bệnh sắc tố.)
Bạch biến ảnh hưởng đến 2% dân số.
Căn nguyên của bệnh bạch biến
Căn nguyên của bệnh bạch biến là không rõ ràng, nhưng các tế bào hắc tố thiếu tế bào biểu bì ở những vùng bị ảnh hưởng. Giả thuyết về cơ chế bệnh sinh gồm tự hủy hoại tế bào sắc tố, giảm sự sống của tế bào sắc tố và các khiếm khuyết nguyên phát tế bào sắc tố.
Bệnh bạch biến có thể có tính chất gia đình (gen trội trên nhiễm sắc thể thường với sự xâm nhập không hoàn toàn và biểu hiện thay đổi) hoặc mắc phải. Một số bệnh nhân có kháng thể kháng melanin. Có tới 30% bệnh nhân có các kháng thể tự miễn dịch khác (đối với tuyến giáp, các tế bào thượng thận và các tế bào thành) hoặc các bệnh lý nội tiết tự miễn (Bệnh Addison, đái tháo đường, thiếu máu ác tính, và rối loạn tuyến giáp). Tuy nhiên, mối quan hệ này không rõ ràng và có thể là ngẫu nhiên. Sự liên quan nhiều nhất là với cường giáp (Graves disease) và chứng suy giáp (Viêm tuyến giáp Hashimoto).
Thỉnh thoảng, bạch biến xảy ra sau khi bị tổn thương trực tiếp tới da (ví dụ như phản ứng với cháy nắng). Bệnh bạch biến cũng có thể là kết quả của việc tiếp xúc với phenol gây ra bệnh bạch biến (1). Bệnh bạch biến có thể khởi phát liên quan tới căng thẳng cảm xúc.
Liệu pháp miễn dịch cho khối u ác tính (ví dụ: thuốc ức chế BRAF, thuốc ức chế thụ thể chết được lập trình 1 [PD-1]) có thể gây ra bệnh bạch biến như một tác dụng phụ về miễn dịch.
Tài liệu tham khảo chung
1. Arowojolu OA, Orlow SJ, Elbuluk N, et al: The nuclear factor (erythroid-derived 2)-like 2 (NRF2) antioxidant response promotes melanocyte viability and reduces toxicity of the vitiligo-inducing phenol monobenzone. Exp Dermatol 26(7):637-644. doi: 10.1111/exd.13350
Các triệu chứng và dấu hiệu của bệnh bạch biến
Bệnh bạch biến được đặc trưng bởi những vùng mất sắc tố hoặc giảm sắc tố xen kẽ, thường ranh giới rõ rệt và thường có tính đối xứng. Sự mất sắc tố có thể khư trú, liên quan đến 1 hoặc 2 điểm hoặc toàn bộ phân đoạn cơ thể (vitiligo vùng); hiếm khi, nó có thể lan tỏa, liên quan đến hầu hết các bề mặt da (toàn thể vitiligo). Tuy nhiên, bạch biến thường bị ở mặt (đặc biệt là quanh các hốc tự nhiên), đầu ngón, mu tay, cổ tay, khuỷu tay, đầu gối, gân gót, mắt cá, nách, khu bẹn, vùng hậu môn sinh dục, rốn và núm vú. Bệnh ảnh hưởng đến bệnh nhân đặc biệt bệnh nhân da tối màu rất nghiêm trọng về thẩm mỹ và đến tâm lý. Tóc ở những vùng da nhạt màu thường có màu trắng.
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
© Springer Science+Business Media
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
© Springer Science+Business Media
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Hình ảnh do bác sĩ Thomas Habif cung cấp
© Springer Science+Business Media
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
© Springer Science+Business Media
Hình ảnh do bác sĩ Karen McKoy cung cấp.
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
© Springer Science+Business Media
Chẩn đoán bệnh bạch biến
Đánh giá lâm sàng
Da mất sắc tố thường rõ ràng khi khám, đặc biệt là ở những người da sẫm màu. Các tổn thương giảm sắc tố và giảm sắc tố tinh tế được làm nổi bật dưới ánh sáng Wood (365 nm), cho thấy da mất sắc tố có màu trắng như phấn.
Chẩn đoán phân biệt bao gồm giảm sắc tố sau viêm, lốm đốm sắc tố (rối loạn di truyền trội mà các mảng sắc tố xung quanh vùng bị giảm sắc tố thường xảy ra ở trán, cổ, thân trước và giữa), morphea (xơ cứng bì cục bộ, trong đó da thường xơ cứng), bệnh phong (trong đó tổn thương thường là giảm cảm giác), lichen xơ teo, vẩy phấn trắng alba, giảm sắc tố do hóa chất và giảm sắc tố trong u tế bào hắc tố.
Mặc dù không có hướng dẫn dựa trên bằng chứng, các bác sĩ nên xét nghiệm công thức máu toàn bộ, đường huyết lúc đói, chức năng tuyến giáp và kháng thể peroxidase kháng giáp (thường xuất hiện trong viêm tuyến giáp Hashimoto) như được chỉ định lâm sàng bằng cách xem xét các hệ thống.
Điều trị bệnh bạch biến
Bảo vệ các khu vực bị ảnh hưởng khỏi ánh sáng mặt trời
Thuốc corticosteroid và calcipotriene tại chỗ
Các thuốc ức chế calcineurin dùng cho mặt và vùng nếp gấp
UVB dải hẹp hoặc psoralen cộng với trị liệu UVA (PUVA)
Bệnh bạch biến có thể là một thách thức để quản lý; Sự tái tạo và duy trì sắc tố ban đầu có thể không thể đoán trước được. Các bác sĩ phải nhận thức được sự đồng đều màu da ảnh hưởng nhiều đến tâm lý người bệnh. Tất cả các vùng mất sắc tố dễ cháy nắng nghiêm trọngvà phải được bảo vệ bằng quần áo hoặc kem chống nắng.
Những tổn thương nhỏ, rải rác có thể bị che bằng trang điểm. Với tổn thương lan rộng, điều trị thường nhằm mục đích phục hồi sắc tố. Tuy nhiên, ít có sự so sánh về hiệu quả của các phương pháp điều trị như vậy. Liệu pháp bước đầu truyền thống là corticosteroid mạnh tại chỗ, có thể gây giảm sắc tố hoặc teo da ở vùng da bình thường xung quanh do tác dụng phụ của việc sử dụng corticosteroid lâu dài. Thuốc ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus) có thể là lựa chọn thay thế đặc biệt hữu ích để điều trị các vùng da (như mặt và bẹn), nơi thường xảy ra các tác dụng phụ của liệu pháp corticosteroid tại chỗ. Calcipotriene phối hợp với betapatazone dipropionate cũng có thể điều trị hiệu quả hơn với đơn trị liệu hai loại thuốc.
PUVA uống và dùng tại chỗ thường hiệu quả, hơn một trăm buổi điều trị có thể cần thiết, điều này có thể làm tăng nguy cơ bị ung thư da. UVB dải hẹp có hiệu quả như PUVA tại chỗ và có ít tác dụng phụ, nên dùng UVB dải hẹp hơn là PUVA. Bệnh bạch biến lan tỏa điều trị ban đầu bằng UVB dải hẹp. Tổn thương khu trú mà không đáp ứng với điều trị tại chỗ ban đầu nên cân nhắc điều trị bằng tia laser excimer (308 nm).
Phẫu thuật chỉ định cho những bệnh nhân khi bệnh ổn định, khi điều trị nội khoa thất bại. Các liệu pháp bao gồm ghép mô tự tạo (1), ghép mảnh da, và xăm mình; xăm là đặc biệt hữu ích cho các vùng khó tái tạo như núm vú, môi, và ngón tay.
Có thể làm mất sắc tố ở vùng da không bị ảnh hưởng để đạt được màu da đồng nhất bằng monobenzyl ether hydroquinone 20%, bôi hai lần mỗi ngày. Phương pháp này được chỉ định khi hầu hết da bệnh nhân bị bệnh, bệnh nhân được chuẩn bị cho việc mất sắc tố vĩnh viễn và tăng nguy cơ gây tổn thương da do ánh sáng (ví dụ, ung thư da, lão hóa da). Việc điều trị này có thể gây kích ứng cực kỳ nguy hiểm, vì vậy một vùng thử nghiệm nhỏ hơn cần được điều trị trước khi sử dụng rộng rãi. Điều trị cho ≥ 1 năm có thể cần thiết.
Thuốc ức chế Janus kinase (JAK) tại chỗ ruxolitinib (JAK 1 và 2) có sẵn để điều trị bệnh bạch biến (2). Một thuốc ức chế JAK khác, tofacitinib (JAK 1 và 3) hiện đang được nghiên cứu. Tuy nhiên, sự mất sắc tố có thể tái phát sau khi dừng các thuốc này.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Gan EY, Kong YL, Tan WD, et al: Twelve-month and sixty-month outcomes of noncultured cellular grafting for vitiligo. J Am Acad Dermatol 75(3):564-571, 2016. doi: 10.1016/j.jaad.2016.04.007
2. Rothstein B, Joshipura D, Saraiya A, et al: Treatment of vitiligo with the topical Janus kinase inhibitor ruxolitinib. J Am Acad Dermatol 76(6):1054-1060, 1. doi: 10.1016/j.jaad.2017.02.049
Những điểm chính
Một số trường hợp bạch biến có thể liên quan đến đột biến di truyền hoặc rối loạn tự miễn dịch.
Bạch biến có thể là từng điểm, từng đoạn hoặc hiếm khi lan tỏa.
Chẩn đoán bằng khám da, xét nghiệm công thức máu, đường huyết lúc đói, xét nghiệm chức năng tuyến giáp và kháng thể peroxidase kháng giáp.
Xem xét các phương pháp điều trị như Calcipotriene tại chỗ cộng với betamethasone dipropionate, liệu pháp đơn liệu corticosteroid tại chỗ, UVB dải hẹp hoặc chất ức chế calcineurin (tacrolimus và pimecrolimus).
Thuốc ức chế Janus kinase là một phương thức điều trị mới nổi cho bệnh bạch biến.
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.