Sự đáp ứng hệ thống trong bệnh sarcoid 

Hệ thống

Tần suất ước tính

Bình luận

Phổi

> 90%

U hạt hình thành ở vách phế nang, phế quản và thành phế quản, gây ra bệnh phổi lan tỏa, các biểu hiện ở cả động mạch và tĩnh mạch phổi.

Thường không triệu chứng

Tự thoái triển ở nhiều bệnh nhân nhưng có thể dẫn đến rối loạn chức năng phổi tiến triển, dẫn đến những hạn chế về thể chất, suy hô hấp, và tử vong ở một số ít

Hệ bạch huyết phổi

90%

Thương tổn ở rốn phổi hoặc ở trung thất được phát hiện tình cờ do chụp X-quang ngực ở hầu hết bệnh nhân; bệnh hạch bạch huyết ngoại biên hoặc hạch cổ ấn không đau đến ấn đau ở những người khác

50–80%

Bệnh không triệu chứng kèm theo có hoặc không có tăng enzym ở hầu hết bệnh nhân

Đôi khi có bệnh cơ cấp tính hay âm ỉ gây ra yếu cơ.

Gan

40–75%

Thường không có triệu chứng

Biểu hiện: tăng nhẹ chức năng gan, tổn thương giảm tỷ trọng trên phim cắt lớp bằng thuốc cản quang

Hiếm gặp, biểu hiện ứ mật hoặc xơ gan trên lâm sàng

Không phân biệt được bệnh sarcoid và viêm gan u hạt khi bệnh sarcoid chỉ gây tổn thương đến gan.

Khớp

25–50%

Viêm khớp mắt cá chân, đầu gối, cổ tay và khuỷu tay (phổ biến nhất)

Có thể là nguyên nhân của viêm khớp mạn tính với biến dạng Jaccoud hoặc viêm ngón tay.

Hội chứng Löfgren (bộ ba viêm đa khớp di chuyển cấp tính, ban đỏ nút và hạch rốn phổi)

Huyết học

< 5–30%

Giảm bạch cầu lympho

Thiếu máu của bệnh mãn tính

Thiếu máu do thâm nhiễm tủy xương, đôi khi gây ra giảm các dòng tế bào máu

Cường lách làm giảm tiểu cầu

Giảm bạch cầu

Da liễu

25%

Hồng ban nút:

  • Nốt đỏ, cứng, mặt trước bàn cẳng chân.

  • Phổ biến hơn ở những người gốc Châu Âu, Puerto Rico hoặc Mexico

  • Thường giảm sau 3–6 tháng nhưng có thể tái phát

  • Xung quanh khớp thường bị viêm (hội chứng Löfgren)

  • Có thể là dấu hiệu tiên lượng tốt

Sinh thiết tổn thương hồng ban nút là không cần thiết bởi vì không có những tổn thương u hạt đặc trưng của bệnh sarcoid.

Các tổn thương da thường gặp:

  • mảng bám

  • Sẩn và mụn

  • Nốt dưới da

  • giảm sắc tố

  • Tăng sắc tố

Lupus pernio:

  • Các mảng tím trên mũi, má, môi và tai

  • Phổ biến hơn ở bệnh nhân người Mỹ da đen và Puerto Rico

  • Thường đi kèm với xơ phổi

  • Dấu hiệu tiên lượng xấu

Mắt

25%

Viêm màng bồ đào (phổ biến nhất), gây mờ mắt, sợ ánh sáng, và chảy nước mắt

Có thể gây mù

Tự thoái triển ở hầu hết bệnh nhân

Có thể biểu hiện với viêm kết mạc, viêm mống mắt, viêm võng mạc, viêm ống tuyến lệ, thâm nhiễm tuyến nước mắt gây khô mắt, viêm thần kinh thị giác, tăng nhãn áp, hoặc đục thủy tinh thể

Thương tổn ở mắt phổ biến hơn ở người Mỹ da đen và người gốc Nhật

Khám sàng lọc hàng năm được chỉ định để phát hiện bệnh sớm.

Tâm thần

10%

Trầm cảm (phổ biến), nhưng không chắc chắn liệu đó là biểu hiện chính của bệnh sarcoid hay do ảnh hưởng của tiến trình kéo dài của bệnh và tái phát thường xuyên.

Tại thận

10%

Tăng canxi niệu không triệu chứng (thường gặp nhất)

Viêm thận kẽ

Bệnh thận mạn tính do sỏi thận và canxi hóa ống thận và cần thay thế thận (lọc máu hay ghép thận) gặp ở một số bệnh nhân

Lách

10%

Thường không có triệu chứng

Biểu hiện bằng đau hạ sườn trái và giảm tiểu cầu hoặc dấu hiệu tình cờ thấy trên siêu âm hoặc trên phim chụp CT

Thần kinh

< 10%

Bệnh thần kinh sọ, đặc biệt là dây thần kinh 7 (gây liệt thần kinh mặt) hoặc dây thần kinh tám (gây mất thính giác)

Bệnh lý thần kinh thị giác và mắt ngoại biên (thường gặp)

Có thể ảnh hưởng đến bất kỳ dây thần kinh sọ nào

Sự liên quan của hệ thần kinh trung ương, với tổn thương nốt hoặc viêm màng não lan tỏa thường ở tiểu não và thân não

Thiếu hụt arginine vasopressin (đái tháo nhạt trung ương), ăn nhiều và béo phì, và những thay đổi về điều hòa thân nhiệt và thay đổi ham muốn tình dục

Xoang mũi

< 10%

Viêm hạt niêm mạc xoang cấp tính và mạn tính với các triệu chứng không thể phân biệt được với viêm xoang dị ứng và nhiễm trùng thông thường

Chẩn đoán được khẳng định bằng sinh thiết

Phổ biến hơn ở bệnh nhân lupus cước

Tim mạch

5%

Blốc dẫn truyền và rối loạn nhịp tim (phổ biến nhất), đôi khi gây đột tử (bệnh sarcoid ở tim)

Suy tim do bệnh cơ tim hạn chế (nguyên phát) hoặc tăng áp động mạch phổi loại V (đa yếu tố)

Rối loạn chức năng cơ nhú thoáng qua và viêm màng ngoài tim (hiếm gặp)

Phổ biến hơn ở những bệnh nhân có nguồn gốc từ Nhật Bản, trong đó bệnh cơ tim là nguyên nhân thường gặp nhất gây tử vong liên quan đến bệnh sarcoid

Xương

5%

Tổn thương hủy xương hay u nang

Thiểu xương

Đường uống

< 5%

Sưng tuyến mang tai không triệu chứng (phổ biến nhất)

Viêm tuyến mang tai do xerostomia

Hội chứng Heerfordt (sốt uveoparotid), đặc trưng bởi viêm màng bồ đào, sưng tuyến nước bọt mang tai 2 bên, liệt mặt và sốt kéo dài

Tưa miệng, có thể làm biến dạng vòm miệng và có thể liên quan đến má, lưỡi và lợi

Dạ dày hoặc ruột

Hiếm

Hiếm khi có u hạt dạ dày

Hiếm khi có biểu hiện ở ruột

Hạch to mạc treo có thể là nguyên nhân của đau bụng.

Nội tiết

Hiếm

Thâm nhiễm vùng dưới đồi và tuyến yên, có thể là nguyên nhân của suy thùy trước tuyến yên.

Có thể gây thâm nhiễm tuyến giáp mà không có rối loạn chức năng

Suy tuyến thượng thận thứ phát do tăng canxi huyết

Màng phổi

Hiếm

Nguyên nhân tràn dịch màng phổi dịch tiết giàu lympho bào thường đối xứng hai bên.

Sinh sản

Hiếm

Báo cáo ca lâm sàng có biểu hiện ở nội mạc tử cung, buồng trứng, dạ dày, và tinh hoàn

Không ảnh hưởng đến khả năng sinh sản

Có thể giảm trong thời gian mang thai và tái phát sau khi sinh