Xơ phổi tự phát (IPF), dạng phổ biến nhất của viêm phổi kẽ tự phát, gây ra sự xơ phổi tiến triển. Triệu chứng và dấu hiệu phát triển trong nhiều tháng đến nhiều năm bao gồm thở khó thở, ho, và ran nổ (Velcro). Chẩn đoán dựa trên tiền sử, khám thực thể, CT có độ phân giải cao, và/hoặc sinh thiết phổi, nếu cần. Điều trị có thể bao gồm các thuốc chống xơ hóa và liệu pháp oxy. Phần lớn bệnh nhân xấu đi; trung bình sống thêm khoảng 3 năm từ khi chẩn đoán.
Xơ phổi tự phát, được xác định theo mô học như viêm phổi kẽ, thông thường, chiếm phần lớn các trường hợp viêm phổi kẽ tự phát. IPF ảnh hưởng đến nam giới và nữ giới > 50 tuổi theo tỷ lệ 2:1, với tỷ lệ biến cố gia tăng rõ rệt với mỗi thập kỷ tuổi. Hút thuốc lá hiện tại hoặc trước đây có liên quan chặt chẽ nhất với rối loạn này. Có một số khuynh hướng di truyền; cụm gia đình xảy ra trong khoảng 20% trường hợp.
Căn nguyên của xơ phổi tự phát
Sự kết hợp giữa các yếu tố về môi trường, di truyền và các yếu tố chưa biết khác có thể góp phần gây ra rối loạn chức năng tế bào biểu mô phế nang hoặc tái lập trình, điều này dẫn đến sự phát triển xơ hóa ở phổi. Có những nghiên cứu liên tục về những đóng góp của di truyền, kích thích môi trường, các tế bào viêm, biểu mô phế nang, trung mô và chất nền.
Bệnh học của xơ phổi tự phát
Các kết quả mô học của xơ phổi tự phát quan trọng là xơ hóa dưới màng phổi với các vị trí phát triển nguyên bào sợi (fibroblasts foci) và sẹo dày, xen kẽ với các vùng mô phổi bình thường (không đồng nhất). Viêm mô kẽ rải rác xảy ra với sự xâm nhập của lymphocyte, tương bào và mô bào. Bất thường dạng nang (tổ ong) xảy ra ở tất cả các bệnh nhân và tăng lên khi bệnh tiến triển. Một dạng mô học tương tự thường xảy ra trong các trường hợp bệnh phổi kẽ có căn nguyên đã biết (xem bảng Các đặc điểm chính của viêm phổi kẽ tự phát).
Các triệu chứng và dấu hiệu của xơ phổi tự phát
Các triệu chứng và dấu hiệu của xơ phổi tự phát thường phát triển trong vòng 6 tháng đến vài năm và bao gồm khó thở khi gắng sức và ho khan. Triệu chứng thể tạng, chẳng hạn như sốt nhẹ và đau cơ, là không phổ biến. Các dấu hiệu cổ điển của IPF là ran nổ khô ở thì hít vào (Velcro crackles) ở cả hai bên. Ngón tay dùi trống có ở khoảng 50% trường hợp. Phần còn lại của xét nghiệm là bình thường cho đến khi bệnh tiến triển, lúc đó dấu hiệu tăng huyết áp phổi và rối loạn tâm thu thất phải có thể phát triển.
Chẩn đoán xơ phổi tự phát
CT độ phân giải cao (HRCT)
Đôi khi sinh thiết phổi qua phẫu thuật
Chẩn đoán nghi ngờ xơ phổi tự phát ở những bệnh nhân bị khó thở bán cấp, ho không có đờm, và ran nổ Velcro khi khám phổi. Tuy nhiên, IPF thường bị bỏ qua ban đầu vì những điểm tương đồng về lâm sàng với các chứng bệnh thông thường khác như viêm phế quản, hen suyễn, và suy tim.
Chẩn đoán cần phải có HRCT và trong một số trường hợp sinh thiết phổi.
Chụp X-quang ngực thường cho thấy các đám mờ lan tỏa ở vùng thấp và ngoại vi của phổi. Các tổn thương nang nhỏ (tổ ong) và các đường dẫn khí giãn nở do giãn phế quản co kéo là những phát hiện bổ sung.
HRCT cho thấy các đám mờ lan tỏa dạng lưới dưới màng phổi với sự dày lên không thường xuyên của vách trong tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo. Đây được gọi là kiểu viêm phổi kẽ thông thường (UIP). Hình ảnh kính mờ ảnh hưởng > 30% phổi gợi ý chẩn đoán thay thế.
Hình ảnh do bác sĩ Harold R. Collard cung cấp
Xét nghiệm trong phòng thí nghiệm có ít vai trò trong chẩn đoán, ngoại trừ việc loại trừ các rối loạn thấp khớp hệ thống tiềm ẩn.
Điều trị chứng xơ phổi tự phát
Pirfenidone hoặc nintedanib
Phục hồi chức năng hô hấp và liệu pháp oxy
Đôi khi ghép phổi
Pirfenidone và nintedanib là các loại thuốc chống xơ hóa làm chậm sự tiến triển của bệnh xơ phổi vô căn (1, 2, 3). Các biện pháp hỗ trợ bao gồm phục hồi chức năng hô hấp và liệu pháp oxy. Bệnh nhân có thể thấy rằng việc tham gia một nhóm hỗ trợ sẽ làm giảm căng thẳng của căn bệnh.
Nhiều phương pháp điều trị mới cho IPF đang được phát triển hoặc đang được thử nghiệm, và bệnh nhân nên được khuyến khích tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng khi thích hợp.
Ghép phổi thành công đối với những bệnh nhân khỏe mạnh bị IPF, thường là những người < 65 tuổi. Những bệnh nhân này nên được đánh giá để ghép phổi vào thời điểm chẩn đoán.
Tài liệu tham khảo về điều trị
1.King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al: A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Eng J Med 370:2083-2092, 2014.
2. Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 192 (2):e3-e19, Jun 15, 2015.
3. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al: Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 370:2071–2082, 2014.
Tiên lượng cho xơ phổi tự phát
Hầu hết bệnh nhân với triệu chứng lâm sàng từ trung bình đến nặng ở thời điểm chẩn đoán và sẽ tiến triển nặng mặc dù được điều trị. Tỷ lệ tử vong được ước tính là 50% đến 70% ở thời điểm 5 năm. Một số mô hình tiên đoán đã được đề xuất. Trong số các yếu tố dự báo tiên lượng xấu hơn là cao tuổi, giới tính là nam, dung tích sống gắng sức thấp hơn và dung tích khuếch tán thấp hơn đối với khí CO.
Nguyên nhân của suy giảm cấp tính bao gồm nhiễm trùng, huyết khối,tràn khí màng phổi, và suy tim. Cũng có thể xảy ra những đợt cấp không rõ nguyên nhân. Tất cả các đợt tiến triển cấp tính đều có tỷ lệ tàn tật và tử vong cao.
Ung thư phổi xảy ra thường xuyên hơn ở những bệnh nhân bị IPF, nhưng nguyên nhân tử vong thường là suy hô hấp. Do tiên lượng xấu của IPF, nên thảo luận sớm với bệnh nhân và gia đình về kế hoạch chăm sóc nâng cao và chăm sóc giảm nhẹ là rất quan trọng.
Những điểm chính
Xơ phổi tự phát chiếm hầu hết các trường hợp viêm phổi kẽ tự phát và có xu hướng ảnh hưởng đến người cao tuổi.
Triệu chứng và dấu hiệu (ví dụ: khó thở bán cấp, ho khan và ran nổ velco) không đặc hiệu và thường do các rối loạn khác, phổ biến hơn.
HRCT có thể giúp chẩn đoán bằng cách cho thấy những hình ảnh đám mờ dạng lưới lan tỏa rải rác dưới màng phổi với sự dày lên không thường xuyên của vách trong tiểu thùy; xơ hóa tổ ong dưới màng phổi và giãn phế quản co kéo.
Diều trị hỗ trợ và nếu có, sử dụng pirfenidone hoặc nintedanib.
Khuyến khích tham gia vào các thử nghiệm lâm sàng, và nếu bệnh nhân < 65 tuổi và khỏe mạnh, hãy xem xét việc ghép phổi vào thời điểm chẩn đoán.
Thông tin thêm
Tài nguyên bằng tiếng Anh sau đây có thể hữu ích. Vui lòng lưu ý rằng CẨM NANG không chịu trách nhiệm về nội dung của tài liệu này.
Raghu G, Remy-Jardin M, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2022;205(9):e18-e47. doi:10.1164/rccm.202202-0399ST