Pemphigus vẩy lá là một bệnh da bọng nước tự miễn, trong đó thiếu sự kết dính ở bề mặt thượng bì gây ra các vết trợt da. Chẩn đoán bằng sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Điều trị phụ thuộc vào mức độ nặng của bệnh, bao gồm corticosteroid và thuốc ức chế miễn dịch. Các liệu pháp ức chế miễn dịch khác có thể cần thiết.
Bọng nước là các túi nổi cao, chứa chất lỏng có đường kính ≥ 10 mm.
Pemphigus vẩy lá thường xảy ra ở bệnh nhân trung niên, ảnh hưởng đến nam giới và phụ nữ với số lượng ngang nhau. Một dạng dịch tễ của pemphigus vẩy lá là fogo selvagem, xảy ra ở trẻ nhỏ và trẻ em, đặc biệt ở Nam Mỹ. Pemphigus vẩy lá có thể xảy ra sau khi sử dụng penicillamine, nifedipine, hoặc captopril.
Pemphigus đỏ da là một dạng khu trú của pemphigus vẩy lá, có các đặc điểm miễn dịch của pemphigus và lupus ban đỏ (sự lắng đọng IgG và C3 trên bề mặt tế bào sừng và vùng màng đáy với các kháng thể kháng nhân trong máu); tuy nhiên, bệnh nhân hiếm khi được chẩn đoán với cả hai bệnh đồng thời.
Pemphigus vẩy lá có trung gian là IgG tự kháng thể chống lại desmoglein 1 (Dg1), một glycoprotein xuyên màng quan trọng để gắn tế bào và tín hiệu giữa các tế bào sừng (1; xem hình Mức độ phân cắt da ở pemphigus và dạng pemphigoid bọng nước).
Mức độ phân cắt da ở pemphigus và dạng pemphigoid bọng nước
Mụn nước pemphigus vẩy lá hình thành ở các lớp bề mặt của thượng bì. Mụn nước pemphigus thông thường có thể hình thành ở bất kỳ cấp độ thượng bì nào nhưng thường hình thành ở các mặt thấp hơn của thượng bì. Các mụn nước dạng pemphigoid bọng nước hình thành dưới thượng bì (lá sáng của vùng màng đáy). Trong hình này, vùng màng đáy được mở rộng không tương xứng để hiển thị các lớp của nó. |
Tài liệu tham khảo chung
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Các triệu chứng và dấu hiệu của Pemphigus tróc
Tổn thương cơ bản là một mụn nước hoặc bọng nước nhăn nheo, nhưng do vị trí nông trên thượng bì nên tổn thương có khuynh hướng vỡ, do đó các bọng nước nguyên vẹn hiếm khi được quan sát thấy khi thăm khám. Thay vào đó, các vết trợt đỏ, ranh giới rõ, có vẩy tiết trên nền ban đỏ là phổ biến ở mặt, da đầu và thân trên. Hiếm khi có tổn thương niêm mạc. Các tổn thương da có thể gây bỏng rát và gây đau, nhưng bệnh nhân thường không bị nặng. Pemphigus đỏ da có khuynh hướng ảnh hưởng đến má.
Chẩn đoán pemphigus tróc
Sinh thiết da và miễn dịch huỳnh quang
Chẩn đoán pemphigus vẩy lá là do sinh thiết của tổn thương và vùng lành xung quanh (perealional) cho thấy các kháng thể IgG chống lại bề mặt tế bào keratinocyte thông qua miễn dịch huỳnh quang trực tiếp. Các tự kháng thể với desmoglein 1 có thể được phát hiện trong huyết thanh thông qua miễn dịch huỳnh quang trực tiếp, miễn dịch huỳnh quang gián tiếp và xét nghiệm hấp thụ miễn dịch liên kết với enzym (ELISA).
Điều trị pemphigus tróc
Corticosteroid, tại chỗ hoặc toàn thân
Nếu bệnh này là tại chỗ và không nghiêm trọng, corticosteroid tại chỗ hiệu lực cao thường có hiệu quả. Các trường hợp lan rộng hoặc trầm trọng hơn đòi hỏi corticosteroid toàn thân cộng với các liệu pháp ức chế miễn dịch khác như rituximab, trao đổi huyết tương, methotrexate, mycophenolate mofetil hoặc azathioprine. Thuốc ức chế calcineurin tại chỗ cũng đã được sử dụng.
Một vài nghiên cứu chỉ ra ở một số người điều trị phối hợp tetracycline 500 mg uống 4 lần một ngày hoặc doxycyclin 100mg uống 2 lần/ngày và nicotinamide 500 mg uống 3 lần mỗi ngày có thể hiệu quả với một số người.