Giãn mạch bạch huyết ruột non là một rối loạn hiếm gặp, đặc trưng bởi sự tắc nghẽn hoặc dị dạng của hệ bạch huyết trong niêm mạc của ruột non. Nó chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em và thanh niên. Các triệu chứng bao gồm kém hấp thu, phù nề và chậm phát triển. Chẩn đoán bằng sinh thiết ruột non. Điều trị thường là hỗ trợ.
Giãn mạch bạch huyết ruột non là một rối loạn kém hấp thu.
Dị dạng hệ bạch huyết là bẩm sinh hoặc mắc phải.
Các trường hợp bẩm sinh thường biểu hiện ở trẻ em (thường được chẩn đoán trước 3 tuổi) và ít gặp hơn ở thanh thiếu niên hoặc thanh niên. Nam và nữ bị ảnh hưởng như nhau.
Trong những trường hợp mắc phải, khiếm khuyết có thể là thứ phát sau xơ hóa sau phúc mạc, viêm màng ngoài tim co thắt, viêm tụy, khối u tân sinh và rối loạn thâm nhiễm làm tắc nghẽn bạch huyết.
Tình trạng dẫn lưu bạch huyết bị suy giảm dẫn đến tăng áp lực và rò rỉ bạch huyết vào lòng ruột non. Suy giảm khả năng hấp thụ vi thể nhũ trấp và lipoprotein dẫn đến kém hấp thu chất béo và protein. Bởi vì carbohydrate không được hấp thụ qua hệ thống bạch huyết, sự hấp thu của chất này không bị suy giảm.
Các triệu chứng và dấu hiệu của giãn mạch bạch huyết ruột non
Các biểu hiện ban đầu của giãn mạch bạch huyết ruột non bao gồm phù ngoại vi rất nhiều và thường không đối xứng, tiêu chảy từng đợt, buồn nôn, nôn và đau bụng. Một số bệnh nhân bị chứng phân mỡ ở mức độ nhẹ đến trung bình (phân có mùi hôi, bạc màu, to và nhờn). Có thể có tràn dưỡng chấp màng phổi (tràn dưỡng chấp màng phổi) và báng bụng do dưỡng chấp.
Tăng trưởng chậm lại nếu khởi phát trong thập kỷ đầu tiên của cuộc đời.
Chẩn đoán giãn mạch bạch huyết ruột non
Nội soi sinh thiết ruột non
Đôi khi chụp bạch mạch có chất cản quang
Chẩn đoán giãn mạch bạch huyết ruột non thường cần phải có sinh thiết ruột non qua nội soi, cho thấy rõ phình và giãn các mạch bạch huyết niêm mạc và dưới niêm mạc ở các đầu của nhung mao.
Ngoài ra, chụp bạch mạch có chất cản quang (tiêm chất cản quang qua hệ thống bạch huyết ở bàn chân) có thể cho thấy hệ thống bạch huyết bất thường ở ruột non.
Các bất thường về xét nghiệm bao gồm giảm bạch cầu lympho và nồng độ albumin huyết thanh, cholesterol, IgA, IgM, IgG, transferrin và ceruloplasmin thấp.
Các nghiên cứu về bari có thể cho thấy các nếp gấp niêm mạc dày lên, có nốt sần giống như đồng xu xếp chồng lên nhau. Hấp thụ D-xylose bình thường. Có thể thấy tình trạng mất protein trong ruột bằng cách sử dụng albumin có đánh dấu crom-51.
Điều trị giãn mạch bạch huyết ruột non
Chăm sóc hỗ trợ
Đôi khi phẫu thuật cắt bỏ hoặc phục hồi
Bạch huyết bất thường không thể phục hồi được. Điều trị hỗ trợ giãn mạch bạch huyết ruột non bao gồm chế độ ăn ít chất béo (< 30 g/ngày), giàu protein có bổ sung triglycerid chuỗi trung bình. Cho dùng bổ sung canxi và vitamin tan trong chất béo.
Cắt bỏ ruột và nối thông các bạch huyết bất thường với các kênh tĩnh mạch có thể có hiệu quả.
Tràn dịch màng phổi cần phải được dẫn lưu bằng phương pháp chọc dò ngực.