Kuru là một bệnh não do prion hiếm gặp ở Papua, New Guinea, và được cho là lan truyền do nghi lễ ăn thịt người.
(Xem thêm Tổng quan về bệnh Prion.)
Mặc dù nghi lễ ăn thịt đồng loại đã kết thúc vào những năm 1950, nhưng 11 trường hợp kuru mới đã được báo cáo trong khoảng thời gian từ 1996 đến 2004, cho thấy thời kỳ ủ bệnh có thể vượt quá 50 năm.
Các triệu chứng của kuru khởi phát bằng run (giống như rùng mình) và thất điều. Các rối loạn vận động như múa vờn, giật cơ, và động kinh rung giật tiến triển sau đó, tiếp theo là sa sút trí tuệ.
Xét nghiệm dịch não tủy (CSF) dường như không hữu ích. Có rất ít báo cáo về các kết quả xét nghiệm khác. Không có chẩn đoán bất thường nào được xác định trong gen PRNP của những người mắc bệnh kuru. Tuy nhiên, một biến thể gen PRNP bảo vệ chống lại bệnh prion đã được xác định ở những người thuộc quần thể Papua không mắc bệnh kuru (1). Khám nghiệm tử thi có thể cho thấy mảng thoái hóa chứa PrPSc, với mật độ lớn nhất trong tiểu não.
Tử vong thường xảy ra trong vòng 2 năm sau khi bắt đầu có triệu chứng; nguyên nhân tử vong thường là viêm phổi hoặc nhiễm trùng do loét tỳ đè.
Chỉ có điều trị hỗ trợ cho kuru.
Tài liệu tham khảo chung
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015 doi: 10.1038/nature14510