Viêm da mủ hoại thư là hoại tử da tiến triển mạn tính, tăng bạch cầu đa nhân trung tính, nguyên nhân không rõ, thường liên quan đến bệnh hệ thống và đôi khi là chấn thương da. Chẩn đoán là lâm sàng. Điều trị bao gồm chăm sóc vết thương và dựa trên mức độ nặng, thuốc chống viêm hoặc thuốc ức chế miễn dịch.
Căn nguyên của viêm da mủ hoại thư
Căn nguyên của viêm da mủ hoại thư chưa được biết rõ, nhưng nó có thể liên quan đến các bệnh toàn thân khác nhau, bao gồm bệnh viêm ruột, viêm khớp dạng thấp, ung thư và rối loạn huyết học (ví dụ, bệnh gamma thể đơn dòng không xác định, hội chứng loạn sản tủy, bệnh đa hồng cầu). Nó được cho là trung gian của một phản ứng miễn dịch bất thường. Hầu hết bệnh nhân đều từ 25 đến 55 tuổi. Nó có thể biểu hiện ở nhiều thể phụ khác nhau.
Sinh lý bệnh của viêm da mủ hoại thư
Sinh bệnh học của viêm da mủ hoại thư không được hiểu rõ nhưng có thể liên quan đến các vấn đề hoá ứng động bạch cầu đa nhân trung tính. IL-8 biểu hiện quá mức ở các tổn thương. Biểu hiện loét ở viêm da mủ hoại thư xuất hiện sau chấn thương hoặc tổn thương da ở khoảng 30% bệnh nhân; quá trình này được gọi là pathergy.
Các triệu chứng và dấu hiệu của viêm da mủ hoại thư
Thường gặp nhất, viêm da mủ hoại thư bắt đầu như là một sẩn, mụn mủ hoặc cục màu đỏ, viêm. Tổn thương có thể giống như nhọt hoặc một vết côn trùng đốt, loét và phát triển nhanh chóng, nền vết loét sưng nề, hoại tử, bờ vết loét màu nâu sẫm hoặc tím. Bờ thường không rõ (ví dụ, mất mô hỗ trợ ở bờ tổn thương), nếu không phải là pathognomonic. Các triệu chứng toàn thân như sốt và khó chịu thường gặp. Các vết loét có thể liên kết với nhau để hình thành những vết loét lớn hơn, thường sẹo giống như hình cái rổ hoặc hình cành cây.
Các triệu chứng và dấu hiệu có thể khác nhau tuỳ vào thể khác nhau:
Thể phụ có loét (điển hình)
Ở thể thể phụ thường gặp nhất này, loét hình thành như mô tả ở trên, thường gặp nhất ở chi dưới hoặc thân mình, đặc biệt là vùng mông và đáy chậu.
Thể phụ bọng nước (không điển hình)
Thể này ít gặp hơn và thường phát triển ở bệnh nhân rối loạn huyết học. Tổn thương thường bắt đầu là những bọng nước, sau đó trợt, trở thành loét bề mặt. Thường gặp ở tay và mặt.
Thể phụ có mụn mủ
Thể phụ này có xu hướng phát triển trong các đợt cấp của bệnh viêm ruột. Nổi mụn mủ gây đau, có ban đỏ bao quanh. Thường gặp đau khớp.
Thể phụ nông (viêm da mủ hoại thư bề mặt)
Trong thể phụ này, tổn thương là một mảng đơn độc, đau nhẹ hoặc một vết loét bề mặt, thường ở đầu hoặc cổ. Bờ tổn thương không bị phá huỷ và đáy không có hoại tử.
Các thể khác
Viêm da mủ hoại thư cũng có thể phát triển ở các vị trí khác, như xung quanh lỗ rò ở bệnh nhân bị bệnh viêm ruột (viêm da mủ hoại thư xung quanh lỗ rò), ở vùng sinh dục (viêm da mủ hoại thư sinh dục), hoặc ở những nơi khác không phải da, chẳng hạn như xương, giác mạc, thần kinh trung ương, tim, ruột, gan, phổi, hoặc cơ (viêm da mủ hoại thư ngoài da).
Chẩn đoán viêm da mủ hoại thư
Đánh giá lâm sàng
Chẩn đoán viêm da mủ hoại thư dựa vào lâm và sau khi loại trừ tất cả các nguyên nhân khác gây loét. Sự lan rộng của vết loét sau phẫu thuật cắt bỏ tổn thương là gợi ý mạnh mẽ của bệnh viêm da mủ hoại thư. Sinh thiết tổn thương thường không đưa ra chẩn đoán nhưng có thể hỗ trợ chẩn đoán; 40% sinh thiết từ bờ tổn thương cho thấy hình ảnh viêm mạch với tăng bạch cầu đa nhân trung tính và sợi fibrin ở các mạch máu nông.
Những bệnh nhân mắc viêm da mủ hoại thư thể bọng nước (thể không điển hình) phải được theo dõi thường xuyên bằng đánh giá lâm sàng định kỳ và công thức máu để phát hiện rối loạn huyết học.
Điều trị viêm da mủ hoại thư
Chăm sóc vết thương
Corticosteroid
Thuốc ức chế yếu tố hoại tử khối u (TNF)-alpha
Đôi khi sử dụng các thuốc chống viêm hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác
Tránh phẫu thuật cắt bỏ tổn thương
Việc làm lành vết thương có thể được thúc đẩy bằng cách băng các gạc ẩm đối với tổn thương tiết dịch ít và gạc thấm dịch đối với tổn thương tiết dịch nhiều. Có thể cần băng sinh học và băng chuyên dụng khác trong các trường hợp khó chữa. Nên tránh các gạc ướt, dính. Điều trị tại chỗ với corticosteroid hiệu lực cao hoặc tacrolimus có thể có ích đối các tổn thương sớm và tổn thương bề mặt.
Đối với các biểu hiện nặng hơn, prednisone 60 đến 80mg một lần/ngày là lựa chọn điều trị bậc một phổ biến. Thuốc ức chế TNF-alpha (ví dụ, infliximab, adalimumab, etanercept) có hiệu quả, đặc biệt ở những bệnh nhân có bệnh viêm ruột. Cyclosporine 3 mg/kg uống, 1 lần/ngày cũng khá hiệu quả, đặc biệt ở những trường hợp bệnh tiến triển nhanh. Dapsone, azathioprine, cyclophosphamide, methotrexate, clofazimine, thalidomide và mycophenolate mofetil cũng đã được sử dụng thành công. Các thuốc kháng sinh như minocycline cũng đã được sử dụng để điều trị viêm da mủ hoại thư thể nông (bề mặt).
Tránh sử dụng các biện pháp điều trị bằng phẫu thuật vì nguy cơ làm rộng vết thương (1).
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Alavi A, French LE, Davis MD, et al: Viêm da mủ hoại thư: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol 18(3):355–372, 2017. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
Những điểm chính
Viêm da mủ hoại thư thường kết hợp với rối loạn hệ thống và có thể là qua trung gian miễn dịch.
Có một số loại khác nhau; loại loét (đáy hoại tử và bờ nổi cao màu tím, bị phá huỷ, thường gặp ở chi dưới, mông và vùng đáy chậu) là thường gặp nhất.
Chẩn đoán viêm da mủ hoại thư dựa vào lâm sàng.
Tối ưu hóa chăm sóc vết thương và tránh phẫu thuật cắt bỏ tổn thương.
Sử dụng corticosteroid tại chỗ hiệu lực cao hoặc tacrolimus để điều trị các tổn thương sớm và sử dụng corticosteroid toàn thân, thuốc ức chế yếu tố hoại tử khối u (TNF)-alpha, hoặc các thuốc chống viêm hoặc thuốc ức chế miễn dịch khác để điều trị các biểu hiện nặng hơn.