Viêm động mạch Takayasu là bệnh lý gây viêm đông mạch chủ, các nhánh của nó và động mạch phổi. Chủ yếu gặp ở phụ nữ trẻ. Nguyên nhân chưa được hiểu rõ. Viêm mạch có thể gây hẹp, tắc, giãn hoặc phình động mạch. Bệnh nhân có thể có các triệu chứng như mạch, huyết áp chi không đều (ví dụ, giữa hai tay, hai chân, hoặc giữa tay và chân cùng bên), đau cách hồi chi, các triệu chứng giảm tưới máu não (như rối loạn thị lực thoáng qua, cơn thiếu máu thoáng qua, đột quỵ) và tăng huyết áp hoặc các biến chứng của nó. Chẩn đoán dựa vào chụp mạch hệ động mạch chủ hoặc chụp cộng hưởng từ mạch. Điều trị bằng corticosteroid và các thuốc ức chế miễn dịch khác, trong trường hợp thiếu máu đe dọa các cơ quan, can thiệp mạch máu như phẫu thuật bắc cầu nối.
(Xem thêm Tổng quan về viêm mạch.)
Bệnh viêm động mạch Takayasu là hiếm gặp. Nó là phổ biến nhất ở châu Á nhưng xảy ra trên toàn thế giới. Tỷ số giữa nam và nữ là 8:1, và tuổi khởi phát là từ 15 đến 30. Ở Bắc Mỹ, tỷ lệ mắc hàng năm ước tính là 2,6 trường hợp/triệu người.
Căn nguyên của Viêm động mạch Takayasu
Nguyên nhân của viêm động mạch Takayasu là không rõ. Có thể có sự tham gia của cơ chế miễn dịch qua trung gian tế bào.
Sinh lý bệnh Viêm động mạch Takayasu
Viêm động mạch Takayasu chủ yếu ảnh hưởng tới các động mạch đàn hồi lớn. Vị trí thường gặp nhất là
Thân cánh tay đầu và động mạch dưới đòn
Động mạch chủ (chủ yếu là động mạch chủ lên và cung động mạch chủ)
Động mạch cảnh thường gặp
Các động mạch thận
Đa số bệnh nhân có hẹp hoặc tắc. Phình động mạch xảy ra ở khoảng 1/3 bệnh nhân. Thành động mạch chủ hoặc các nhánh của nó thường dày lên không đều với các nếp gấp nội mạc. Khi cung động mạch chủ bị ảnh hưởng, các lỗ đi ra của các động mạch xuất phát từ động mạch chủ có thể bị hẹp đáng kể hoặc thậm chí bị bít tắc do dày lớp nội mạc. Một nửa bệnh nhân có tổn thương ở động mạch phổi. Đôi khi các nhánh của động mạch phổi có kích thước trung bình cũng bị ảnh hưởng.
Về mặt mô bệnh học, các thay đổi sớm bao gồm sự thâm nhiễm các tế bào đơn nhân ngoại mạch và tập hợp dày đặc các tế bào lympho và plasma xung quanh các mạch máu nhỏ cấp máu cho các mạch máu lớn. Sau đó, các tế bào viêm đơn nhân thâm nhiễm nhiều ở lớp giữa, có thể kết hợp với u hạt, các tế bào khổng lồ, hoại tử thành đám ở lớp giữa mạch máu. Các thay đổi về hình thái có thể khó phân biệt được với tổn thương trong viêm động mạch tế bào khổng lồ. Thâm nhiễm toàn bộ động mạch gây dày thành động mạch và cuối cùng là hẹp và tắc lòng động mạch.
Triệu chứng và Dấu hiệu Viêm động mạch Takayasu
Đa số bệnh nhân có các triệu chứng khu trú, phản ánh tình trạng thiếu máu cơ quan hoặc chi bị ảnh hưởng.
Khoảng 50% bệnh nhân có các triệu chứng toàn thân như sốt, khó chịu, đổ mồ hôi vào ban đêm, giảm cân, mệt mỏi, và/hoặc đau khớp.
Các vận động lặp đi lặp lại của tay và nâng tay trong một thời gian có thể gây đau và mỏi. Mạch ở động mạch tay và chân có thể mất và không đều. Các dấu hiệu thiếu máu chi (như lạnh, đau cách hồi chân). Tiếng thổi thường nghe được ở các động mạch dưới đòn (phía trên xương đòn ở hố trên đòn), động mạch cánh tay, động mạch cảnh, động mạch chủ bụng hoặc động mạch đùi. Thường giảm huyết áp một tay hoặc cả hai tay.
Tổn thương các động mạch cảnh, động mạch đốt sống dẫn tới thiếu máu lên não, biểu hiện bằng các triệu chứng chóng mặt, ngất, hạ huyết áp tư thế, nhức đầu, rối loạn thị giác thoáng qua, cơn thiếu máu thoáng qua hoặc đột quỵ.
Tổn thương hẹp động mạch dưới đòn gần nơi xuất phát của động mạch đốt sống gây ra các triệu chứng thiếu máu của hệ tuần hoàn não sau khi sử dụng tay (được gọi là hội chứng trộm máu của động mạch dưới đòn). Cơ chế này là do hiện tượng đảo ngược dòng chảy qua động mạch đốt sống đến để cấp máu cho các nhánh của động mạch dưới đòn đoạn xa chỗ hẹp và hiện tượng giãn giường động mạch của chi trên trong khi tập luyện.
Đau thắt ngực hoặc nhồi máu cơ tim có thể là do hẹp lỗ ra của động mạch vành do viêm động mạch chủ hoặc viêm động mạch cảnh. Hở van động mạch chủ có thể gặp nếu động mạch chủ lên bị giãn nhiều. Có thể dẫn tới suy tim.
Tắc nghẽn động mạch chủ ngực đoạn xuống có thể gây ra các triệu chứng hẹp động mạch chủ (như tăng huyết áp, đau đầu, đau cách hồi chi). Tăng huyết áp do bệnh mạch thận có thể xuất hiện nếu động mạch chủ bụng hoặc các động mạch thận bị hẹp. Có thể đau cách hồi tay hoặc chân từng đợt.
Tổn thương động mạch phổi đôi khi gây tăng áp động mạch phổi. Tổn thương các nhánh vừa của động mạch phổi có thể gây nhồi máu phổi. Viêm động mạch Takayasu diễn biến mạn tính, tuần hoàn bàng hệ có thể phát triển. Do đó, ít gặp loét hoặc hoại tử thiếu máu do hẹp các động mạch chi.
Chẩn đoán Viêm động mạch Takayasu
Chụp cộng hưởng từ mạch, có thể chụp CT mạch hoặc chụp mạch hệ động mạch chủ.
Nghĩ tới chẩn đoán bệnh viêm động mạch Takayasu khi bệnh nhân có các triệu chứng thiếu máu các cơ quan được cấp máu bởi động mạch chủ và các nhánh của nó hoặc khi bắt mạch ngoại biên thấy yếu hoặc không có ở những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ xơ vữa động mạch và các bệnh lý động mạch chủ khác ít xảy ra, đặc biệt là ở phụ nữ trẻ tuổi. Ở những bệnh nhân này, các triệu chứng gợi ý chẩn đoán như tiếng thổi động mạch, huyết áp giữa các chi bên phải/trái hoặc chi trên/chi dưới không đều nhau.
Chẩn đoán xác định cần chụp mạch hệ động mạch chủ; tuy nhiên, ngày nay, chụp cộng hưởng từ mạch hoặc chụp CT mạch có thể được sử dụng thay thế để đánh giá tất cả các nhánh của động mạch chủ. Các dấu hiệu bao gồm lòng động mạch bị hẹp, tắc, không đều, giãn sau chỗ hẹp, các động mạch nhánh bên xung quanh các mạch bị hẹp, phình mạch.
© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.
© 2017 Bác sĩ Elliot K. Fishman.
Đo huyết áp ở tất cả các chi. Tuy nhiên, khó có thể đo huyết áp chính xác. Nếu cả hai động mạch dưới đòn bị tổn thương, huyết áp toàn thân đo được ở chân là chính xác nhất. Nếu động mạch dưới đòn cả hai bên và động mạch chủ xuống và/hoặc cả hai động mạch chậu hoặc động mạch đùi bị hẹp thì không thể đo được huyết áp chính xác ở bất kỳ chi nào. Khi đó, áp lực động mạch trung tâm phải đo qua chụp mạch để phát hiện tăng huyết áp ẩn giấu, có thể gây ra các biến chứng.
Dấu hiệu khác để phát hiện tăng huyết áp ẩn giấu là bằng soi đáy mắt để phát hiện bệnh lý võng mạc do tăng huyết áp và/hoặc các dấu hiệu trên siêu âm tim của dày thành thất trái. Trường hợp tăng huyết áp nặng không được chẩn đoán, các biến chứng của nó có thể bị nhầm lẫn với các dấu hiệu của viêm mạch gây thiếu máu các cơ quan.
Các xét nghiệm là không đặc hiệu và không giúp chẩn đoán bệnh. Dấu hiệu thường gặp bao gồm thiếu máu do bệnh lý mạn tính, tăng tiểu cầu, số lượng bạch cầu có thể tăng, tốc độ máu lắng và protein phản ứng C tăng.
Các dấu hiệu chỉ điểm tình trạng hoạt động bệnh trong viêm động mạch Takayasu:
Triệu chứng và dấu hiệu: Triệu chứng toàn thân mới xuất hiện (như: sốt, mệt mỏi, sút cân, chán ăn, vã mồ hôi vào ban đêm), các triệu chứng gợi ý viêm động mạch mới (ví dụ, đau cách hồi), tiếng thổi mới xuất hiện, và/hoặc những thay đổi trong chỉ số huyết áp mới xuất hiện.
Xét nghiệm: Bằng chứng của tính trạng viêm trong xét nghiệm máu (mặc dù các chất chỉ điểm tình trạng viêm có thể bình thường trong viêm động mạch hoạt động)
Chẩn đoán hình ảnh: Phát hiện tình trạng hẹp hoặc phình của động mạch không bị tổn thương trước đó (đánh giá hình ảnh định kỳ [thường là cộng hưởng từ])
Tuy nhiên, viêm động mạch Takayasu có thể tiến triển âm thầm khi các dấu hiệu trên lâm sàng và xét nghiệm đều cho thấy tình trạng lui bệnh hoàn toàn. Do đó, chụp hình động mạch chủ và các mạch máu lớn một các định kỳ là rất quan trọng. Huyết áp nên kiểm ta thường xuyên tại chi mà động mạch không bị tổn thương.
Phải loại trừ các bệnh tương tự viêm động mạch Takayasu. Chúng bao gồm
Bệnh mô liên kết không do viêm có tính chất gia đình (ví dụ, Hội chứng Ehlers-Danlos hoặc hội chứng Marfan)
Nhiễm trùng mạch máu (lao, nấm, hoặc giang mai)
Loạn sản xơ cơ
Bệnh gây huyết khối động mạch (ví dụ, tình trạng tăng đông)
Các bệnh lý viêm nguyên phát (ví dụ, viêm cột sống dính khớp có viêm động mạch, viêm khớp dạng thấp, Hội chứng Cogan hoặc là Hội chứng Behçet, bệnh Kawasaki, bệnh sarcoid)
Tất cả các bệnh lý này đều có thể ảnh hưởng đến các mạch máu lớn.
Tiên lượng về Viêm động mạch Takayasu
Khoảng 20% bệnh nhân có diễn biến thành một đợt. Số còn lại, có thể tái phát và thoái lui hoặc diễn biến mạn tính và tăng dần. Ngay cả khi các triệu chứng và xét nghiệm cho thấy bệnh ổn định thì vẫn có các tổn thương mạch máu mới xuất hiện và có bằng chứng trên các phương pháp chẩn đoán hình ảnh. Bệnh tiến triển tăng dần và sự xuất hiện của các biến chứng (ví dụ tăng huyết áp, tiếng thổi động mạch chủ, suy tim, phình mạch) là những dấu hiệu tiên lượng xấu.
Điều trị Viêm động mạch Takayasu
Corticosteroid
Có thể sử dụng các thuốc ức chế miễn dịch khác
Các thuốc hạ huyết áp và/hoặc can thiệp mạch máu khi cần
Thuốc
Corticosteroid là điều trị cơ bản trong viêm động mạch Takayasu. Liều tối ưu, thời gian giảm liều và thời gian điều trị vẫn chưa được xác định. Điều trị bằng corticosteroid đơn độc đạt hiệu quả lui bệnh ở hầu hết các bệnh nhân. Thường sử dụng Prednisone. Liều khởi đầu là 1 mg/kg uống một lần/ngày từ 1 đến 3 tháng; sau đó giảm liều từ từ trong vài tháng. Liều thấp hơn cũng có thể đạt được lui bệnh. Khoảng một nửa số bệnh nhân tái phát khi giảm liều hoặc ngừng thuốc, mặc dù ban đầu có đáp ứng.
Methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine, mycophenolate mofetil, thuốc ức chế yếu tố hoại tử u (TNF) (ví dụ, infliximab) và tocilizumab đã được sử dụng thành công ở một số bệnh nhân (1, 2). Có thể điều trị thử nếu corticosteroid không có hiệu quả hoặc không giảm được liều. Methotrexate bắt đầu với mức liều 0,3 mg/kg một lần/tuần, tăng liều dần đến 25 mg/tuần. Mycophenolate mofetil cũng có thể được sử dụng. Nên cân nhắc sử dụng cyclophosphamide cho những bệnh nhân viêm động mạch vành hoặc các biến chứng nghiêm trọng khác do viêm động mạch chủ đang hoạt động gây ra.
Thuốc chống ngưng tập tiểu cầu (ví dụ, aspirin 325 mg uống một lần/ngày) thường được sử dụng do tình trạng tắc mạch liên quan tới tiểu cầu có thể tham gia vào làm tăng tình trạng thiếu máu. Tăng huyết áp nên được điều trị tích cực; Các thuốc ức chế men chuyển có thể được sử dụng.
Các phương pháp can thiệp
Can thiệp mạch, thường sử dụng phương pháp bắc cầu nối để tái lưu thông lại dòng máu cung cấp tới các mô thiếu máu nếu điều trị thuốc không có hiệu quả. Chỉ định bao gồm:
Bất thường động mạch chủ
Hẹp động mạch vành gây các triệu chứng của bệnh mạch vành hoặc thiếu máu cơ tim
Phình tách động mạch chủ lớn
Tăng huyết áp thứ phát do hẹp động mạch thận không đáp ứng với điều trị nội khoa
Thiếu máu chi làm hạn chế các hoạt động hàng ngày
Thiếu máu não
Hẹp động mạch chủ
Không đo được đúng huyết áp của bệnh nhân (ở bất kỳ chi nào)
Bắc cầu nối tự thân được ưa chuộng hơn do tỷ lệ hẹp sau tắc thấp. Việc nối mạch nên được thực hiện tại những vị trí không bị tổn thương của các động mạch bị bệnh để đề phòng tình trạng phình và tắc mạch; những động mạch có khả năng bị tổn thương trong tương lai, như động mạch dưới đòn, thường không được sử dụng để tái tạo mạch.
Tạo hình mạch vành qua da (PTCA) có ít rủi ro và có thể có hiệu quả đối với các tổn thương ngắn. Tuy nhiên, tỷ lệ tái hẹp về sau có vẻ cao hơn so với bắc cầu nối. Đặt stent mạch thường không được khuyến cáo vì tỷ lệ tái phát rất cao.
Trường hợp hở van động mạch chủ, có thể cần phẫu thuật van và thay thế gốc động mạch chủ.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1. Mekinian A, Neel A, Sibilia J, et al: Efficacy and tolerance of infliximab in refractory Takayasu arteritis: French multicentre study. Rheumatology 51:882–886, 2012. doi: 10.1093/rheumatology/ker380
2. Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon A, et al: Efficacy of biological-targeted treatments in Takayasu arteritis: Multicenter, retrospective study of 49 patients. Circulation 132:1693–1700, 2015. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.114.014321
Những điểm chính
Viêm mạch Takayasu là một bệnh viêm động mạch hiếm gặp, thường ở phụ nữ từ 15 đến 30 tuổi.
Tổn thương động mạch chủ, động mạch phổi và các nhánh của nó có thể gây ra các triệu chứng như mạch, huyết áp không đều, đau cách hồi chi, các triệu chứng của thiếu máu não (như, rối loạn thị lực thoáng qua, cơn thiếu máu cục bộ, đột quỵ), và tăng huyết áp (hệ thống và phổi) hoặc các biến chứng của nó.
Chẩn đoán dựa vào chụp cộng hưởng từ mạch hoặc có thể sử dụng CT mạch hoặc chụp mạch cản quang.
Điều trị corticosteroid, các thuốc ức chế miễn dịch khác, aspirin và các thuốc hạ huyết áp nếu có chỉ định.
Chuyển bệnh nhân đi làm can thiệp mạch máu nếu, mặc dù điều trị bằng thuốc, họ có các biến chứng mạch máu nặng (ví dụ: thiếu máu cục bộ cơ quan đích; bóc tách động mạch chủ, hẹp eo động mạch củ hoặc suy động mạch chủ).