U bao sợi thần kinh tiền đình (u dây thần kinh âm thanh) là một khối u có nguồn gốc từ tế bào Schwann của dây thần kinh sọ số 8. Các triệu chứng bao gồm nghe kém 1 bên. Chẩn đoán được dựa trên thính học và được xác nhận bởi MRI. Khi được yêu cầu, điều trị là phẫu thuật cắt bỏ, xạ phẫu, hoặc cả hai.
Các u dây thần kinh tiền đình gần như luôn phát sinh từ chỗ dây tiền đình tách ra từ dây thần kinh sọ thứ 8 và chiếm khoảng 7% tất cả các khối u trong sọ. Khi khối u mở rộng, nó phát triển từ ống tai trong vào góc cầu tiểu não, chèn ép các dây thần kinh sọ thứ 7 và thứ 8. Khi khối u tiếp tục mở rộng, các tiểu não, thân não, và dây thần kinh sọ não gần đó (5 và 9 đến 12) cũng bị chèn ép.
U dây thần kinh tiền đình hai bên là một đặc trưng thường gặp của u xơ thần kinh loại 2.
Các triệu chứng và dấu hiệu của u bao sợi thần kinh tiền đình
Giảm thính lực tiếp nhận một bên tiến triển từ từ là triệu chứng của dấu hiệu điển hình của u dây thần kinh tiền đình. Tuy nhiên, sự khởi đầu của nghe kém có thể đột ngột, và mức độ suy giảm có thể dao động. Các triệu chứng khác ở giai đoạn đầu bao gồm ù tai một bên, chóng mặt và mất thăng bằng, nhức đầu, cảm giác tức nặng hoặc đầy trong tai, đau tai, đau dây thần kinh sinh ba và tê hoặc yếu ở mặt do thương tổn dây thần kinh mặt.
Chẩn đoán u bao sợi thần kinh tiền đình
Thính lực đồ
MRI tiêm đối quang từ
Thông thường nhất, thính lực đồ là kiểm tra đầu tiên được thực hiện để chẩn đoán u bao sợi thần kinh tiền đình. Kiểm tra này thường phát hiện tình trạng nghe kém tiếp nhận không đối xứng và suy giảm khả năng phân biệt giọng nói nhiều hơn dự kiến đối với mức độ nghe kém. Những phát hiện này cho thấy sự cần thiết của các xét nghiệm hình ảnh, quan trọng nhất là MRI có tiêm đối quang từ. Tuy nhiên, một số khối u được tìm thấy tình cờ khi chụp não được thực hiện vì một lý do khác.
Các dấu hiệu khác bao gồm có suy giảm phản xạ âm thanh trên đo nhĩ lượng. Thử nghiệm phản ứng thân não thính giác có thể cho thấy không có dạng sóng và/hoặc tăng độ trễ của dạng sóng thứ 5.
Mặc dù thường không được yêu cầu trong đánh giá định kỳ của một bệnh nhân bị mất thính giác về cảm giác không đối xứng, việc kiểm tra caloric cho thấy có sự giảm chức năng tiền đình bị đánh dấu ở bên bị bệnh.
Điều trị u bao sợi thần kinh tiền đình
Theo dõi
Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ hoặc điều trị xạ phẫu trong một số trường hợp
U dây thần kinh tiền đình nhỏ, không có triệu chứng (tức là, phát hiện một cách tình cờ), và U dây thần kinh tiền đình không phát triển không cần điều trị; những khối u như vậy có thể được quan sát bằng chụp MRI trong những lần theo dõi và được điều trị nếu chúng bắt đầu phát triển hoặc gây ra các triệu chứng. Lựa chọn sử dụng liệu pháp xạ phẫu (ví dụ như dao gamma hoặc xạ phẫu bằng dao cyberknife) hoặc phẫu thuật mở phụ thuộc vào nhiều yếu tố bao gồm lượng thính giác còn lại, kích cỡ khối u, tuổi của bệnh nhân và sức khoẻ. Xạ trị lập thể có xu hướng được sử dụng cho bệnh nhân cao tuổi, những người có khối u nhỏ hơn hoặc những người không thể phẫu thuật vì lý do bệnh lý. Phẫu thuật có thể bao gồm phương pháp tiếp cận bảo toàn thính giác (qua hố sọ giữa hoặc theo đường sau xoang sigma) hoặc cách tiếp cận xuyên mê nhĩ nếu không có chỉ định bảo tồn thính giác.
Những điểm chính
U dây thần kinh tiền đình thường là một bên nhưng có thể là hai bên ở u xơ thần kinh loại 2.
Nghe kém một bên, đôi khi bị ù tai và chóng mặt, là điển hình.
Các khối u lớn hơn và/hoặc có triệu chứng được điều trị bằng xạ phẫu dao gamma knife hoặc phẫu thuật mở.
Các khối u nhỏ, không có triệu chứng hoặc không phát triển có thể được quan sát bằng chụp MRI trong các lần theo dõi liên tục.