Phân loại tăng áp phổi

Nhóm

Kiểu

Rối loạn cụ thể

1

Tăng áp động mạch phổi (PAH)

Các rối loạn liên quan đến tăng áp động mạch phổi:

Tăng áp động mạch phổi gây ra do thuốc và độc tố

Tăng áp động mạch phổi di truyền:

  • BMPR2

  • ALK-1, CAV-1, ENG, GDF2, KCNK3, SMAD9, TBX4

  • không xác định

Tăng áp động mạch phổi tự phát

Tăng áp động mạch phổi có đáp ứng dài hạn với thuốc chẹn kênh canxi

Tăng áp phổi dai dẳng ở trẻ sơ sinh (PPHN)

Bệnh tắc tĩnh mạch phổi (PVOD) và/hoặc bệnh u máu mao mạch phổi (PCH)

2

Tăng áp phổi với bệnh lý tim trái

Tắc nghẽn đường ra hoặc đường vào tim trái bẩm sinh và bệnh cơ tim bẩm sinh

Suy chức năng tâm trương thất trái, bao gồm suy tim trái với phân suất tống máu bảo tồn

Suy chức năng tâm thu thất trái

Rối loạn van tim

3

Tăng áp phổi liên quan đến bệnh lý phổi, giảm oxy máu, hoặc cả hai

Giảm thông khí phế nang

Sống lâu ở nơi có độ cao lớn

Bệnh phổi tắc nghẽn mạn tính (COPD)

Bất thường về phát triển tâm thần

Bệnh phổi kẽ

Bệnh phổi đột lỗ

Ngừng thở khi ngủ

Những bệnh phổi khác với rối loạn hỗn hợp hạn chế và tắc nghẽn

4

Tăng áp động mạch phổi do tắc nghẽn động mạch phổi

Thuyên tắc phổi không do huyết khối (ví dụ, do các khối u, ký sinh trùng, hoặc các vật liệu bên ngoài)

Tắc nghẽn do huyết khối ở đoạn gốc hoặc ngoại vi của động mạch phổi

5

Các cơ chế khác (không rõ ràng hoặc nhiều cơ chế)

Rối loạn huyết học

Rối loạn hệ thống:

Rối loạn chuyển hóa:

Các rối loạn khác:

ALK-1 = thụ thể kinase giống activin loại 1; BMPR2 = thụ thể protein di truyền hình thái xương loại 2; CAV1 = caveolin 1; EIF2AK4 = yếu tố khởi đầu dịch mã sinh vật nhân thực 2 alpha kinase 4; ENG = endoglin; GDF2 = yếu tố tăng trưởng biệt hóa 2; KCNK3 = kênh kali, phân họ K, phần tử 3; SMAD9 = protein gốc chống lại decapentaplegic chất tương đồng 9; TBX4 = Yếu tố phiên mã T-box 4.

Điều chỉnh từ the Fifth World Symposium on PAH, Nice, 2013; Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al: Cập nhật phân loại lâm sàng của tăng áp phổi. Journal of the American College of Cardiology 62 (bổ sung D):D34–D41, 2013.