Bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/bệnh liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới (HAM/TSP) là một rối loạn tiến triển chậm qua trung gian miễn dịch vi rút của tủy sống do vi rút T-lymphotropic ở người 1 (HTLV-1) gây ra. Nó gây liệt cứng cả hai chân. Chẩn đoán bằng xét nghiệm huyết thanh học và phản ứng chuỗi polymerase của huyết thanh và dịch não tủy và MRI. Điều trị bao gồm chăm sóc hỗ trợ và liệu pháp ức chế miễn dịch.
(Xem thêm Tổng quan về Rối Loạn Tủy sống.)
Retrovirus HTLV-1 được truyền qua tiếp xúc tình dục, dùng chung bơm tiêm chích, hoặc phơi nhiễm với máu bị nhiễm bệnh hoặc từ mẹ sang con qua nuôi con bằng sữa mẹ. Bệnh phổ biến nhất ở gái mại dâm, người sử dụng ma túy đường tĩnh mạch, bệnh nhân chạy thận nhân tạo và những người từ các khu vực lưu hành bệnh như là vùng xích đạo, miền nam Nhật Bản và một số vùng của Nam Mỹ.
HAM/TSP ảnh hưởng đến < 2% số người mang HTLV-1. Bệnh phổ biến hơn ở phụ nữ; phát hiện này có tính nhất quán với tỷ lệ mắc HTLV-1 cao hơn ở phụ nữ. HTLV-2 có thể gây bệnh lý tương tự.
Loại virus này cư trú trong các tế bào T trong máu và dịch não tủy. Các tế bào nhớ T CD4+, T CD8+, và các đại thực bào xâm nhập vào các vùng quanh mạch và nhu mô của tủy sống; tế bào hình sao xuất hiện. Trong nhiều năm sau khi khởi phát triệu chứng thần kinh, tình trạng viêm chất xám và chất trắng tủy sống tiến triển, gây thoái hoá ưu thế cột bên và cột sau. Myelin và các sợi trục ở các cột trước cũng bị mất.
Triệu chứng và dấu hiệu của HAM/TSP
Liệt cứng tiến triển chậm ở cả hai chân, phản xạ Babinski (+) và mất cảm giác đối xứng hai bên về vị trí và cảm giác rung bàn chân. Phản xạ gân gót thường mất. Tiểu tiện không tự chủ và tiểu gấp là triệu chứng phổ biến.
Triệu chứng thường tiến triển trong nhiều năm.
Chẩn đoán HAM/TSP
Xét nghiệm huyết thanh, PCR huyết thanh và dịch não tủy
MRI
Gợi ý bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới là các thiếu hụt thần kinh điển hình mà không giải thích được bằng cách khác, đặc biệt là trên bệnh nhân có các yếu tố nguy cơ.
Các xét nghiệm huyết thanh và dịch não tủy, PCR, và MRI tủy sống được chỉ định. Nếu tỷ lệ kháng thể HTLV-1 trong dịch não tủy/huyết thanh là > 1, hoặc nếu PCR phát hiện kháng nguyên HTLV-1 trong dịch não tủy, nghĩ đến chẩn đoán TSP/HAM. Nồng độ Protein và Ig trong dịch não tủy cũng có thể tăng lên, thường gặp các dải oligoclonal; lympho bào xuất hiện ở 50% bệnh nhân.
MRI cho thấy teo tủy sống và hình ảnh theo trọng số T2 của các cột bên và rễ thần kinh trước, thường xuất hiện tăng đậm độ trên MRI.
Điều trị HAM/TSP
Liệu pháp điều hòa miễn dịch hoặc ức chế miễn dịch
Không có phương pháp điều trị nào được chứng minh là có hiệu quả đối với bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt nhẹ hai chi dưới co cứng, nhưng interferon alfa, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch và corticosteroid (ví dụ: methylprednisolone đường uống) có thể có một số lợi ích.
Điều trị triệu chứng co cứng (ví dụ, với baclofen hoặc tizanidine).
Những điểm chính
Bệnh tủy sống liên quan đến HTLV-1/liệt nhẹ hai chi dưới co cứng nhiệt đới (HAM/TSP) ảnh hưởng đến < 2% số người mang HTLV-1 và xảy ra phổ biến hơn ở nữ giới.
Các triệu chứng bao gồm sự phát triển yếu dần ở cả hai chân, với đáp ứng duỗi chân, và mất đối xứng hai bên và cảm giác rung ở bàn chân, và mất phản xạ gân gót chân.
Chẩn đoán bằng xét nghiệm huyết thanh và dịch não tủy, xét nghiệm PCR và MRI.
Interferon alfa, globulin miễn dịch đường tĩnh mạch và corticosteroid (ví dụ: methylprednisolone đường uống) có thể có một số lợi ích; điều trị co cứng bằng baclofen hoặc tizanidine.