Viêm não toàn bộ xơ hoá bán cấp là một rối loạn thần kinh tiến triển, thường là tử vong xảy ra hàng tháng đến nhiều năm sau khi bị sởi. Nó gây thoái triển tinh thần, rung giật cơ và động kinh. Chẩn đoán bao gồm điện não đồ, CT hoặc MRI, xét nghiệm dịch não tủy và xét nghiệm huyết thanh sởi. Điều trị là hỗ trợ.
Viêm não toàn thể xơ cứng bán cấp (SSPE) được cho là một bệnh nhiễm vi rút sởi dai dẳng. Vi rút sởi có trong mô não của bệnh nhân mắc bệnh này.
Trong lịch sử, SSPE xảy ra với tỷ lệ khoảng 7 đến 300 trường hợp trên một triệu người mắc bệnh sởi hoang dã và khoảng 1 trường hợp trên một triệu người đã tiêm vắc xin sởi; các trường hợp sau tiêm vắc xin được cho là do không được phát hiện sởi trước khi tiêm vắc xin. Nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn.
Nguy cơ phát triển SSPE là cao nhất ở những người nhiễm sởi khi < 2 tuổi. Khởi phát thường là trước 20 tuổi.
SSPE cực kỳ hiếm ở Hoa Kỳ và Tây Âu do tiêm vắc xin phòng sởi rộng rãi. Tuy nhiên, các phân tích về các đợt bùng phát bệnh sởi gần đây cho thấy tỷ lệ mắc bệnh SSPE có thể cao hơn so với suy nghĩ trước đây, có thể lên tới 40 đến 1700 trường hợp trên một triệu trường hợp mắc bệnh sởi (1). Tỷ lệ này là mối quan tâm đặc biệt do sự bùng phát dịch sởi trong số những người không được tiêm chủng.
Tài liệu tham khảo chung
1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302
Triệu chứng và dấu hiệu của SSPE
Thông thường, các triệu chứng ban đầu thì không rõ ràng - giảm hiệu quả làm việc học tập, qhay quên, nóng giận, mất tập trung, và mất ngủ. Tuy nhiên, có thể xảy ra ảo giác và rung giạt cơ, tiếp theo là cơn co giật toàn thể. Có suy giảm trí tuệ và giảm khả năng ngôn ngữ. Các vận động rối loạn trương lực cơ và co cứng uốn cong người ra sau xảy ra thoáng qua.
Sau đó, cứng cơ, nuốt khó, mù vỏ não, và có vấn đề về thị lực có thể xảy ra. Viêm võng mạc khu trú và các bất thường khi soi đáy mắt thường xảy ra.
Trong giai đoạn cuối, sự liên quan vùng dưới đồi có thể gây tăng thân nhiệt, xơ vữa động mạch, và rối loạn huyết áp.
Chẩn đoán SSPE
Xét nghiệm huyết thanh học
Điện não đồ (EEG)
Chẩn đoán hình ảnh thần kinh
SSPE bị nghi ngờ ở những bệnh nhân trẻ bị chứng sa sút trí tuệ và rối loạn thần kinh cơ.
Điện não đồ, CT hoặc MRI, xét nghiệm dịch não tủy, và xét nghiệm huyết thanh sởi được thực hiện. EEG cho thấy phức hợp có chu kỳ với sóng điện thế pha xảy ra đồng bộ trong suốt quá trình ghi. CT hoặc MRI có thể cho thấy chứng teo vỏ hoặc tổn thương các chất trắng. CSF thường có áp lực, số lượng tế bào, và protein toàn phần bình thường; tuy nhiên, globulin CSF hầu như luôn tăng lên, chiếm khoảng 20 đến 60% protein CSF. Huyết thanh và CSF chứa nồng độ kháng thể virus sởi cao. Kháng thể kháng sởi IgG dường như tăng khi bệnh tiến triển.
Nếu kết quả xét nghiệm không đưa ra kết luận, sinh thiết não có thể là cần thiết.
Điều trị SSPE
Chăm sóc hỗ trợ
Thuốc chống co giật và các biện pháp hỗ trợ khác là phương pháp duy nhất được chấp nhận.
Isoprinosine, interferon alfa và lamivudine đang gây tranh cãi và thuốc kháng vi rút nói chung không tỏ ra hữu ích.
Tiên lượng về SSPE
Bệnh này hầu như gây tử vong trong vòng 1 đến 3 năm (thường là viêm phổi là tác nhân cuối cùng), mặc dù một số bệnh nhân có thời gian kéo dài hơn.
Một vài bệnh nhân có dịch và hậu quả trầm trọng.