Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

PFAPA-синдром

Авторы:

Apostolos Kontzias

, MD, Stony Brook University School of Medicine

Проверено/пересмотрено янв 2022
Вид

PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом Рецидивирующий афтозный стоматит Рецидивирующий афтозный стоматит является распространенным состоянием, при котором круглые или овальные болезненные язвы повторно появляются на слизистой оболочке полости рта. Этиология не ясна... Прочитайте дополнительные сведения Рецидивирующий афтозный стоматит , фарингит и лимфаденит – от Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) – синдром периодической лихорадки, которая обычно проявляется в возрасте 2–5 лет; характеризуется лихорадочными эпизодами продолжительностью 3–6 дней, фарингитом, афтозными язвами и лимфаденопатией. Этиология и патофизиология не определены. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать глюкокортикоиды, циметидин и реже тонзиллэктомию.

PFAPA-синдром является наиболее распространенной формой перемежающейся лихорадки у детей. Хотя генетические причины не были определены, этот синдром может быть сгруппирован с наследственными лихорадочными синдромами Обзор синдромов наследственной периодической лихорадки (Overview of Hereditary Periodic Fever Syndromes) Синдромы наследственной периодической лихорадки – наследственные заболевания, характеризующиеся периодически повторяющейся лихорадкой и другими симптомами, которые нельзя объяснить другими причинами... Прочитайте дополнительные сведения . Он обычно начинается в раннем детстве (в возрасте 2–5 лет) и более распространен среди мужчин. В последнее время он также был выявлен у взрослых (1 Общие справочные материалы PFAPA-синдром (периодические лихорадки с афтозным стоматитом, фарингит и лимфаденит – от Periodic Fevers with Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) – синдром периодической лихорадки... Прочитайте дополнительные сведения ).

Фебрильные эпизоды длятся 3–6 дней и повторяются примерно каждые 28 дней. Синдром вызывает усталость, озноб и иногда боль в животе и головную боль, а также лихорадку, фарингит, афтозные язвы и лимфаденопатию. Между эпизодами пациенты чувствуют себя здоровыми, рост является нормальным.

Общие справочные материалы

  • 1. Rigante D, Vitale A, Natale MF, et al: A comprehensive comparison between pediatric and adult patients with periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenopathy (PFAPA) syndrome. Clin Rheumatol 36(2):463–468, 2017. doi: 10.1007/s10067-016-3317-7

Диагностика

Диагноз синдрома PFAPA ставят на основании клинических данных, которые включают:

  • 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно;

  • фарингит и лимфаденопатию или афтозные язвы;

  • хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост

Реактанты острой фазы (например, С-реактивный белок, скорость оседания эритроцитов) повышаются во время лихорадочного эпизода, но не между эпизодами. Нейтропения или другие симптомы (например, диарея, сыпь, кашель) отсутствуют; их наличие предполагает иное расстройство. В частности, должна быть исключена циклическая нейтропения Диагностика Нейтропения – это снижение числа нейтрофилов в крови. Выраженная нейтропения приводит к повышению риска и тяжести бактериальной и грибковой инфекции. Местные симптомы инфекции могут быть ослаблены... Прочитайте дополнительные сведения .

Справочные материалы по диагностике

  • 1. Cantarini L, Vitale A, Sicignano LL, et al: Diagnostic criteria for adult-onset periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Front Immunol 8:1018, 2017. doi: 10.3389/fimmu.2017.01018

Лечение

  • Иногда глюкокортикоиды, циметидин и/или тонзиллэктомия

Терапия синдрома PFAPA не является обязательной и зависит от частоты и выраженности обострений; она может включать применение однократной дозы глюкокортикоидов, таких как преднизон (1–2 мг/кг перорально) или бетаметазон (0,1–0,2 мг/кг), которые могут быстро купировать приступы лихорадки в течение нескольких часов при условии их приема сразу после начала эпизода, а также использование циметидина (20–40 мг/кг перорально 1 раз в день) и, в редких случаях, тонзиллэктомии. С некоторым успехом в случаях, не поддающихся лечению, были апробированы другие препараты, такие как анакинра и канакинумаб. Этот синдром у пациентов, как правило, с возрастом проходит без осложнений.

Вид
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Просмотреть пользовательскую версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ