Проказа — це хронічна інфекція, причиною якої зазвичай є кислотостійкі бацили Mycobacterium leprae або тісно споріднений мікроорганізм M. lepromatosis. Ці мікроорганізми мають унікальну тропність до периферичних нервів, шкіри та слизових оболонок верхніх дихальних шляхів. Симптомів дуже багато, включно з анестетичним поліморфним ураженням шкіри та периферійною нейропатією. Діагностика переважно є клінічною і підтверджується молекулярними аналізами та біопсією. Лікування зазвичай проводиться за допомогою дапсону, рифампіну (рифампіцину) та клофазиміну. Пацієнти швидко стають незаразними після початку терапії.
M. leprae була єдиною відомою причиною прокази до 2008 року, поки у Мексиці не був ідентифікований другий вид ― M. lepromatosis. Разом ці два мікроорганізми називають комплексом M. leprae.
У більшості країн світу проказа зустрічається рідко. Це складне, погано охарактеризоване захворювання, і його патогенез є складним для дослідження.
Хоча проказа не є дуже заразною (всупереч поширеній думці), рідко призводить до смерті і може ефективно лікуватися антибіотиками, вона продовжує асоціюватися зі значною соціальною стигматизацією. Невірне розуміння захворювання, ймовірно, існує через те, що проказа була невиліковною до появи ефективної антибіотикотерапії в 1940-х роках. До початку терапії люди з цим захворюванням ставали спотвореними і часто в значній мірі недієздатними, через що інші люди їх боялися та остерігалися. Через цю соціальну стигму психологічний вплив прокази часто буває суттєвим.
Епідеміологія прокази
У 2023 році було зареєстровано близько 182 815 нових випадків прокази у всьому світі, і більшість випадків виникли в Індії, Бразилії та Індонезії . Серед усіх випадків 13,6 % пацієнтів були з Північної та Південної Америки, з яких > 90 % були з Бразилії (1).
У 2024 році в Сполучених Штатах було зареєстровано 205 нових випадків; майже дві третини випадків виникли у Флориді, Луїзіані, Массачусетсі, Техасі, Гаваях, Каліфорнії, Нью-Йорку, Грузії та Іллінойсі (2). У більшості випадків у Сполучених Штатах Америки проказа виникала в людей, які емігрували з країн, де проказа є поширеною, або працювали в цих країнах. Більшість випадків інфікування серед місцевих жителів Сполучених Штатів Америки стосувалися людей, які живуть у південних штатах, де виявлено дев'ятиполосих броненосців, інфікованих унікальними генотипами M. leprae і які повідомляли про прямий контакт з броненосцями (3).
Проказа може розвинутися в будь-якому віці. Похилий вік є фактором ризику, але найчастіше захворювання виникає у людей у віці від 5 до 15 років або > 30 років.
Проказа не є легкозаразною, і приблизно у 95 % людей, які піддаються дії M. leprae , ніколи не розвивається проказа (4).
Довідкові матеріали щодо епідеміології
1. Pan American Health Organization (PAHO): Leprosy (Hansen disease). Доступ здійснено 29 жовтня 2025 р.
2. Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program. August 2025. Доступ здійснено 17 вересня 2025 р.
3. Truman RW, Singh P, Sharma R, et al. Probable zoonotic leprosy in the southern United States. N Engl J Med. 2011;364(17):1626–1633. doi:10.1056/NEJMoa1010536
4. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated Jun 24]. Leprosy; [updated 2018 Feb 1; reviewed 2020 Apr 1; cited 2025 Oct 3]; [about 5 p.]. Available from: Проказа: MedlinePlus Genetic Conditions.
Патофізіологія прокази
Люди є основним природним резервуаром для M. leprae. Броненосці є одним із підтверджених джерел зоонозної передачі людям, але на Британських островах є повідомлення про випадки М. leprae у звичайних білок (1). Природні інфекції прокази також були зареєстровані у нелюдиноподібних приматів у дикій природі (наприклад, диких шимпанзе, димчастих мангабеїв, яванських макак), але незрозуміло, чи призводять вони до зоонозної передачі людям. (Див. також Мікобактеріальні інфекції у тварин.)
Вважається, що проказа передається від людини до людини через краплі та виділення з носа. Передача, як вважається, не відбувається через випадковий контакт (наприклад, просто торкання когось із інфекцією) або через короткочасний контакт. Люди, які живуть у домогосподарствах, де вони контактують із відомими інфікованими людьми, мають приблизно в 2 рази вищий ризик зараження проказою (2).
Навіть після контакту з бактеріями у більшості людей проказа не розвивається (3). Медичні працівники часто багато років працюють з людьми, які хворіють на проказу, не інфікуючись нею. У більшості людей з нормальним імунітетом, інфікованих M. leprae, проказа не розвивається. Люди, у яких розвивається проказа, можуть мати генетичну схильність, але це не було чітко визначено.
M. leprae росте повільно (чисельність подвоюється за 2 тижні). Звичайний інкубаційний період триває від декількох місяців до 20 років (3). Після розвитку інфекції може виникнути гематогенне розповсюдження.
Класифікація прокази
Проказу класифікують за типом і кількістю уражених ділянок шкіри:
Пауцибацилярна: ≤ 5 уражень шкіри без виявлення бактерій у зразках з цих ділянок
Мультибацилярна: ≥ 6 уражень шкіри, бактерії, виявлені у зразках із уражень шкіри, або і те, й інше
Проказу також можна класифікувати за клітинною відповіддю та клінічними змінами:
Туберкулоїдна
Лепроматозна
Диморфна
У людей з туберкулоїдною проказою зазвичай спостерігається сильна клітинно-опосередкована відповідь, яка обмежує захворювання декількома ураженнями шкіри (пауцибацилярність), і захворювання є легшим, менш поширеним і менш заразним.
Люди з лепроматозною або диморфною проказою зазвичай мають поганий клітинно-опосередкований імунітет до M. leprae та мають більш тяжку системну інфекцію з широкою бактеріальною інфільтрацією шкіри, нервів та інших органів (наприклад, носа, яєчок, нирок). У них зазвичай більше уражень шкіри (мультибацилярність), і захворювання є більш заразним.
В обох класифікаціях тип прокази визначає:
Довгостроковий прогноз
Імовірні ускладнення
Тривалість лікування антибіотиками
Довідкові матеріали щодо патофізіології
1. Ploemacher T, Faber WR, Menke H, Rutten V, Pieters T. Reservoirs and transmission routes of leprosy; A systematic review. PLoS Negl Trop Dis. 2020;14(4):e0008276. Published 2020 Apr 27. doi:10.1371/journal.pntd.0008276
2. Fine PE, Sterne JA, Pönnighaus JM, et al. Household and dwelling contact as risk factors for leprosy in northern Malawi. Am J Epidemiol. 1997;146(1):91-102. doi:10.1093/oxfordjournals.aje.a009195
3. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated Jun 24]. Leprosy; [updated 2018 Feb 1; reviewed 2020 Apr 1; cited 2025 Oct 3]; [about 5 p.]. Available from: Проказа: MedlinePlus Genetic Conditions.
Симптоми та ознаки лепри
Симптоми прокази зазвичай не починаються протягом > 1 року після інфікування. Як тільки симптоми починаються, вони прогресують повільно.
На цьому знімку показані ураження шкіри, що складаються з гіпопігментованих плям із приєднаним онімінням через пошкодження нерва.
На цьому знімку показані ураження шкіри, що складаються з гіпопігментованих плям із приєднаним онімінням через пошкодже
CNRI/НАУКОВА ФОТОБІБЛІОТЕКА
На знімку показані ураження шкіри, що складаються з симетричних вузликів і потовщення шкіри. Брів немає.
На знімку показані ураження шкіри, що складаються з симетричних вузликів і потовщення шкіри. Брів немає.
МЕДИЧНА ШКОЛА ЛІКАРНІ СВ. МАРІЇ/НАУКОВА ФОТОБІБЛІОТЕКА
На цьому знімку показані ознаки диморфної прокази, яка має переважно туберкулоїдний вигляд.
На цьому знімку показані ознаки диморфної прокази, яка має переважно туберкулоїдний вигляд.
Фото надане лікарем Карен Маккой.
На цьому знімку показані ураження шкіри, що складаються з гіпопігментованих плям із приєднаним онімінням через пошкодження нерва.
На цьому знімку показані ураження шкіри, що складаються з гіпопігментованих плям із приєднаним онімінням через пошкодже
CNRI/НАУКОВА ФОТОБІБЛІОТЕКА
На знімку показані ураження шкіри, що складаються з симетричних вузликів і потовщення шкіри. Брів немає.
На знімку показані ураження шкіри, що складаються з симетричних вузликів і потовщення шкіри. Брів немає.
МЕДИЧНА ШКОЛА ЛІКАРНІ СВ. МАРІЇ/НАУКОВА ФОТОБІБЛІОТЕКА
На цьому знімку показані ознаки диморфної прокази, яка має переважно туберкулоїдний вигляд.
На цьому знімку показані ознаки диморфної прокази, яка має переважно туберкулоїдний вигляд.
Фото надане лікарем Карен Маккой.
Проказа вражає переважно шкіру та периферичні нерви. Ураження нервів викликає оніміння та слабкість у ділянках, які контролюються ураженими нервами.
Туберкулоїдна проказа: Шкірні ураження складаються з однієї або декількох плям зі зниженою чутливістю поверхні, центральною гіпопігментацією та гострими піднятими границями. Висип, як і в усіх формах прокази, не викликає свербіж. Ділянки, вражені висипом, німіють внаслідок пошкодження периферійних нервів, що проходять під ними, і які можуть бути збільшені при пальпації.
Лепроматозна проказа: Може бути уражена значна частина шкіри та на багатьох ділянках тіла, включаючи нирки, ніс і яєчка. У пацієнтів виникають плями на шкірі, папули, вузлики або бляшки, які часто є симетричними. Периферична нейропатія є більш тяжкою, ніж при туберкулоїдній проказі, з більшою кількістю ділянок оніміння; деякі групи м’язів можуть бути слабкими. У пацієнтів може розвинутися гінекомастія або втрата вій і брів.
Диморфна проказа: Присутні ознаки туберкулоїдної та лепроматозної прокази. Без лікування диморфна проказа може стати менш тяжкою та більш схожою на туберкулоїдну форму, або погіршитися та стати більш схожою на лепроматозну форму.
Ускладнення прокази
Найтяжчі ускладнення виникають внаслідок периферичної нейропатії, що спричиняє погіршення тактильного відчуття та відповідну нездатність відчувати біль і температуру. Пацієнти можуть ненавмисно обпектися, порізатись або іншим чином завдати собі шкоди. Повторне пошкодження може призвести до втрати пальців. М’язова слабкість може призвести до деформації (наприклад, згинання четвертого та п'ятого пальців, спричинене ураженням ліктьового нерва, звисання стопи внаслідок ураження малогомілкового нерва).
На цьому знімку показано сильне спотворення та дегенерацію пальців у пацієнта з проказою.
Папули та вузлики можуть бути особливо спотворюючими на обличчі.
На цьому знімку показано сплющене перенісся внаслідок розпаду хряща носової перетинки.
Зображення люб'язно надано доктором Андре Ж. Лебруном (Andre J. Lebrun) через бібліотеку зображень громадського здоров'я Центрів контролю та профілактики захворювань.
Можливе ураження інших ділянок тіла:
Очі: Запалення райдужної оболонки ока може призвести до глаукоми, а нечутливість рогівки може призвести до рубцювання та сліпоти.
Ніс: Ураження слизової оболонки носа може призвести до хронічної закладеності носа та носових кровотеч і, якщо його не лікувати, до ерозії та провалювання носової перегородки.
Стопи: Виразки підошов ніг із вторинною інфекцією є основною причиною хворобливого стану, що призводить до болю при ходьбі.
Нирки: Іноді при лепроматозній проказі виникає амілоїдоз і подальша ниркова недостатність.
Сексуальна функція: Чоловіки з лепроматозною проказою можуть мати еректильну дисфункцію та безпліддя. Інфекція може знизити вироблення яєчками тестостерону та сперми.
Реакції при проказі
Під час нелікованої або навіть лікованої прокази імунна система може викликати запальні реакції. Існує 2 типи.
Лепрозні реакції 1-го типу виникають внаслідок спонтанного підвищення клітинно-опосередкованого імунітету. Ці реакції можуть викликати лихоманку та запалення вже існуючих уражень шкіри та периферичних нервів, що призводить до набряку шкіри, еритеми, болючості та погіршення функції нервів. Ці реакції, особливо якщо їх не лікували раніше, значно сприяють пошкодженню нервів. Оскільки імунна відповідь посилюється, ці реакції називаються зворотними реакціями, незважаючи на явне клінічне погіршення.
Лепрозні реакції 2-го типу (вузлувата лепрозна еритема [ВЛЕ]) — це системні запальні реакції, які проявляються васкулітом або панікулітом і, ймовірно, задіюють відкладення циркулюючих імунних комплексів або посилення функції Т-хелперів. Вони стали менш частими після додавання клофазиміну до схеми лікування. У пацієнтів можуть розвинутися еритематозні та болючі папули або вузлики, які можуть покриватися прищами або виразками, викликати лихоманку, неврит, лімфаденіт, орхіт, артрит (особливо у великих суглобах, зазвичай колінах) і гломерулонефрит. Гемоліз або пригнічення функції кісткового мозку можуть викликати анемію, а запалення печінки може спричинити незначні відхилення у показниках печінкових проб.
Діагностика прокази
Мікроскопічне дослідження біоптату шкіри
Серологічні та молекулярні методи
Діагноз прокази часто встановлюється пізно в Сполучених Штатах Америки, оскільки клініцисти не знайомі з клінічними проявами.
Проказу підозрюють у разі наявності уражень шкіри та периферичної нейропатії та підтверджують мікроскопічним дослідженням біоптатів. M. leprae та M. lepromatosis не ростуть у штучних поживних середовищах. Зразки біопсії слід брати з виступаючого краю туберкулоїдних уражень або, у випадку лепроматозної прокази, з вузликів або бляшок.
This image is a light micrograph of modified Ziehl-Neelsen–stained (Wade-Fite stain) M. leprae in a skin biopsy from a person with lepromatous leprosy. The mycobacteria appear red and are present in large numbers, singly as well as in clusters (globi). Magnification is 20X when printed at 10-cm wide.
WEBPATHOLOGY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Серологічні тести, включаючи виявлення антитіл класу IgM до M. leprae в сироватці крові є специфічними, але нечутливими (виявляються лише у двох третин пацієнтів із туберкулоїдною проказою). Діагностична корисність додатково обмежена в ендемічних областях, оскільки такі антитіла можуть бути присутніми при безсимптомній інфекції.
Молекулярні методики, такі як полімеразна ланцюгова реакція (ПЛР), можуть сприяти діагностиці та є все більш важливими, особливо у пацієнтів з атиповим або раннім захворюванням (1).
Довідковий матеріал щодо діагностики
1. Mungroo MR, Khan NA, Siddiqui R. Mycobacterium leprae: Pathogenesis, diagnosis, and treatment options. Microb Pathog. 2020;149:104475. doi:10.1016/j.micpath.2020.104475
Лікування прокази
Довгострокові схеми комбінованого медикаментозного лікування, які включають дапсон, рифампін (рифампіцин) й клофазимін
Антибіотики можуть зупинити прогресування прокази, але не призводять до зворотного розвитку пошкодження нервів чи деформації. Таким чином, раннє виявлення і лікування вкрай важливі.
Через резистентність до антибіотиків використовуються схеми комбінованого медикаментозного лікування. Лікарські препарати обираються залежно від типу прокази — мультибацилярна проказа потребує більш інтенсивних схем і більш тривалого лікування, ніж пауцибацилярна форма прокази.
Рекомендації щодо діагностики та лікування можна отримати в Національній програмі з хвороби Гансена (прокази) Управління ресурсів та служб охорони здоров'я США (або за телефоном 1-800-642-2477). Стандартні схеми лікування, рекомендовані Всесвітньою організацією охорони здоров'я (ВООЗ), дещо відрізняються від тих, що використовуються в Сполучених Штатах Америки (1).
Лікарські препарати для лікування прокази
Дапсон є відносно недорогим і загалом безпечним для застосування. Побічні ефекти включають гемоліз, анемію (які зазвичай є легкими) та алергічні дерматози (які можуть бути важкими). Рідко виникає синдром застосування дапсону (ексфоліативний дерматит, висока гарячка, лейкоцитарна формула, подібна до мононуклеозу).
Рифампін (рифампіцин) має головним чином бактерицидний ефект на M. leprae і є навіть ефективнішим за дапсон. Він доступний безкоштовно від ВООЗ (2). Побічні ефекти включають гепатотоксичність, грипоподібні синдроми та рідко тромбоцитопенію і ниркову недостатність.
Клофазимін є дуже безпечним. Основним побічним ефектом є зворотна пігментація шкіри, але знебарвлення може тривати кілька місяців. Клофазимін можна отримати в США тільки від Управління з ресурсів та служб охорони здоров’я США (3).
Міноциклін — це тетрацикліновий антибіотик із підтвердженою бактерицидною активністю проти M. leprae.
Моксіфлоксацин — це фторхінолон з сильною бактерицидною активністю проти M. leprae; ефективність порівнянна з ефективністю рифампіну.
Мультибактеріальна проказа
Стандартна схема ВООЗ включає застосування дапсону, рифампіну (рифампіцину) і клофазиміну. ВООЗ надає ці лікарські препарати безкоштовно для всіх пацієнтів із проказою в усьому світі (2). Люди з проказою у США також можуть безкоштовно отримувати препарати для лікування прокази; однак деякі лікарські засоби, такі як клофазимін, потребують додаткових логістичних міркувань (з боку медичного працівника) перед призначенням (див. також Національну програму з хвороби Гансена (проказа).
Згідно з ВООЗ дорослі з мультибациларним захворюванням повинні застосовувати наступний режим:
Рифампін (рифампіцин) в дозі 600 мг перорально один раз на місяць і клофазимін в дозі 300 мг перорально один раз на місяць (під наглядом медичного працівника)
Дапсон в дозі 100 мг перорально один раз на добу плюс клофазимін 50 мг перорально один раз на добу (без нагляду) (1)
Ця схема продовжується протягом 12 місяців.
У США схема лікування — рифампін 600 мг перорально один раз на місяць, моксифлоксацин 400 мг перорально один раз на місяць і міноциклін 100 мг перорально один раз на місяць протягом 24 місяців. Кларитроміцин 500 мг перорально один раз на місяць або левофлоксацин 500 мг перорально один раз на місяць можна замінити на 1 з цих препаратів (3).
Олігобактеріальна проказа
Згідно з ВООЗ дорослі з пауцибацилярною формою захворювання повинні застосовувати наступний режим:
Рифампін (рифампіцин) 600 мг перорально один раз на місяць і клофазимін 300 мг перорально один раз на місяць (під наглядом медичного працівника)
Дапсон в дозі 100 мг перорально один раз на добу плюс клофазимін 50 мг перорально один раз на добу (без нагляду) (1)
Ця схема продовжується протягом 6 місяців.
У США схема лікування: рифампін 600 мг перорально один раз на місяць, моксифлоксацин перорально 400 мг один раз на місяць і міноциклін 100 мг перорально один раз на місяць протягом 12 місяців. Кларитроміцин 500 мг перорально один раз на місяць або левофлоксацин 500 мг перорально один раз на місяць можна замінити на 1 з цих препаратів (3).
Реакції при проказі
Пацієнти з реакціями на проказу 1-го типу (за винятком незначного запалення шкіри) спочатку отримують преднізон у високій дозі 40–60 мг перорально один раз на добу протягом 5 діб, після чого протягом 6 місяців вони отримують низькі підтримуючі дози (часто лише 10‒15 мг один раз на добу) (3). Незначне запалення шкіри не треба лікувати.
У Сполучених Штатах Америки застосування низької дози метотрексату від 7,5 мг до 10 мг перорально один раз на тиждень може бути розпочато протягом 6 місяців, щоб мінімізувати дозу глюкокортикоїдів (4). Низькі дози преднізону від 1 до 2,5 мг перорально один раз на добу можуть бути додані протягом 3 місяців до повторного обстеження пацієнта (5). Циклоспорин може бути корисним препаратом другої лінії при тяжких реакціях 1-го типу у пацієнтів, які не відповідають на лікування або не можуть приймати глюкокортикоїди.
Реакції 2-го типу також називаються реакціями вузловатої лепрозної еритеми. Перший та другий епізоди вузлуватої лепрозної еритеми можна лікувати, якщо вони легкі, аспірином або, якщо вони є значущими, 1-тижневим курсом преднізону в дозі 40‒60 мг перорально один раз на добу в комбінації з антимікробними препаратами.
У США лікування легких реакцій 2 типу подібне до лікування реакцій 1 типу (3). У рецидивних або тяжких випадках талідомід у дозі від 100 до 300 мг перорально один раз на добу є препаратом вибору для лікування. Побічними ефектами є легкі закрепи, легка лейкопенія та седація. Однак через його тератогенність талідомід не слід призначати жінкам, які можуть завагітніти.
Довідкові матеріали щодо лікування
1. World Health Organization (WHO). Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. 2018. Доступ здійснено 26 серпня 2025 р.
2. WHO. Leprosy (Hansen disease). Доступ здійснено 3 жовтня 2025 р.
3. Health Resources and Services Administration. National Hansen's Disease (Leprosy) Program. August 2025. Доступ здійснено 17 вересня 2025 р.
4. Perez-Molina JA, Arce-Garcia O, Chamorro-Tojeiro S, et al. Use of methotrexate for leprosy reactions. Experience of a referral center and systematic review of the literature. Travel Med Infect Dis. 2020;37:101670. doi:10.1016/j.tmaid.2020.101670
5. Jesus JB, Sena CBC, Macchi BM, do Nascimento JLM. Cyclosporin A as an Alternative Neuroimmune Strategy to Control Neurites and Recover Neuronal Tissues in Leprosy. Neuroimmunomodulation. 2022;29(1):15-20. doi:10.1159/000517993
Профілактика прокази
Оскільки проказа не дуже заразна, ризик її поширення низький. Заразною є лише нелікована лепроматозна форма, але навіть в такій ситуації не відбувається швидкого поширення інфекції. Однак за людьми, які контактують з пацієнтом з проказою, проживаючи в одному домогосподарстві (особливо діти), слід спостерігати на предмет розвитку симптомів і ознак прокази. Після початку лікування проказа не може поширюватися.
Найкращі засоби запобігання:
Уникнення контакту з біологічними рідинами (включаючи краплі з дихальних шляхів) та висипом інфікованих людей
Вакцина Кальметта-Герена (БЦЖ), що використовується для профілактики туберкульозу (ТБ), забезпечує певний ступінь захисту від мікобактеріальних інфекцій, відмінних від ТБ, таких як проказа, але не часто використовується з цією метою.
Рекомендації ВООЗ рекомендують одноразову дозу рифампіцину в якості профілактичного лікування для осіб, вік яких становить ≥ 2 років, контактуючих з пацієнтами хворими на проказу (1). Це лікування призначається лише після виключення прокази та туберкульозу та відсутності інших протипоказань.
Довідковий матеріал щодо профілактики
1. World Health Organization (WHO). Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. 2018. Доступ здійснено 26 серпня 2025 р.
Ключові моменти
Проказа — це хронічна інфекція, причиною якої зазвичай є кислотостійкі бацили Mycobacterium leprae.
Проказа не дуже заразна у пацієнтів, які не отримували лікування, і взагалі не заразна після початку лікування.
Проказа вражає переважно шкіру та периферичні нерви.
Найтяжчі ускладнення виникають внаслідок втрати відчуття дотику, болю та температури; м’язової слабкості, яка може призвести до деформації; та спотворюючих уражень шкіри та слизової оболонки носа.
Можуть виникати запальні реакції, які називаються «проказними», і які потребують лікування глюкокортикоїдами.
Діагноз ставиться на підставі молекулярних методів або результатів біопсії; M. leprae та M. lepromatosis не ростуть при посіві.
Лікування включає багато схем лікування, зазвичай із застосуванням дапзону, рифампіну та клофазиміну.
